OŠETŘOVÁNÍ DÍTĚTE S CYSTICKOU FIBRÓZOU Mgr. Petra Sedlářová

Frekvence výskytu asi u jednoho z 2500–3500 živě narozených dětí Podstata onemocnění Neprůchodnost chloridových kanálů pro chloridy a porucha regulace dalších iontových kanálů vysoká koncentrace chloridů a sodíku v potu, zahuštění hlenu na sliznicích prakticky všech orgánů.

Chloridy nemohou procházet membránou ven z buněk, sodík se naopak ve zvýšené míře resorbuje ze sekretů. S ním putuje i voda.

autosomálně recesivně dědičné onemocnění gen pro CF se nachází na dlouhém raménku sedmého chromozomu

Klinické příznaky mekoniový ileus novorozenecká žloutenka respirační příznaky vazký hlen ucpává průdušky a stává se živnou půdou pro bakterie (např. pseudomonas aeruginosa, burkholderia cepacia) časté záněty DC, těžká chronická bronchitis s rozvojem bronchiektázií (rozšířšní bronchů), recidivujícími bronchopneumoniemi i plicními abscesy

CT plic u zdravého dítěte a u dítěte s CF. Vlevo snímek plic zdravého dítěte a vpravo dítěte s CF, kde jsou patrné bronchiektázie

Těžká malabsorbce, zejména tukových látek Nedostatek vitamínů rozpustných v tucích Cholestáza a poškození jater s rozvojem biliární cirhózy Zvýšená ztráta solí Nadvarle končí většinou slepě a jeho vývod chybí U žen někdy neplodnost

Diagnostika novorozenecký scr. potní test (norma chloridů v potu je 10–30 mmol/l, 30-60 mmol/l - hraniční) genetické vyšetření dítěte genetika rodiny - možnost prenatální diagnostiky

Prognóza CF je nevyléčitelná nemoc, ale je léčitelná. Trvalá intenzivní léčba výrazně zlepšuje prognózu onemocnění. V poválečných letech většina dětí s CF umírala v prvních letech života. Dnes polovina nemocných přežívá 25 až 30 let a předpokládá se, že dnes narození nemocní mají naději, že přežijí 40 let.

Ošetřování a léčba pacienta Péče o dýchací cesty zřeďování a odstraňování hlenu 3-7% (5,85 %) roztok NaCl – dráždí, někdy nutné před Ventolin léky ovlivňující transport iontů buněčnými membránami (Amilorid) – ústup – krátký účinek mukolytika (Mistabron, Pulmozyme) odstraňování naředěného a uvolněného hlenu bronchodilatancia d. p.

fyzioterapie (polohové drenáže, dechová cvičení, dýchání proti odporu…) bronchoskopie prevence kolonizace DC ATB d.p. O2, UPV flutter PEP maska

Péče o dobrý stav výživy podáváním pankreatických enzymů (Kreon) před jídlem vysokokalorická strava někdy ještě výživové doplňky ( Fantomalt, MCT, Protifar) nebo kalorické přípravky ve formě preparátů k popíjení, např. Nutridrink, Survimed event. N-G s., PEG event. parenterální výživa

Zvýšenou dodávka vitamínů, hlavně v tucích rozpustných Dosolování stravy Psychologická pomoc, pomoc při řešení sociálních problémů Informovanost pacienta a rodiny o problematice života s CF U indikovaných pacientů v terminálním stádiu – transplantace plic, v ojedinělých případech v kombinaci s transplantací jater Event. domácí kyslíková léčba