Aortální stenóza Aortální regurgitace Aorta Aortální stenóza Aortální regurgitace

Anatomie aortální chlopně Cípy Anulus Kořen aorty Anatomie- 3 symetrické poloměsičité cípy, které se upínají semicirkulárními úpony v bulbu aorty a ohraničují Valsavské siny. Nenápadný anulus je pouze zmnožené vazivo, součást vazivového skeletu. Pro normální funkci je důležitá geometrie celého kořene aorty.

KOŘEN AORTY ANULUS CHLOPNĚ – chirurgický, jinak ventrikuloaortální junkce Anulus /Sinotubulární junkce - 1.15: 1.0 Valsavské siny, ústí koronárních tepen Geometrie kořene aorty je určena především rozměrem ventrikuloaortální junkce při bazi sinů a dále distálním zúžením v ST junkci Ventrikuloanortální junkce – nejužší místo v LVOT, chir. Anulus, ST junkce zúžení kořene aorty nad siny s úponem komisur. Semicirkulární úpony ohraničují Valsavské siny s ústím koronárních tepen

Aortální stenóza nejčastěji operovaná vada v dospělosti 50% - skleroticko-kalcifikační změny 3-cípé chlopně 35% - kalcifikované bikuspidální pod 10% revmatické etiologie

Aortální stenoza - etiologie Degenerativní bikuspidální trikuspidální Porevmatická ( < 20% AOS, většinou + postižení MV) Kongenitální Valvulární v dětství Subvalvulární Vzácnější příčiny Hyperlipoproteinemie 2.typu ( homozygotní forma) Metabolické a enzymatické poruchy ( Fabry) Degenerativní – v rozvinutých zemích nejčastější u dospělých „ idiopatická degenerace a kalcifikace ao chlopně, dříve toto postihne malformované chlopně. Degenerativní změny – ukládání sklerotických depozit na aortální straně jinak volných cípů, bez fůze komisur, kalcifikace často přecházejí na anulus, siny, asc.aortu nebo mitrální anulus, RF jako pro ATS. Revmatická stenoza – kalcifikační slepení a zjizvení aortálních cípů

Degenerativní vs porevmatická AOS

Sub/ supra- valvární stenóza - vrozená

Bikuspidální chlopeň 1-2% U mužů 3-4x častěji Kalcifikuje od okrajů cípů Vs Degenerativní: kalcifikace na ao straně ukládání sklerotických depozit jinak volných cípů bez fůze komisur přecházející často na anulus, siny, asc. aortu či mi anulus

Patofyziologie Norm. plocha ao ústí 3-4cm2 Lehká nad 1.2 cm2 ( > 0.8 cm2/m2) Střední 0.75 – 1.2 cm2 ( 0.5 – 0.8 cm2/m2) Těžká pod 0.75 cm2 (< 0.5 cm2/m2 ) Gradient: ovlivněno fcí LK, faktická závislost na průtoku Kritická = symptomatická

Patofyziologie ↑ tlaku LK ↓ ↓ koronárního průtoku Koncentrická hypertrofie ( úprava SWS) ↓ koronární rezerva ↓ Diastolická dysfunkce → zvýšený síňový příspěvek při hy LS zvýšeným aferloadem Dilatace levé komory a pokles EF LK porucha kontraktilty Na zvýšení tlaku v LK reaguje komora rozvojem koncentrické hypertrofie LK. Toto ztluštění stěn při nezměněném objemu a navýšení tlaku v LK vyrovnává, resp.upravuje systolický wall stres. SWS je parametr práce a spotřeby kyslíku LK. Na počátku je toto účinná kompenzace LK na tlakové přetížení. Negativa jsou snížení koronárního průtoku na jednotku hmotnosti a snížená koronární rezerva.Toto vede při zátěži je vzniku subendokardiální ischemie s poruchou jak systolické, tak diastolické funkce. Zvyšujícím se tlakem dochází k dilataci LK, což při neproporciálním zesílení stěn vede k posupu Laplaceova zákona se zvýšením SWS. Následně pokles EF LK, na čemž se podílí i snížení kontraktility LK v důsledku subaneokardiální ischemie s rozvojem intersticiální fibrózy. Diastolická dysfunkce jako důsledek snížené poddajnosti LK, zesílení stěn vede k hy LS s výrazným síňovým příspěvkem, což zajištuje dostatečné plnění LK při navýšeném plnícím tlaku . Cave FiS – navýšení tlaku v LS a pokles CO.

