doc. MUDr. Valja Kellerová, DrSc. Kmenové syndromy doc. MUDr. Valja Kellerová, DrSc.

Etiologie postižení kmene: Poruchy cévního zásobení ve vertebrobasiálním povodí Neuroinfekce Roztroušená skleróza Nádory Úrazy…

Umístění jader mozkových nervů: mesencephalon: n. III, n. IV. pons: n. V, n. VI, n. VII hranice pontu a oblongáty: n. VIII medulla oblongata: n. IX, n. X, n. XI, n. XII inervují homolaterální struktury (kromě n. IV) Hopkins, 1993

Dráhy ve kmeni: Motorické - pyramidová dráha – ventrobazálně, mediálně Senzitivní – dorzálně hluboké čití (propriocepce, diskriminační) – lemniscus medialis - mediálně algické, termické – tr. spinothalamicus – laterálně

Příznaky jednostranné kmenové léze: parézy mozkových nervů jsou homolaterálně ! postižení jader mozkových nervů - parézy jsou periferní ! homolaterálně může být též: mozečkový syndrom, Horner, paréza pohledu ke straně léze léze pyramidové dráhy – hemiparéza/hemiplegie kontralaterálně ! postižení sensitivních drah – hemihypestesie kontralaterálně typické jsou alternující kmenové syndromy (hemiplegia alternans…) 

Prodloužená mícha: postižení mozkových nervů: IX., X., XI. společně, jednostranně – ve foramen jugulare postupně IX., X., XI., XII., VII., VIII., jednostranně – při destruktivních procesech baze lební a další… sy bulbární a pseudobulbární oblongátové syndromy: alternující hemiplegie Wallenbergův sy

Bulbární a pseudobulbární syndrom bulbární (nukleární) X oboustranné postižení distálních mozkových nervů IX-XII nebo jejich jader v oblongátě periferní parézy pseudobulbární (supranukleární) oboustranné postižení kortikobulbárních drah centrální parézy

syndrom bulbární X pseudobulbární Příznaky: dysartrie, dysfagie, n.VII, V r. masseterový snížen/vyhaslý atrofie, fascikulace na jazyku příčiny: polyradikuloneuritis - Guillain-Barré syndrom, kmenové nádory, meningoencefalitis, ALS…(bulbární i pseudo-) Příznaky: dysartrie, dysfagie, n.VII, V r. masseterový zvýšen emoční labilita –neprovokovaný „spastický smích a pláč“ frontální poruchy chůze příčiny: cerebrovaskulární onemocnění, ateroskleróza (multiinfarktové postižení)

Oblongátové syndromy: mediální - ventrální léze – alternující hemiplegie laterální - (dorzolaterální)) Wallenberg

Alternující hemiplegie hemiplegia alternans inferior, hypoglossica paréza n. XII homolaterálně, periferní centr. hemiparéza kontralaterálně, ev. hemihypestesie pro hluboké čití a jiné…např.: hemiplegia alternans accessoria (Avellisův sy), laterální paréza n. XI homolaterálně hemiparéza kontralaterálně (hemihypestesie)

Wallenbergův syndrom ischemie v povodí a. cerebelli inferior posterior nejčastější ischemie v povodí a. cerebelli inferior posterior příznaky: závratě, zvracení, nystagmus, někdy diplopie (n. VI) homolaterálně: mozečkový sy – ataxie paréza n. X, XI – dysfonie, dysfagie Hornerův sy porucha čití v n. V – teplo, bolest kontralaterálně: porucha čití teplo, bolest (tr. spinotalam.)

Pons: postižení mozkových nervů mimo kmen: syndrom koutu mostomozečkového pontinní syndromy: alternující hemiplegie a další: rostrální mediální: homolat. ataxie, internukleární oftalmoplegie, myoklonus patra…, kontralat. hemiparéza, porucha hlubokého čití rostrální laterální: homolat.: ataxie, porucha n.V, kontralat. porucha termického a algického čití střední mediální: homolat.: ataxie, internukleární oftalmoplegie, paréza horizont. pohledu ke straně léze, kontralat.: hemiparéza, porucha hlubokého čití střední laterální: homolat.: Horner. sy, porucha n.V, kontralat.: porucha termického a algického čití kaudální mediální: Fovilleův – viz dále kaudální laterální: homolat.: hemiataxie, n.V, VII, kontralat.: porucha termického a algického čití

