Patologie endokrinních orgánů - II

Prezentace na téma: "Patologie endokrinních orgánů - II"— Transkript prezentace:

1 Patologie endokrinních orgánů - II
Štítná žláza Endokrinní pankreas doc.Jaroslava Dušková Ústav patologie 1. LF UK, Praha

2 Štítná žláza - glandula thyreoidea historie I.
Čína (2. tis. př.n.l.) popsána struma (Charvát 1935) Vitruvius (16.n.l.) struma v alpském regionu Warton (1656) v díle Adenographia uveden název glandula thyreoidea Luschka (1860) mech. ochrana ostatních laryngeálních struktur Warton počítá št. žlázu mezi slinné zajišťující vlhkos laryngu.

3 Štítná žláza - glandula thyreoidea historie II.
Basedow (1840) popis hypertyreózy Köstl ( Wien): Der endemische Kretinismus als Gegenstand der öffentlichen Fürsorge (habilit. spis) Gull (1873) popis hypotyreózy Murray (1883) léčba extrakty hovězí štítné žlázy Warton počítá št. žlázu mezi slinné zajišťující vlhkos laryngu.

4 Štítná žláza - glandula thyreoidea historie III.
Hashimoto (1912) struma lymphomatosa Kendall (1914): objev tyroxinu Aron a Loebe (1929) objev TSH Adams a Purves (1952) objev LATS Warton počítá št. žlázu mezi slinné zajišťující vlhkos laryngu.

5 Štítná žláza - embryologie a fetální endokrinologie
základ v epitelu dutiny ústní, vývoj začíná koncem 1.iu. měsíce ductus thyreoglosus výchlipky laterálního faryngu ultimobranchiální tělíska  C- bb. příštítná tělíska fetální sekrece od 12. týdne účinky růstové účinky vývojové (diferenciační) Warton počítá št. žlázu mezi slinné zajišťující vlhkos laryngu.

6 Štítná žláza - anatomie
hmotnost dospělého orgánu 15-20g nad 60g (7g u novorozence) struma lobus dexter istmus a lobus pyramidalis lobus sinister aberantní, akcesorní, ektopická tkáň (polyklonalita údajně odliší od ca) Warton počítá št. žlázu mezi slinné zajišťující vlhkos laryngu.

7 Štítná žláza - fyziologie a regulace
hypotalamohypofýzotyreoidální osa (TRH,TSH) enzymy - dejódázy autoregulace závislá na příjmu jódu imunitní systém Warton počítá št. žlázu mezi slinné zajišťující vlhkos laryngu.

8 Morfologické vyšetření štítné žlázy
Patologie tenkojehlová aspirační cytologie (FNAB) histologie Klinika scintigrafie sonografie CT

9 Hlavní úkoly cytologie štítné žlázy
redukce zbytečné operativy odhalení subklinických zánětů VČASNÁ DIAGNOZA NÁDORŮ

10 Cytologie štítné žlázy - odběr
jehla mm min. 2 vpichy aspirační nonaspirační cystu evakuovat a odebrat dalším vpichem periferii tekutinu zaslat všechnu

11 Cytologie štítné žlázy - zpracování
nátěry fixované zaschnutím etanolem / sprayem (cytospin) CYTOBLOK barvení: MGG HE polychrom všechna hist. imunocyto TGB,kalcitonin, parathormon

12 Cytologie štítné žlázy - zastoupení dg. skupin (n=12 980)

13 Regresivní změny dystrofie: deposita amyloidu, kalcifikace
atrofie: z nedostatku thyreotropní stimulace (TSH), pozánětlivá nekróza: pouze v rámci hyperplastických nebo nádorových změn

14 Thyreoiditis nespecifická specifická (granulomatózní) hnisavá
nespecifická granulom.de Quervainova lymfocytární thyreoiditis (Hashimotova) hypertrofická atrofická fokální invazívní sklerozující Riedelova specifická (granulomatózní) tbc syfilis sarkoidóza

15 Nespecifická granulomatózní thyreoiditis de Quervainova (1904)
synonyma: obrovskobuněčná subakutní nehnisavá klinika: edém, bolest, eufunkce může být i němá, histol. znaky: disperzně granulomy s obr. buňkami vývoj: spontánní zhojení za 2-4 týdny Warton počítá št. žlázu mezi slinné zajišťující vlhkos laryngu.

