Kostní nádory Pavel Douša

“Diagnostika a léčba nádorů a nádorům podobných onemocnění kostí je problematika, na jejímž řešení se podílejí ortopédi, radiodiagnostici a patologové, u maligních druhů i onkologové a radioterapeuti. Včasná diagnóza těchto onemocnění, která je základním předpokladem úspěchu léčby, je však závislá na prvním lékaři, kterého nemocný navštíví, na obvodním nebo závodním lékaři, často na pediatrovi.”

Vyšetření Anamnéza Klinické vyšetření RTG Laboratorní vyšetření CT, MRI, scintigrafie, angiografie Biopsie

Věk pacienta do 5 let- metastázy neuroblastomu, retikuloblastomu, Wilmsova tumoru, leukémie, histiocytóza X, metabolická postižení, osteomyelitis 5-10 let - Ewing. sarkom dlouhých kostí, eozinofilní granulom 10-20 let- osteosarkom, Ewing. sarkom plochých kostí 15-25 let- aneuryzmatická kostní cysta 25-35 let- obrovskobuněčný nádor, MFH (maligní fibrózní histiocytom), muži adamantinom nad 50 let- metastázy, chondrosarkom /zvl. pánev/, postradiační nádory

Klinické příznaky celkové příznaky- spíše u pokročilých forem onemocnění bolest - u bolesti která neustupuje v přiměřené době po zklidnění je vhodné pomýšlet na nádor zduření functio laesa- zvláště u maligních nádorů a u nádorů v blízkosti kloubu patol. zlomenina- většinou u pokročilých nádorů extraoseální složka bez patologické zlomeniny je téměř jednoznačnou známkou malignity

Laboratorní vyšetření většinou nespecifické. FW, CRP, fibrinogen, KO + diferenciál, ELFO, ALP a její izoenzymy, Ca, aktivní Ca, fosfáty + vylučování močí, izoenzymy obou fosfatáz, hydroxyprolin v moči u plazmocytomu Bence Jonesova bílkovina, imuno ELFO, sternální punkce, ledvinné a jaterní funkce.

Rtg symptomatologie atrofické změny- osteoporóza, osteolýza, vzhled destrukce napoví o povaze léze hypertrofické změny- čistá spongioskleróza vzácně, častěji se vyskytuje v  kombinaci s lytickými ložisky periostózy- kostní novotvorba periostem mimokostní nádorové složky- většinou maligní nádory

Angiografie orientační rozlišení malignity velikost a ohraničení nádoru, mimokostní složka vztah k velkým cévám a původ zásobení ze změn cévních lze usuzovat na úspěch léčby

Scintigrafické vyšetření nespecifická informace o oblasti zvýšené přestavby, někdy zvýš. příjem radiofarmaka i mimo oblast nádoru slouží tedy k lokalizaci procesu a vyloučení němých ložisek v ostatním skeletu

Biopsie zavřené- punkční biopsie, - troakárová biopsie otevřená- probatorní excize - rozšířená probatorní excize - resekční biopsie (celý tumor)

Rozdělení a klasifikace kostních nádorů Klasifikace WHO 1972 I. Nádory tvořící kost II. Nádory tvořící chrupavku III. Obrovskobuměčný nádor ( osteoklastom ) IV. Nádory vycházející z kostní dřeně V. Cévní nádory VI. ostatní nádory pojivové tkáně VII. Ostatní nádory VIII. Neklasifikované nádory IX. Nádorům podobná onemocnění Nádory fibrohistiocytárního původu (1986)

Surgical Staging System Stage determined by three different sub-categories Stupeň: Histologie v korelaci s klinickým a rtg nálezem G 0: benign grade, buňky bez atypií a mitóz G 1: Low grade, buňky bez atypií, četné mitózy G 2: High grade, atypická jádra, četné mitózy Uložení:   T 1: Intracompartmental T 2: Extracompartmental Metastázy:   M 0: meta - M 1: meta +

Surgical Staging System Benigní:   1   Latentní      G 0     T 0           M 0   2   Aktivní     G 0     T 0           M 0       3   Agresivní G 0     T 1-2         M 0-1

Staging System maligních nádorů Ia                 G 1       T 1       M 0 Ib                     G 1       T 2       M 0 IIa                   G 2       T 1       M 0 IIb                 G 2       T 2       M 0 IIIa                 G 1-2   T 1       M 1 IIIb                 G 1-2     T 2       M 1  

