NEUROLOGICKÉ PROJEVY INTERNÍCH ONEMOCNĚNÍ

“When a patient with arthritis walks through the front door, I run out the back door.” Sir William Osler (1849-1919)

Úvodní poznámky demence delirium

Demence postižení více než jedné složky kognice (paměť, řečové funkce, pozornost, vizuospaciální fukce, exekutivní funkce) ve srovnání s úrovní premorbidní závažné natolik, že je ovlivněn běžný život (profesní, sociální, osobní) chronicita

„Pseudodemence“ negativismus poruchy spánku, hubnutí somatizace anamnéza léčených depresí v minulosti snadno vzdávají, úkol „nemohou zvládnout“ aniž by zkusili dobře splní, mají-li čas navíc a povzbuzení často popírají svůj úspěch, nekonsistentní výsledky

Stavy zmatenosti - amentní - delirium časoprostorová desorientace neklid, agresivita špatné soustředění i pozornost úzkost, halucinace obtížná komunikace kolísání stavu, (sub)akutní začátek

Hashimotova encefalitida SREAT

Hashimotova encefalitida SREAT (steroid responsive encephalitis assoicated with autoimmune thyreoiditis) subakutní encefalopatie: - kolísavý a rychlý průběh - tremor - myoklonus - ataxie - epileptické záchvaty - cefalea - ložiskové projevy

Hashimotova encefalitida EEG: nespecifické změny TSH: může být v normě vysoký titr anti-TPO hyperproteinorachie (nespecifický nález) dramatické zlepšení na kortikoidech

Vaskulitidy primární CNS vaskulitida

Primární CNS vaskulitida projevy: velmi různorodé, mnohdy nespecifické - cefalea - kognitivní postižení - atypické ikty - fokální epileptické záchvaty likvor normální až v 50% případů! angiografie negativní až ve 30-40% případů!

Primární CNS vaskulitida histologická diagnóza – granulomatozní zánět - epietooidní buňky - nekrotizující arteritida střední a menší leptomeningeální cévy

Kazuistika č.3

Vaskulitidy – II. Wegenerova nemoc - GPA

GPA nekrotizující granulomatóza vedlejších dutin dolních dýchacích cest systémová nekrotizujíc vakulitida cév menšího kalibru glomerulonefritida fibrinoidní nekróza, lymfocytární infiltrace, granulomatoza protilátky c-ANCA proti proteináze 3

GPA neurologické projevy u 25% pacientů přímá destrukce tkání nekrotizujícím granulomatozním procesem nekrotizující arteritida pseudotumory neuritis optica ischemické ikty krvácení parenchymové/subarachnoidální

Vaskulitidy – III. Hortonova nemoc

Temporální arteritida věkově vázané (> 50 let) postihuje tepny středního a většího kalibru granulomatozní zánět – postiženy i cévy na končetinách a abdominální tepny, ale typicky projevy jen z větví zevní karotidy

Temporální arteritida projevy: cefalea palpačně zduřelá a bolestivá temporální arterie porucha vizu, unilaterálně „klaudikace při žvýkání“ velmi vysoká sedimentace

Temporální arteritida projevy: cefalea palpačně zduřelá a bolestivá temporální arterie porucha vizu, unilaterálně „klaudikace při žvýkání“ velmi vysoká sedimentace „tuhnutí kštice“ bolesti v ramenním kloubu s omezením pohybu (polyarthralgia rheumatica)

Temporální arteritida výrazná kortikosenzitivita – ale i kortikodependence! biopsie před zahájením léčby trávicí obtíže, bolesti břicha, postižení mesenterické tepny při kortikoterapii… léčba až 2 roky (!), sledování sedimentace

Kazuistika č.4

Systémové nemoci pojiva systémový lupus erthematodes antifosfolipidový syndorm

SLE kognitivní postižení (75-80%) poruchy nálady a chování (69-74%) cefalea (39-61%) epilepsie (8-18%) neuropatie, ikty, postižení hlavových nervů, psychotické stavy…

Neuropsychatrické projevy SLE komplexní etiologie tvorba protilátek mikroangiopatie intratekální syntéza cytokinů zvýšená propustnost hematoencefalické bariéry vždy pomýšlet na možnost infekce u hospitalizovaných!

Antifosfolipidový syndrom Pozitivita aPL protilátek: - rizikový faktor prvního iktu - rizikový faktor pro rekureci iktů jen u SLE dlouhodobá pozitivita aPL protilátek u SLE: - vyšší riziko kognitivní deteriorace - vyšší riziko rozvoje epilepsie pacienti po iktu s dlouhodobou pozitivitou aPL/lupus antikoagulans – doporučena antikoagulace (INR 2-3)

Systémové nemoci pojiva - II. Revmatoidní artritida

Revmatoidní artritida nejčastější autoimunitně podmíněná artritida prevalence: 0,5-1% snižuje funkční schopnosti a kvalitu života zkracuje život nemocných průměrně o 5-10 let

Příčný stisk

Revmatoidní artritida korelace mezi titrem revmatoidního faktoru a tíží postižení i rychlostí progrese subluxace atlanto-dentálního skloubení revmatoidní meningitida úžinové syndromy

Atlanto-dentální subluxace

Atlanto-dentální subluxace vyskytuje se u RA často, mnohdy asymptomatická lehké formy – cervikokraniální syndrom těžké formy – kompresivní cervikální myelopatie pozdní stadia RA…

Revmatoidní meningitida Často nespecifické projevy: cefalea epileptické záchvaty postižení hlavových nervů méně často ložiskové projevy TNFα inhibitory (infliximab): riziko rozvoje demyelinizačních ložisek!!

Periferní postižení úžinové syndromy komprese nervů při tendosynovitidě, kloubních deformacích mononeuritis multiplex vs. distální senzitivní polyneuropatie etiologie periferního postižení u RA: komprese nervu nekrotizující vaskulitida

Systémové nemoci pojiva - III. Sjögrenův syndrom neuronopatie

Sjögrenův syndrom neurologické manifestace mohou být časné a významné a mohou vést k odhalení diagnózy!

Sjögrenův syndrom klinika: sicca syndrom (xerostomie, xeroftalmie) patologie: lymfocytární infiltrace exokrinních žláz laboratoř: protilátky anti-Ro (SSA) a anti-La (SSB) pozitivita v 60% případů užitečný, ale nespecifický marker

Periferní postižení neuronopatie distální parestézie těžká proprioceptivní ataxie pseudoatetóza deaferentace míšní atypická neuralgie trigeminu nevýbavnost senzitivního neurogramu zánět gangliových buněk jader zadních kořenů míšních a trigeminu

Autonomní a centrální postižení autonomní postižení pupilotonie (Adieho syndrom) ortostatická hypotenze nadměrné pocení centrální postižení málo údajů v literatuře neuromyelitis optica

Sjögrenův syndrom terapie imunosuprese kortikoidy, azathioprin IVIg u refrakterního periferního postižení

Doporučení pomyslet na možnost CNS projevů interní choroby (a naopak…) etiologický přístup základní laboratoř (biochemie, krevní obraz) B12, TSH, lues, sedimentace EEG, CT