Syndrom koutu mostomozečkového neurinom akustiku (neurilemmom, Schwannom) N. VIII - pomalu progredující porucha sluchu, vertigo komprese n. VII, lehká paréza (periferní) léze n.V, VI, IX, X, XI mozeček, pons komprese oblongáty a 4. komory

Pontinní syndromy: sy koutu alternující hemiplegie

Alternující hemiplegie hemiplegia alternans media, facialis (Millard – Gubler) – ventrální, mediální paréza n. VII homolaterálně, periferní centr. hemiparéza kontralaterálně a jiné…např.: hemiplegia alternans abducentis (Fovilleův sy), kaudální mediální paréza n. VI, ev. i VII, homolaterálně hemiparéza kontralaterálně, ev. porucha hlubokého čití paréza horizontálního pohledu ke straně léze ev. syndrom jeden a půl

Pons – poruchy okohybné inervace: Paréza horizontálního pohledu ke straně léze: léze paramediánní pontinní retikulární formace (PPRF) Z PPRF je inervován: ipsilaterální m. rectus lateralis přes jádro n.VI kontralaterální m. rectus medialis přes fasc. longitudinalis medialis a jádro n.III porucha PPRF – paréza pohledu k této straně Syndrom jeden a půl: kombinace léze PPRF a léze fasciculus longitudinalis medialis (FLM) (viz dále)

Pons a mesencefalon - poruchy okohybné inervace: Syndrom internukleární oftalmoplegie (přední): léze fasciculus longitudinalis medialis (FLM) mezi jádry n. III a n.VI na straně léze nejde pohyb bulbu nasálně (addukce), paréza m. rectus medialis na druhém oku je při tomto pohybu (abdukce) nystagmus porucha může být oboustranná (RS) Syndrom internukleární oftalmoplegie zadní – vzácný oboustranná porucha spojení mezi PPRF a jádrem n. VI bilaterální paréza n. VI

Pons – poruchy okohybné inervace: Syndrom jeden a půl: kombinace léze PPRF a léze fasciculus longitudinalis medialis (FLM) na stejné straně je to kaudální pontinní syndrom z poruchy PPRF je paréza (horizontálního) pohledu k postižené straně (obou očí) z poruchy FLM nejde pohyb bulbu na postižené straně nasálně (addukce) je tedy možný pouze pohyb oka na nepostižené straně a to jen laterálně (abdukce)

Mesencefalon postižení mozkových nervů: mesencefalické syndromy: sy fissura orbitalis superior: paréza n. III, IV, VI (totální oftalmoplegie) a n. V/1 mesencefalické syndromy: tectum (dorzální sy) – Parinaudův sy tegmentum – mediální sy – alternující hemiplegie a další: kaudální mediální sy – homolat. internukleární oftalmoplegie, kontralat. ataxie, hemiparéza, ev. paréza horizont. pohledu kaudální laterální sy – homolat. anestesie n.V,, kontralat. hemianestesie pedunculi (ventrální) – locked-in syndrom (horní pons, mesencefalon)

Mesencefalické syndromy sy Parinaudův alternující hemiplegie další

Parinaudův syndrom dorzální, tectum paréza vertikálního pohledu kombinovaná, nahoru i dolů izolovaná paréza pohledu nahoru nebo dolů (vzácně) další – porucha fotoreakce, zachovaná reakce na konvergenci atd. Netter

Alternující hemiplegie hemiplegia alternans superior, oculomotoria (Weberův sy) – ventrální, mediální syndrom paréza n. III homolaterálně centr. hemiparéza/hemiplegie kontralaterálně, ev. porucha hlubokého čití Benedictův sy, tegmentum - léze n. III, nc. ruber hyperkinezy kontralaterálně (chorea, tremor), ataxie

Locked-in syndrom „uzamčení“: horní pons nebo mesencefalon ventrálně, pedunculi – dráhy: pyramidová bilat. kortikobulbární, kortikonukleární „uzamčení“: kvadrudruplegie paréza distálních mozkových nervů zachováno vědomí, zachován zrak, sluch, mrkání, vertikální pohyby očí Ambler, 2004