Extrapyramidové syndromy, příznaky, vyšetření doc. MUDr. Valja Kellerová, DrSc. Neurologická klinika

Extrapyramidové příznaky vznikají při postižení extrapyramidového systému, při jednostranné lézi se projeví kontralaterálně příznaky lze dělit na: hypokinetické hypokineze, akineze, bradykineze rigidita hyperkinetické (dyskinetické) tremor (třes) chorea, atetoza balismus, hemibalismus dystonie myoklonus tik

Vznik extrapyramidových poruch (zjednodušeně) Dva hlavní systémy neuronů, které produkují neurotransmitery v bazálních gangliích: dopaminergní (v substantia nigra - dopamin) a cholinergní (acetylcholin) jsou normálně v rovnováze při porušení rovnováhy: nedostatek dopaminu (nebo nadbytek acetylcholinu) způsobí parkinsonismus nadbytek dopaminu (při léčbě, nebo nedostatek acetylcholinu) způsobí mimovolné pohyby – např. choreu farmaka mohou zabránit účinku dopaminu – blokováním dopaminových receptorů (postsynapticky) - neuroleptika způsobí parkinsonský syndrom

Extrapyramidové syndromy lze rozdělit na: parkinsonský syndrom, hypertonicko-hypokinetický, akineticko-rigidní u Parkinsonovy nemoci – 80% (primární parkinsonský sy) u parkinsonských syndromů – 20% (sekundární) dyskinetický syndrom, hypotonicko-hyperkinetický bazální ganglia „tlumí“ motoriku, při vyřazení (zejména striáta) vznikají hyperkinezy (chorea, atetoza…)

Parkinsonský syndrom: přítomny nejméně 2 ze 4 hlavních, motorických příznaků: hypokineze/bradykineze/akineze rigidita třes poruchy stoje a chůze nemotorické příznaky: vegetativní, autonomní poruchy psychické příznaky jiné (senzorické a senzitivní, poruchy rytmu spánku a bdění…)

Motorické příznaky u parkinsonského sy: hypokineze – snížený rozsah pohybu, celková chudost pohybů akineze – nehybnost, neschopnost začít pohyb, nechuť, ztráta iniciativy, spontaneity bradykineze – zpomalení pohybu Netter

Motorické příznaky u parkinsonského sy: bradykineze – zárazy (freezing při chůzi úzkým prostorem) bradyteleokineze – při taxi zastaví před cílem, hypometrie zpomalení drobných pohybů, nešikovnost Netter

Motorické příznaky u parkinsonského sy: stereotypní fixace těla po provedeném pohybu – „fiktivní poduška“ hypomimie/amimie – chudá mimika, nemění výraz, maskovitý obličej, málo mrká r. nasopalpebrální zvýšen – třepetání víček Perkin

Motorické příznaky u parkinsonského sy: řeč – monotónní, smazaná, tichá - hypofonie, někdy rychlá, překotná – tachyfemie písmo – zmenšuje se - mikrografie Netter

Motorické příznaky u parkinsonského sy: rigidita - zvýšený svalový tonus flexorů i extenzorů, ale víc flexorů – flekční držení trupu a končetin hypertonus je „plastický“, odpor je stejnoměrný při pasivním pohybu, „vosková ztuhlost“ zvýšené ERP (elementární reflexy posturální) až fenomen ozubeného kola Mumenthaler

Motorické příznaky u parkinsonského sy: klidový třes – pomalý, kolem 5Hz víc akrálně - na prstech „počítání peněz, žmoulání kuličky“ často asymetricky pohybem se tlumí, mizí ve spánku, horší při stresu/emoci Netter

Motorické příznaky u parkinsonského sy: Poruchy stoje a chůze flekční držení trupu a končetin chybí synkinezy drobné šouravé krůčky při otáčení ztrácí rovnováhu náhlé zárazy - freezing v úzkém prostoru pulze (posturální instabilita) - crescendová propulze/retropulze nevyrovná poruchu rovnováhy, „utíká za svým těžištěm“ krátkými kroky a padá Netter

Nemotorické příznaky u parkinsonského sy: vegetativní, autonomní poruchy: hypersalivace pocení seborhoe, mastný obličej – facies oleosa obstipace, poruchy močení sexuální poruchy dysfagie posturální hypotenze