Laplaceuv zákon Systolický wall stress P x r S = ---------- 2h S – SWS, P tlak v LK, r poloměr LK, h – tlouštka stěny Parametr práce a spotřeby O2

Patofyziologie ↑ tlaku LK ↓ ↓ koronárního průtoku Koncentrická hypertrofie ( úprava SWS) ↓ koronární rezerva ↓ Diastolická dysfunkce → zvýšený síňový příspěvek při hy LS zvýšeným aferloadem Dilatace levé komory a pokles EF LK porucha kontraktilty Na zvýšení tlaku v LK reaguje komora rozvojem koncentrické hypertrofie LK. Toto ztluštění stěn při nezměněném objemu a navýšení tlaku v LK vyrovnává, resp.upravuje systolický wall stres. SWS je parametr práce a spotřeby kyslíku LK. Na počátku je toto účinná kompenzace LK na tlakové přetížení. Negativa jsou snížení koronárního průtoku na jednotku hmotnosti a snížená koronární rezerva.Toto vede při zátěži je vzniku subendokardiální ischemie s poruchou jak systolické, tak diastolické funkce. Zvyšujícím se tlakem dochází k dilataci LK, což při neproporciálním zesílení stěn vede k posupu Laplaceova zákona se zvýšením SWS. Následně pokles EF LK, na čemž se podílí i snížení kontraktility LK v důsledku subaneokardiální ischemie s rozvojem intersticiální fibrózy. Diastolická dysfunkce jako důsledek snížené poddajnosti LK, zesílení stěn vede k hy LS s výrazným síňovým příspěvkem, což zajištuje dostatečné plnění LK při navýšeném plnícím tlaku . Cave FiS – navýšení tlaku v LS a pokles CO.

Přirozený průběh Bikuspidie – symptomy kolem 50 – 70 let Degeneracee – nad 70 let Porevmatismus – střední věk, často limitace rozvoje mitrální vady Rychlejší progrese u bikuspidie a kalcifikovaných vad Významné vady se stanou symptomatické do 2 let u 80% pts U symptomatického nemocného –zhoršení životní prognózy ( ne PG či plocha) Přežití: 2 roky SS 3 roky synkopy 5 let stenokardie Riziko NS – u asymptomatického pod 0.3%/ rok Dlouhé období, kdy je nemocný asymptomatický s postupnou progresí vady. Po stanovení dg je progrese transaortálního gradinetu 3-15 mmHg/rok, pokles AVA 0.05- 0.25 cm2/ rok, což je tak široké, že nelze odhadovat progresi vady. Důležitá je symptomatičnost nemocného.

Příznaky Dlouhodobě asymptomatická vada Dušnost / noční dušnost Námahové synkopy / presynkopy při námaze Stenokardie Mechanismus náhlé smrti – patrně v důsledku synkop/ presynkop Dlouhodobě asymptomatická vada Dušnost – první a nejčastejší, důsledek diastolické dysfunkce.Noční dušnost je příznak pokročilého onemocnění, nepříznivá prognóza Námahové synkopy – námahová vasodilatace při fixovaném CO, hypotenze a bradykardie při stimulaci baroreceptorů nebo poruchy srdečního rytmu Stenokardie – snížená koronární rezerva Náhlá smrt – mechanismus není přesně znám, patrně v důsledku stejných důvodů jako synkopy

Fyzikální vyšetření Pulsus parvus et tardus Snížená systolicko – diastolická amplituda Pulsus parvus et tardus – snížená systolicko – diastolická amplituda Šelest – nejlépe slyšitelný ve střední systole,

Fyzikální vyšetření Poslechový nález: Vír nad aortou u těžké vady drsný systol.šelest s max. nad ao s propagací do karotid Crescendo-decrescendový charakter ve střední systole zejména a nezačíná okamžitě po I.ozvě, rozštěp II.ozvy v důsledku prodlouženého vyprazdňování LK přes stenotickou chlopeň, zejména v expiriu IV.ozva je typická pro těžké vady s hypertrofií LK U vrozené AS s jemnou chlopní časně systolický klik Vír nad aortou u těžké vady

EKG Známky zatížení a hypertrofie LK Nízké R a hluboké S ve V1,V2 a vysoké R ve V5,V6, desc. Deprese SR ve V5.V6 Někdy posun osy doleva, což vede k QS ve V1-V3 –imitace proběhlého IM

RTG S+P Koncentrická hypertrofie LK Dilatace bulbu a případně i vzestupné aorty –prominence aortálního knoflíku Ev.přítomnost kalcifikací v aortálním ústí Zaoblení a vyklenutí levé kontury srdeční svědčí pro zvětšení LK, vyklenutí pravé kontury srdečního stínu je způsobeno elongací a poststenotickou dilatací asc.aorty

