Syndrom „prázdné“ selly

Prezentace na téma: "Syndrom „prázdné“ selly"— Transkript prezentace:

1 Syndrom „prázdné“ selly
Syndrom „prázdné“ selly Kastner J. ,Ferda J., Kreuzberg B. 1.,Bludovský D.², Janoušková K.3 , 1 Radiodiagnostická klinika 2 Neurochirurgické oddělení 3 Oční klinika Fakultní nemocnice Plzeň CENS, Vienna,

2 Historie a definice 1951 Empty sella 1962 Empty sella syndrom
(Busch) Anatomické poměry Prostor selly je obsazen divertiklem arachnoidey Hypofýza je oploštělá, popř. miskovitá 1962 Empty sella syndrom (Colby & Kearns) Symptomy zrakových a endokrinních poruch Busch W. Die Morphologie der Sella turcica and ihre Beziehungen Zur Hypophyse. Virchows Arch Path Anat Physiol 1951;32D:437–458

3 Anatomické odchylky A. I – 42%, II – 38%, III – 20% (Busch W, 1951) B. Infradiafragmatic cistern (20% Bergland)

4 Klasifikace Primární empty sella (intrasellární arachnoidkela)
Sekundární empty sella nejč. tlakem suprasel. nádorů nebo chronického hydrocefalu)

5 Epidemiologie a incidence
ES – častý „vedlejší” radiologický nález PES – 6-20% neselektovaných autopsií ESS - vzácné, jen kasuistiky Častěji ženy Obezita Bolesti hlavy Arteriální hypertenze Nespecifické změny vizu

6 Patogeneze primární ES
Rozšířená sella Kongenitální slabé diaphragma (II a III type) Arachnoidální divertikl komunikující s bazálními cisternami, pulzatilní účinek moku Zvýšený ICP (např. pseudotumour cerebri) Opakovaná přechodná pituitární hyperplazie

7 Patogeneze sekundární ES
Sella normální velikosti Zmenšený objem hypofýzy Atrofie (menopausální involuce) Apoplexie Spontánní nekroza (infarkt, nekroza tumoru) Radiotherapie Pituitární operace Chronický hydrocephalus

8 Symptomy Bolesti hlavy (40%) Zhoršení zraku (18-42%)
Rozmazané vidění Diplopie Defekty zrakového pole Endokrinní dysfunkce (20%) Hypopituitarismus Hyperprolactinemie Insuficience růstového hormonu CSF rhinorrhea (raritní)

9 Grafické vyšetření CT RTG

10 Grafické vyšetření -MR

11 Diff.dg Supraselární tumor Mikroadenom, cysta Hypopituitarismus
Atrofie stopky Chron. hydrocefalus Stav po operaci CENS, Vienna,

12 Léčení Konzervativní Indikace Možnosti léčení Chirurgické
Pituitární dysfunkce Alterace vizu Možnosti léčení Konzervativní Pituitární funkce Odpouštění moku Chirurgické Normalizace ICP VP shunt III Ventriculo-cisterno-anastomoza Revize optického nervu a chiazmatu (chiasmapexe) Kraniotomie Transsphenoidalně

13 Naši pacienti 1991 – 2008 : 10x Operováno pro ESS 5 (2) Ženy 6
Prům. věk ,7 (12-77) Muži 4 Prům. věk ,8 (9-81) Primarní ES Sekundární ES 5 TU hypofýzy, hypothalamu, kraniopharyngiom and selární cysta Obstrukční hydrocephalus 1 Zrakové symptomy Heteronymní hemianopsie 2 Homonymní hemianopsie 1 Koncentric zúžení zr. pole 3 Jiné 2 Normální 2 Bolesti hlavy 4 Endokrinní dysfunkce 3 Operováno pro ESS 5 (2)

14 Otevřená operace

15 Výsledky Zrak a zrakové pole Bolesti hlavy 1 Endokrinní dysfunkce 4
Zlepšeno 1 Zastavení progrese 4 Bolesti hlavy 1 Endokrinní dysfunkce 4 Komplikace (plicní embolie)

16 Diskuse a závěr Závěr ?? ES častější X ESS vzácná? Etiologie PES ??
Endokrinní dysfunkce – opožděná diagnoza Zrakové poruchy a bolesti hlavy – dif. diagnoza Chirurgické léčení – limitované and diskutabilní “Velké” studie - nejsou Závěr ??