Gonády a poruchy reprodukce

Deficit androgenů 1.prepubertálně: chybí sekundární pohl. znaky eunuchoidní proporce 2. postpubertálně: pokles libida,potence, infertilita Vyšetření: pohl. hormony (testosteron, FSH,LH,prolaktin, estradiol, HCG), stimulační testy, spermiogram, chromosomální vyšetření, biopsie varlat Primární poruchy varlat: oboustranná anorchie: th.-androgeny, protézhy varlat kryptorchismus: co nejdřív chirurgická léčba (do 2 let věku), ev. předtím i.m. HCG nebo i.nasálně GnRH

3.Klinefelterův syndrom: nejčastější příčina mužského hypogonadismu, 47,XXY (XXXY,XXXXY,XXYY) malá varlata, azoospermie, eunuchoidní habitus, gynekomastie, řídké ochlupení, snížení intelektu, snížení libida a potence většinou neplodnost Terapie: substituce androgeny 4. Poškození semenotvorných kanálků v dospělosti zánět, alkoholismus, narkotika, nádor, torze neplodnost Terapie: odstranění příčiny, v těžkých případech androgeny

Centrální příčiny hypogonadismu porucha hypotalamu nebo hypofýzy: deficit gonadotropinů LH, FSH izolovaný (hl. nedostatek GnRH z hypotalamu) nebo panhypopituitarismus (poruchy hypofýzy) klinika dle věku Terapie: dle příčiny. Substituce androgeny nebo snaha o dosažení fertility hyperprolaktinémie příčina neplodnosti asi u 4% mužů úbytek libida, oligospermie Terapie: dopaminergní agonisté substituce androgeny nebo gonadotropiny (pokud přetrvává hypogonadismus)

Syndrom úplné nebo částečné necitlivost na androgeny karyotyp 46 XY, fenotyp ženy u neúplné formy eunuchoidní, hypogonadismus, neplodnost Poruchy funkce varlat při systémových onemocněních cukrovka, Cushingův syndrom, nemoci štítné žlázy, podvýživa, extrémní obezita, cirhoza, ledvinná nedostatečnost... Nádory varlat - často u kryptorchismu

Léčba mužského hypogonadismu dle příčiny 1.Substituční léčba androgeny: - i.m. testosteron izobutyrát (Agovirin depot Biotika) směs esterů testosteronu (Sustanon 250 Organon ) per os undekanoát (Undestor), mesterolon (Proviron) transdermální testosteron náplastí (TTS systém) 2. Léčba gonadotropiny a GnRH u poruch hypotalamo-hypofyzární osy FSH,LH GnRH přenosnou infuzní pumpou v pulzech k indukci spermiogeneze

Poruchy funkce vaječníků 1.předčasná a opožděná sekrece estrogenů (puberta) 2.deficit estrogenů: osteoporoza, ateroskleroza,atrofie dolního močového traktu s infekcemi, kumulace tuku v břišní krajině,kožní atrofie, alopecie, hirzutismus (relativní nadbytek androgenů), vasomotorická klimakterická symptomatika (návaly horka, pocení, zrudnutí) 3.poruchy menstruačního cyklu, infertilita 4.nadměrná sekrece androgenů (hirzutismus, akné, alopecie, poruchy cyklu)

Primární poruchy vaječníků 1.Turnerův syndrom: 45,XO nebo mozaika, absence dospívání, malý vzrůst, lymfedém končetin, poruchy ledvin, srdce Terapie: substituce pohl. hormonů stimulace růstu somatotropinem operační odstranění zbytků vaječníků (tumory) 2. Autoimunitní destrukce vaječníků protilátky proti vaječníkům terapie: estrogeny/gestageny

Centrální poruchy vaječníků porucha hypotalamu nebo hypofýzy - poruchy GnRH, LH,FSH hyperprolaktinémie porucha funkce vaječníků, galaktorea, anovulace, poruchy fertility terapie: dopaminergní agonisté Zvýšená sekrece androgenů u žen polycystická ovaria adrenogenitální syndrom Terapie: kortikoidy, antiandrogeny (k ovlivnění hirsutismu)

Léčba poruch funkce vaječníků Hormonální substituce estrogeny a gestageny cyklicky: estrogen pořád a půlku měsíce s gestagenem, přerušení léčby vede k cyklickému krvácení kontinuálně estrogen + gestagen (podávání gestagenu vede k atrofii endometria, přestane krvácet) 2. Substituční léčba gonadotropiny LH a FSH -centrální formy hypogonadismu k dosažení otěhotnění a udržení gravidity 3. Substituční léčba GnRH - u hypotalamické příčiny, pumpou v pulzech Při anovulačních cyklech - polycystická ovaria : klomifen citrát ev. v kombinaci s tamoxifenem Léčba hirsutismu a akné - antiandrogeny (cyproteron acetát s estrogeny a spirolkton) - kontraceptiva estrogenně gestagenní