ECHO Potvrzení dg Hodnocení morfologie a etiologie Hodnocení významnosti - plocha ústí a transaortální gradient Asc.aorta LK – hypertrofie, fce

Rovnice kontinuity LVOT D² x 0.785 x LVOT VTI ------------------------------------- VTI Ao AVA= PG max, PGmean, plocha ústí

Katetrizace Koronarografie –pts nad 40 let věku u žen nad 45 let, u významných RF i dříve, špatná fce LK, pozitivní zátěž Zhodnocení AOS – přesné změření transaortálního gradientu ( PGv, PG mean) Gorlinova rovnice k výpočtu plochy ústí - zjednodušení: AVA = CO/√ Pg CO: diluční metody nebo Fickův princip Změření transaortálního gradientu - retrográdně před stenotickou chlopen, méně často transeptálně ( cave komplikace)

Sledování 1 vyšetření referenční, stabilizovaný stav, zhodnocení případných jiných důvodů k dušnosti či jiným příznakům Sledujeme vznik příznaků U méně významných: klinické roční kontroly, echokardiografické á 3 roky, středně těžké á 2 roky, těžké á 1 rok Indikace – symptomy, progredující dysfunkce LK, těžká hy LK. Sporná symptomatologie – zátěžové vyšetření ( symptomy, hypotenze) Fyzická aktivita u lehké AOS neomezujeme, středně těžká – omezení větší fyzické zátěžě, lze rekreačně sportovat, v případě plánovaného fyzického zatížení – zátěžové vyšetření, těžká – bez fyzické zátěžě

Indikace k operaci - symptomatičtí Těžká AOS s vyjádřením alespoň jednoho z příznaků. Středně těžká vada v horním pásmu významnosti při vyloučení jiné příčiny obtíží Špatná prognóza neoperovaných symptomatických → KI pouze u těžkých jiných komorbidit (malignity)

Indikace k operaci - asymptomatičtí Bez dat pro přínos řešení Vyjímka – při důkazní třídě I: rozvíjející se dysfunkce a hypotenze při zátěži CABG či jiná srdeční vada Zpravidla symptomatičnost do 2 let CAVE: komplikace v souvislosti s protézou 2-4%/rok vs 0.3% riziko NS

Zátěžová echokardiografie Mírně vyjádřené symptomy - vznik ischemie, neadekvátní tlaková reakce – hypotenze, bez vzestupu EF LK Cave – zátěžová hypotenze, komorové dysrytmie, hluboké deprese ST

Medikamentózní léčba Prevence infekční endokarditidy Neovlivňuje prognózu Potlačení symptomů a léčba srdečního selhání u inoperabilních nemocných diuretika, ACE-I,nitroprusid sodný CAVE: redukce preloadu a hypovolemie – nedostatečné plnění komory

Balónková valvuloplastika Balónková valvuloplastika –balónkový katétr transseptálně nebo retrográdně do ao ústí a jeho inflace dojde l rozšíření ao ústí - dočasné řešení vrozených stenóz v dětském věku, paliativní výkon u dospělých inoperabilních či jak bridge k náhradě Lehké rozšíření anulu - zlepšení symptomatologie, rozrušení kalcifikací, zrušení srůstů cípů, zpravidla přetrvává těžká AOS

Perkutánní katetrizační implantace aortální bioprotézy - PAVI Alternativní řešení Symptomatičtí nemocní s významnou AOS, kteří jsou KI pro vysoké operační riziko, nicméně životní prognóza delší než 2-5 let

Etiologie AR Poškození chlopně Postižení anulu a normální chlopeň Kongenitální malformace – bikuspidie Revmatické postižení IE Degenerace cípů SLE RA Poúrazové Postižení anulu a normální chlopeň Hypertenze Prolaps cípů do defektu IVS Postižení kořene aorty, anulu i chlopně Ankylozující spondylartritida Marfanův syndrom Osteogenesis imperfecta Syndrom Ehler- Danlos Syfilitis( aortitida s dilatací kořene aorty) Mechanismus je komplexní nebo poškozením jednotlivých komponent chlopně – tj.- cípů, chlopenního prstence, dilatací celého kořene

Patofyziologie Zvýšení tepového objemu, snížená periferní rezistence → ▲systolicko – diastolická amplituda Objemové i tlakové přetížení 1.fáze ▲ EF LK 2.fáze ▲ EF LK, ↑↑ EDV, ↓ ESV (větší objem krve, při nezměněném tlaku v komoře) … elongace vláken, zvýšení napětí ve stěně … vysoký endsystolický i enddiastol. Wall stress – excentrická hypertrofie 3.fáze ▲ EF LK, ↑↑ EDV, ↑ ESV 4.fáze ▼EF LK, ↑↑ EDV, ↑↑ ESV