16 Thyreoiditis lymphoplasmocellularis Hashimoto - HT Hashimoto, H.:
Zur Kenntniss der lymphomatösen Veränderung der Schilddrüse (struma lymphomatosa) Arch.f. klin. Chir. 97, 1912, 219

17 Původní popis HT Makro - dif. parenchymotosní struma, tuhá, elastická, šedožlutá Mikro - difuzní zánět lymfoplasmocelulární folikuly ONKOCYTY

18 Etiopatogeneze HT Etiologie: dosud nejasná - viry ? Patogeneze: dysregulace T lymfocytů IL-1 exprese Fas molekuly na povrchu thyreocytů (mají FasL)  aktivace apoptózy Aktivita: CD44 proteoglykan ovlivňující migraci a proliferaci lymfocytů, ale i metastazování

19 Vývoj HT a) progresivní onkocytární transformace a úbytek thyreocytů,
přestavba do obrazu lymfatické uzliny s meta ca hyperfunkce, následně hypofunkce

20 Vývoj HT b) regresivní zánik parenchymu, výrazné jizvení hypofunkce

21 Vývoj HT c) vznik neoplasie karcinomy lymfomy (převážně B - MALT)

22 Maligní lymfomy štítné žlázy
méně než 2% primárních malignit š.ž. většina u žen v terénu HT klinicky rychlý růst, často hypotyreóza většinou B (MALT) se znaky lymfoepitelové léze LG i HG dif dg. HT v příp. cytologické suspekce dg. excize

23 Chronická sklerozující thyreoiditis Riedelova (1910)
synonyma: invazivní fibrotizující železně tvrdá (eisenharte) struma klinika: mírný asym. edém, fixace k okolí, eu- nebo hypofunkce, stenóza trachey, paréza rekurentu histol. znaky: destrukce tkáně fibrotizace fixace k okolí obklopuje cévy vývoj: stabilizace po létech, možná progrese Warton počítá št. žlázu mezi slinné zajišťující vlhkos laryngu.

24 Thyreoidální syndromy
hypothyreóza vrozená – kretenismus endemický, sporadický získaná – myxedém hyperthyreóza - thyreotoxikóza

25 Hypothyreóza vrozená KRETENISMUS
poruchy vývoje a růstu MOZKU PLIC KOSTÍ

26 Hypothyreóza získaná -MYXEDÉM
metabolismus snížen bradykardie, nízký tlak, retence vody, zácpa chladová intolerance snížená lipolýza vzrůst hmotnosti hyperlipemie ATEROSKLERÓZA

27 Thyreoidální syndromy
hypothyreóza vrozená – kretenismus endemický, sporadický získaná – myxedém hyperthyreóza - thyreotoxikóza

28 Hyperthyreóza metabolismus zvýšen intolerance tepla
hyperkalciurie, průjmy tachykardie, vyšší tlak, fibrilace, intolerance tepla zvýšená lipolýza , glykogenolýza pokles hmotnosti hyperglykemie, diabetes svalová slabost, nespavost, exoftalmus, pretibiální myxedém , řídnutí a padání vlasů

29 Folikulární neoplasie (proliferující mikrofolikulární léze)
Histologická diagnóza mikrofolikulární adenom folikulární karcinom Cytologické znaky velmi buněčné n. málo koloidu mikrofolikulární formace thyreocyty pravidelné malé, nebo mírně zvětšené holá jádra regresivní změny: zpravidla nejsou

30 Onkocytární nádory adenom VYLOUČIT ANGIOINVAZI, KAPSULOINVASI
architektura folikulární, trabekulární celulární atypie bez prediktivní hodnoty pro biologické chování vyšší riziko u solidně upravených VYLOUČIT ANGIOINVAZI, KAPSULOINVASI

