O CELIAKII PRO CELIAKY PŘEMYSL FRIČ Interní klinika 1.Lékařské fakulty UK a Ústřední vojenské nemocnice, Praha

PŘEKONANÁ DOGMATA Celiakie je dětská choroba, z níž se vyroste Vyskytuje se jen v zemích mírného pásu jako tzv. netropická sprue

„globální vesnice celiakie“ SKUTEČNOST Celiakie se vyskytuje u dětí i dospělých ve všech zemích světa Planeta Země = „globální vesnice celiakie“

CO JE CELIAKIE lepek (gluten) dědičné autoimunitní onemocnění dětí i dospělých vyvolané nesnášenlivostí lepku lepek (gluten) bílkoviny v povrchní části obilných zrn lepivost těsta

CO JE AUTOIMUNITA odchylná reakce imunitního systému bílkoviny vlastního organizmu se stávají antigeny (autoantigeny) a vedou k tvorbě protilátek (autoprotilátky) důsledek: autoimunitní onemocnění nebo alergie

CO JE CELIAKIE štěpné produkty lepku (gliadiny) geneticky disponovaní jedinci nepřiměřená reakce buněk imunitního systému (T-lymfocyty) trvalá tvorba protilátek k štěpům lepku a později i k bílkovinám vlastního organizmu (autoprotilátky)

CO JE CELIAKIE trvalé přetížení imunitního systému další autoprotilátky a autoimunitní choroby (endokrinní,jaterní,pohybové,nervové, aj.) kolaps imunitního systému komplikace vč. zvýšeného výskytu zhoubných nádorů

CO JE CELIAKIE zánět sliznice tenkého střeva porucha všech střevních funkcí komplexní porucha výživy následné postižení funkce i složení orgánů (kůže, sliznice, žlázy s vnitřní sekrecí, systém kostní a nervový)

VÝSKYT CELIAKIE závislost na diagnostice vysoký výskyt USA 1:100, 3 mil; Evropa 3 mil ČR 1:200-250, 40-50000; dg. 10-15% vysoký výskyt Střední východ, Afrika (SZ,V), Jižní Amerika , Jižní Asie, Indie

CELIAKIE - PROJEVY diagnostika: zřídka a pozdě (hl. dospělí) děti: obraz typičtější než v dospělosti průjmy, bolesti břicha, zvracení, změny nálady, THM, svalstvo , břicho starší děti: nenápadné střevní projevy poruchy vývoje, výživy, chudokrevnost

CELIAKIE - PROJEVY dospělí: rozmanitý obraz nemoci velmi časté mimostřevní projevy chudokrevnost, předčasná osteoporóza, projevy kožní, nervové, psychické, poruchy menstruačního cyklu, poruchy reprodukce, neplodnost

CELIAKIE - DIAGNOSTIKA 1. odběr krve - autoprotilátky (sérologie) k tkáňové transglutamináze a endomyziu 2. odběr vzorku střevní sliznice endoskopie, bioptická kapsle v této době: pacient konzumuje lepek! nasazení BLD po 1.(+): hrubá chyba!

TERAPIE bezlepková dieta substituční terapie speciální režimy poruchy výživy, nedostatek vitaminů a minerálů speciální režimy pokročilé formy a komplikace

BEZLEPKOVÁ DIETA jediná příčinná terapie: úplná BLD, celý život týmový přístup: pacient, rodina, lékař, nutriční terapeut, zájmová organizace vyloučení surovin, potravin a nápojů s obsahem obilovin (žito, pšenice, ječmen) oves: aveniny, kontaminace při mletí ČR: není právně závazná metoda testování

BEZLEPKOVÁ DIETA ČR -norma: 10mg/100 g sušiny doporučení EU: 1mg/100 g výrobku bezpečná hranice: <50mg lepku/den náhradní suroviny:rýže, sója, kukuřice, jáhly, proso, pohanka, brambory, amarant

BEZLEPKOVÁ DIETA kojení - ochranný vliv potraviny BLD lepek: zavádět postupně během kojení (mezi 4.-7. měsícem) potraviny BLD  vitaminy (B, D), minerály (Fe, Mg, Zn), vláknina

PROČ ÚPLNÁ BLD ? tíže zánětu tenkého střeva úměrná zbytkovému množství lepku v potravě C-handicapy v remisi při striktní BLD tělesná výška, THM, kostní minerály, svalová hmota, tělesný tuk poruchy krevní perfuze mozkem čelní laloky, mozeček - zlepšení při BLD

BEZLEPKOVÁ DIETA příznivý účinek během týdnů změny střevní sliznice děti: úprava, dospělí: zbytková léze kontroly úspěšnosti BLD ambulance 6-12 měs, protilátky 12 měs, dle potřeby (porušení BLD, aktivita C)

BEZLEPKOVÁ DIETA problémy nemocných CS suroviny a potraviny BLD 4-10krát dražší jídelníček BLD dražší o >100Kč/den ZP nepřispívají na kauzální terapii!! MPSV pouze dorovnává životní minimum rodin s CS nemocným

BEZLEPKOVÁ DIETA neúspěch neúplné dodržování současná potravin alergie (mléko, soja) nedostatečnost břišní slinivky (děti) komplikace (refrakterní C)

ALTERNATIVNÍ TERAPIE metody genetického inženýrství obilovin změna genetické informace (náhrada molekuly prolinu glutaminem) odstranění části genu kodujícího hlavní toxický štěp lepku

ALTERNATIVNÍ TERAPIE prolylendopeptidázy (mikroby, plísně) štěpí toxické peptidy lepku v čistém stavu: doplněk BLD, příprava bezlepkových pokrmů a nápojů příprava chemicky obměněných štěpných produktů lepku k zábraně vzniku autoimunitní reakce

ALTERNATIVNÍ TERAPIE stav: pokročilá fáze výzkumu a první aplikace částečné terapeutické použití v horizontu 5-10 let

CELIAKIE - ZÁVĚR výzva pro odbornou i laickou veřejnost identifikace velké populace dosud nediagnostikovaných celiaků v ČR zahájení jejich léčby bezlepkovou dietou