Klinický obraz I. Dlouhodobě asymptomatická vada Při zátěži – fyziologicky tachykardie a snížení perif. vaskulární rezistence – ► snížení regurgitační frakce ► min. symptomatičtí při chronické regurgitaci vyššího stupně

Klinický obraz II. Účinná kompenzace LK do 160 ml/m2, další progrese s nárůstem ESV a poklesem EF LK - ↑ tlaku v LS, plicních žilách … dušnost Snížení tepového objemu – nevýkonnost, únava Koronární hypoperfuze – změny tlaku v diastole v komoře a aortě, Venturiho efekt s relativní koronární hypoperfuzí – stenokardie U Akutní AR – kritický stav s klidovou dušností a celkovou deteriorací stavu

Akutní AOR Nepřipravenost LK Prudké zvýšení EDV, zvýšení tlaku v LS, plicních žilách, rozvoj plicního edému Předčasný uzávěr mitrální chlopně rychlejším vyrovnáním tlaku LK/ LS, ochrana plicního řečiště před LVEDP Klesá tepový objem ( omezená možnost ak.dilatace LK) Výrazná tachykardie Vyšší LVEDP Nižší EDV, ESV Nižší CO Nižší TKs, střední tlak aortě, nižší pulsový tlak

Přirozený průběh Asymptomatičtí se zachovanou EF LK rozvoj příznaků a/nnebo systol.dysfce 4.3%/ rok, NS pod 0.2%/ rok. Vyšší riziko rozvoje symptomů - nezávislé prediktory: věk, ESrozměr ( 26 mm/m2) a EDVrozměr 36-38 mm2/m2). Asymptomatičtí se sníženou EF LK Pravděpodobnost rozvoje příznaků je 25%/ rok, měli by být operováni Porucha kontraktility – horší prognoza – intersticiální fibroza a ztráta myofibril Symptomatičtí Bez operace nepříznivá prognoza A: rozvoj příznaků a/nnebo systol.dysfce 4.3%/ rok, NS pod 0.2%/ rok. Vyšší riziko rozvoje symptomů - nezávislé prediktory: věk, EVS ( 26 mm/m2) a EDV 36-38 mm2/m2). B. Pravděpodobost rozvoje příznaků je 25%/ rok, měli by být operováni C: bez operace nepříznivá pronoza

Fyzikální vyšetření Corriganův puls – magnus, celer et altus Zvýšená systolicko – diastolická amplituda Zvedavý úder hrotu – dilatace srdce,posun laterálně

Poslechový nález Decrescendový diastolický šelest nad aortou v Erbově bodě, šíří se vlevo parasternálně, zesiluje vsedě a ve výdechu, začíná hned po 2 ozvě Délka koreluje se závažností více než hlučnost. Výraznější diastolický šelest je doprovázen systolickým šelestem v důsledku zvýšeného tepového objemu

Poslechový nález Šelest Austina Flinta – nízkofrekvenční diastolický šelest slyšitelný na srdečním hrotě – imituje MS, bez opening snap turbulence při dopadu regurgitující krve na endokard komory, e Event. na přední cíp chlopně → lehké MS Erbův bod – 3.-4 mzž parasternálěnvlevo,

Příznaky AR Mussetův příznak Quinckeho pulsace Traubeův příznak Systolické otřásání hlavy u sedícího pts Quinckeho pulsace Pulsace přeníšející se díky snížené vaskulární rezistenci do periferie Traubeův příznak 2 ozvy syšitelné nad femor. arteriemi Duroziezův Nález identických šeestů při potlačení fonendoskopu Mullerův Pulsace uvuly Hillův Tlak na DK převažující tlak na HK o více než 30 mmHg

EKG Zn.hypertrofie a přetížení LK

RTS S+P

ECHO Etiologie AR – Kvantifikace vady, fce LK, podíl valvulární a aortální složky ECHO Kvantifikace vady, fce LK, EDV,ESV,asc.aorta

Katetrizace Koronarografie- –pts nad 40 let věku u žen nad 45 let, u významných RF i dříve, špatná fce LK, pozitivní zátěž Ověření významnosti vady při nejasnosti Nástřik kontrastní látky do asc.aorty se semikvantitativním hodnocením LVEDP, EDV Patologie kořene a asc.aorty