31 Onkocytární nádory karcinom musí vykazovat ANGIOINVAZI a/nebo
onkopapilární onkofolikulární musí vykazovat ANGIOINVAZI a/nebo KAPSULOINVAZI (přerušení celé šíře pouzdra s expanzí za ním)

32 Papilární karcinom Histologické varianty WHO Histologické varianty
mikrokarcinom opouzdřený folikulární difuzně sklerozující oxyfilní Histologické varianty další z vysokých buněk (tall cell) ze sloupcovitých buněk (columnar cell) makrofolikulární s desmoplastickým stromatem hyalinizující trabekulární karcinom

33 Papilární karcinom JÁDRA větší neokrouhlá překrývání rýhy
Cytologické znaky celkové buněčné nátěry koloidu málo vazký, může chybět architektura fragmenty papil skup. trabekulární mikrofolikulární syncyciální formace dlažd. metaplasie psammomata JÁDRA větší neokrouhlá překrývání rýhy pseudoinkluze

34 Medulární karcinom sporadický familiární vychází z C buněk
formy klinické: (parafolikulárních) sporadický familiární MEN 2a MEN 2b Warton počítá št. žlázu mezi slinné zajišťující vlhkos laryngu.

35 Medulární karcinom familiární formy
MEN 2a medulární ca adenom parathyr. feochromocytom MEN 2b MEDULÁRNÍ CA marfanoidní habitus slizniční neuromy feochromocytom adenom parathyr. není Warton počítá št. žlázu mezi slinné zajišťující vlhkos laryngu.

36 Medulární karcinom sporadický familiární MEN 2a MEN 2b
C-bb (parafolikulární) sporadický familiární MEN 2a MEN 2b Warton počítá št. žlázu mezi slinné zajišťující vlhkos laryngu.

37 Medulární karcinom Histologická diagnóza architektura může napodobit libovolný jiný ca štítné žlázy (WHO) kalcitonin + amyloid +- argyrofilie +

38 Medulární karcinom Kalcitonin + amyloid +- argyrofilie +
Histologická diagnóza Kalcitonin + amyloid +- argyrofilie +

39 Medulární karcinom Cytologické typy malobuněčný vřetenobuněčný
velkobuněčný malobuněčný vřetenobuněčný plasmocytoidní Cytologické typy

40 Nediferencovaný karcinom (anaplastický)
vysoce zhoubný rychle progredující nádor vyššího věku vznik: z nepoznaného diferencovaného ca v hyperplastické strumě v chronickém zánětu bez strumy

41 Nediferencovaný karcinom
Histologické varianty (často kombinované) vřetenobuněčný malobuněčný (?) vyloučit lymfom! obrovskobuněčný s monstrozními buňkami s dlaždicovou metaplazií směsné s okrsky lmsa, rmsa,osa, chsa, hae, MFH, klasifikovat jako karcinomy!

42 Metastázy do štítné žlázy
ledvina plíce prs jiné

43 Langerhansovy ostrůvky (1869)
u dospělého cca buněčné typy: B - inzulin A - glukagon D – somatostatin PP – pankreatický polypeptid D – vasoaktivní intestinální polypeptid

44 Langerhansovy ostrůvky - regresivní změny
fibróza (pozánětlivá) - DM I mukoviscidóza – DM 10x častěji hyalinóza, amyloidóza

45 Langerhansovy ostrůvky - progresivní změny
hyperplazie – v rámci diabetické embryopatie nesidioblastóza nádory nesidiom ( event. v rámci MEN I) (inzulinom, glukagonom, somatostatinom,VIPom, PP-om, G bb. -gastrinom, EC – serotonin - karcinoid neuroendokrinní karcinom

46 Langerhansovy ostrůvky - syndromy
hyperfunkční hypoglykémie (slabost, pocení, třes, křeče, koma) Zollinger-Ellison, Werner Morrison, glukagonomový hypofunkční – inzulin hyperglykemie akutní : polydipsie, ketoacidóza, koma, steatoza jater, otok mozku chronická: diabetes mellitus: mikroangiopatie, makroangiopatie, neuropatie, retinopatie,embryopatie