Nemotorické příznaky u parkinsonského sy: psychické příznaky: zpomalené psychomotorické tempo, bradypsychismus deprese, anxieta, apatie izolované kognitivní deficity, poruchy paměti, demence

Nemotorické příznaky u parkinsonského sy: Jiné: paradoxní kineze – nehybný pacient je náhle v afektu přechodně velmi dobře pohyblivý, pak opět ztuhne senzorické a senzitivní hyposmie, anosmie porucha barevného rozlišování poruchy rytmu spánku a bdění insomnie, fragmentace spánku…

Dyskinetický syndrom, hypotonicko-hyperkinetický hypotonie hypermetrie hyperkinezy (mimovolné pohyby): chorea atetoza balismus, hemibalismus myoklonus dystonie tik tremor

Dyskinetický syndrom - chorea nepravidelné, rychlé pohyby – „tanec“ v klidu i při pohybu (ruší) na končetinách i v obličeji – grimasování léze v putamen onemocnění: Huntingtonova chorea Chorea minor Sydenhami – Tanec svatého Víta Chorea gravidarum…

Dyskinetický syndrom - chorea Chorea Huntingtoni: autosomálně dominantně dědičné onemocnění ve středním věku (40-50 let) změny osobnosti a chování, demence chorea poruchy řeči, polykání… ztráta GABAergních neuronů Netter

Dyskinetický syndrom - chorea Chorea minor Sydenhami: „revmatická chorea“ podrážděnost, nesoustřeď.. v dětství (dívky 8-12 l., mladé ženy) po infekci beta hemolyt. streptokokem skup. A zkřížená imunitní reakce proti neuron. antigenům vysoký titr ASLO léčba ATB (PNC), benigní

Dyskinetický syndrom - atetoza pohyby pomalé, kroutivé, hadovité, červovité na akrálních částech končetin – hyperextenze prstů jazyk, okohybné svaly grimasování, nepravidelná řeč u perinatálního poškození nezralého striáta

Dyskinetický syndrom - balismus pohyby prudké, zmítavé, házivé maximum na kořenové části končetiny velké exkurze končetiny – „vrhání koule“ často jednostranné – hemibalismus léze nc. subthalamicus Luysii příčina – ischemická CMP (kontralaterálně) vzácné

Dyskinetický syndrom - myoklonus rychlé záškuby krátkého trvání nepravidelný, ale může být i rytmický generalizovaný nebo fokální (např. měkké patro – palatální) heterogenní syndrom, postižení funkční nebo morfologické z kterékoliv etáže (korové, podkorové, kmenové, míšní)

Dyskinetický syndrom - dystonie torsní dystonie (spasmus) - stáčení trupu při chůzi, asymetricky, lordoza – dysbasia lordotica torticollis spastica, cervikální dystonie - mimovolné stáčení a držení hlavy v abnormní poloze Perkin

Dyskinetický syndrom - dystonie lokalizované dystonie: tonické spasmy některých svalových skupin - dystonie ruky, nohy „písařská křeč“ blefarospasmus (m. orbicularis oculi) okohybného svalstva – okulogyrní (okulogenní) krize – stáčení bulbů vzhůru, „stropky“ Perkin

Esenciální tremor – dif. dg Parkinson. choroby idiopatický, familiární, Minorova nemoc dg omyly – záměna s parkinsonským třesem, ale: třes je statický, někdy intenční, v klidu mizí je rychlejší (8-12Hz) objevuje se i v mladším věku v 50% je rodinný výskyt zmírní se po alkoholu chybí jiné neurologické příznaky – není hypokineze, není rigidita léčba antiparkinsoniky je neúčinná

parkinsonské syndromy: u Parkinsonovy nemoci – 80% (primární) parkinsonské syndromy sekundární – 20%: polékový – neuroleptika… vaskulární - drobné lakunární infarkty ve striátu (ateroskleroza) toxický – po otravě CO, chronická intoxikace Mn… posttraumatický (po kontuzích, po opakovaných úrazech – boxeři) postanoxický (po zástavě…) postencefalitický - vzácný