Sledování Klinické kontroly, ke ověření symptomů či zjištění tolerance zátěže – zátěžové vyšetření Fyzická aktivita – asymptomatičtí s dobrou EF – bez výrazného omezení v běžné či rekreační sportování Med. Th u dilatace LK a/ nebo art.hypertenze Dle nálezu ECHO kontroly á 1r., 3-6 měsíců

Terapie - farmakoterapie 1.Prevence infekční endokarditis 2. Chronická AR Vasodilatační léčba – u rozvíjející se dysfunkce, klesající EF LK, hypertenze u alespoň středně těžké AR Zvýšit minutový objem při snížení regurgitační frakce cestou částečného snížení TKs ACE-I Cave: reflexní tachykardie ne BB Terapie srdečního selhání 3.Akutní AR –stabilizace stavu, ATB, u těžké op. řešení Doplńují farmakoterpie k léčbě kardiogenního šoku – dopamid/ dobutamin, ISDN, u disekce BB Indikace: těžká regurgitace III.-IV.st Symptomatiští – s dobrou fcí LK – bez rozpaků u dušnosti NYHA III.-IV, st či AP I.-IV,st, u dušnosti NYHA II.st - zátěžový test Symptomatičtí s dysfunkcí LK - 30 – 55%, všechy symptomatické pts indikujeme, u skupiny pod 30% - zvažovat řadu faktirů – koronární nemocn, biol. Stav, etc. Asympotmatičtí – přesvědčení o zlepšení prognozy

Chirurgické řešení AR 3+, 4+ Symptomatičtí s dobrou fcí LK NYHA III.-IV, st či AP II.-IV.st NYHA II.st – zátěžové vyšetření při jiných důvodech obtíží Symptomatičtí s dysfunkcí LK - 30 – 55%, všichni symptomatičtí pts u skupiny pod 30% - periop. mortalita 10-15%, kontroverzní zvažovat řadu faktorů – koronírní nemoc, bio.stav, lepší prognza pro ty co reagují na med. terapii Asymptomatičtí – přesvědčení o zlepšení prognózy EF do 55% ESprůměr do 29 mm/m2 ED průměr do 39 mm/m2 Dilatace asc.aorty - 55-60 mm, u Marfanova sy 45 – 50 mmHg

Náhrady chlopní Mechanické chlopně Protézy vyrobené z kovů a umělých hmot Nejušlechtilejší materiály: pohyblivé součásti z pyrolitického karbonu, prstence bud ze stejného materiálu nebo z titanových slitin. Příměs wolframu k vystužení prstence – RTG kontrastní Bioprotézy Protézy vyrobené z lidské nebo jiné živočišné tkáně Xenograft / heterograft, xenoprotéza / Porcinní nebo bovinní perikard Alograft / homograft / Z lidské tkáně získané při odběru orgánů nebo tkání Autograft Z vlastní tkáně pacienta, dura mater, fascia lata, perikard, autologní pulmonální chlopeň

Mechanické protézy Kuličkové chlopně (ball in – cage) Jednodiskové (single – tilting disk) Dvoudiskové (double – tilting disk, bileaflet valves)

Dvoudiskové protézy St.Jude Medical, Carbomedics, Sorin Bicarbon, Edwards MIRA 2 semicirkulární disky připevněné k prstenci středovými panty 3 ústí Otevírací úhel mezi disky je 10°, při uzávěru 120 - 130° dle velikosti náhrady Symetrické, téměř laminární proudění, není oblast stagnace

Bioprotézy - Xenografty Stentované bioprotézy Spec. konstrukční počítačový program: optimální tvar chlopně a střih perikardiálních cípů ( vs Hancock Perimount)

Bezstentové bioprotézy Některé typy těchto protéz jsou dokonce velmi slibné .. A proto vyvstává otázka, proč máme vlastně rekonstruovat aortální chlopně a kořen aorty, když máme tak pěkné chlopenní náhrady. Edwards Prima Plus

Komplikace spojené s implantací chlopně tromboembolické komplikace (1-2% /rok) trombóza chlopně (0,5% / rok) dysfunkce chlopenní protézy endokarditida chlopenní protézy krvácivé komplikace (1-2% / rok) hemodynamické změny – každá protéza je stenotická

Záchovné operace ao chlopně + Absence rizik z přítomnosti náhrady - Vyšší technická náročnost, riziko reziduální regurgitace a reoperace V ao pozici v plenkách 1.Záchovné operace u pts s výdutí vzestupné aorty – náhrada cévní protézou se zachováním nativní chlopně alternativa k Bentallově operaci 2.Plastiky cípů aortální chlopně s čistou ao regurgitací – alternativa k náhradě chlopně náhradou