Léčba Chirurgická léčba Radioterapie Chemoterapie

Nádory tvořící kost A. benigní Osteom Osteoidní osteom Osteoblastom B. maligní Osteosarkom Juxtakortikální osteosarkom

Osteoid osteoma benigní osteoplastická léze charakterizovaná svým malým rozměrem (obvykle do 1 cm), zřetelně vyznačeným okrajem a obvykle přítomností okolní zóny vytvořené reaktivní kostí bolest lokalizovaná do postižené oblasti, ale i bolest přenesená např. do sousedního kloubu bolest je trvalá, nejhorší je v noci, v některých případech ustupuje po podání acylpyrinu nejčastěji mezi 5. a 25. rokem

Osteosarcoma maligní nádor charakterizovaný přímou tvorbou kosti nebo osteoidní tkáně přímo nádorovými buňkami asi 1/3 maligních nádorů kostí, 3-4/1 000 000 ročně asi 60% v II. dekádě života nejčastěji metafyzárně - dist. femur, prox. tibie, proximální humerus místní bolesti týdny, více v noci, zhoršení zátěží, více na počátku onemocnění

Osteosarcoma Prognóza špatná nikoli kvůli prim. ložisku, které řešitelné, ale kvůli časnému metastazování ( v 80-90 % při radikálním odstranění primárního nádoru) až 50% přežití při chemoterapii a chirurgické terapii Nynější terapie - biopsie - chemoterapie 2-3 měsíce - odstranění nádoru - adjuvantní chemoterapie

II. Nádory tvořící chrupavku A. benigní Chondrom Osteochondrom ( osteokartilaginózní exostóza ) Chondroblastom B. maligní Chondrosarkom Juxtakortikální chondrosarkom Mezenchymální chondrosarkom

Chondroma benigní nádor charakteristický tvorbou zralé chrupavky, ale postrádající histol. znaky chondrosarkomu nejčastější benigní kostní nádor, mezi 10. a 50. rokem nejčastěji drobné kost chondromy uvnitř kostí (enchondromy, centrální chondromy) chondromy na povrchu kosti (periferní periostální, juxtakortiální)

Osteochondroma / Osteokartilaginózní exostóza chrupavčitou čepičkou krytý kostní výrůstek na zevním povrchu kosti jeden z nejčastějších benigních nádorů nejvíce v 1. a 2. dekádě, více muži, z kostí vznikajících enchondrální osifikací metafýzy dlouhých kostí (distální femur, proximální tibie, proximální, méně často ostatní skelet, vzácně páteř a žebra, méně drobné kosti ruky a nohy

IV. Nádory vycházející z kostní dřeně Ewingův sarkom Retikulosarkom Lymfosarkom Myelom

Ewingův sarkom děti, mladiství do 20 let v diafýze, metadiafýze - podle uložení krvetvorby- femur, tibie, humerus, fibula, pánev obtíže několik týdnů, bolest různého charakteru často s propagací do sousedního kloubu, v pozdějších fázích i patologické zlomeniny celkové příznaky- subfebrilie, leukocytóza a zvýšení FW

Prognóza - s adjuvantní chemoterapií, 5 leté přežití přes 60%;    - nejzhoubnější ze všech kostních nádorů - často metastázy už v době prvního záchytu- - před zavedení rutinní chemotherapie přežití přes 5 let méně než 15% - s adjuvantní chemoterapií, 5 leté přežití přes 60%;

Léčba kombinovaná- radiační + cytostatická v kombinaci s chirurgickou probatorní excize 2 cykly chemoth. T11+ radioterapie chirurgická léčba- resekce s nebo bez náhrady nebo amputace ozáření zbylé kosti + adjuvantní chemoth.

Myeloma maligní nádor obvykle s mnohočetným nebo difúzním postižením kostí, často výskyt atypických bílkoviny někdy i s výskytem amyloidu a paraamyloidu nejčastější maligní onemocnění skeletu nad 40 let věku s maximem v 6.deceniu. častěji se vyskytuje mnohočetně, predilekčně v kostech s hojnou dření ( obratle, žebra, lebka, sternum, pánev, méně dlouhé kosti).

Léčba    konzervativní- radioterapie + chemoterapie, kombinace cytostatik a kortikoidů chirurgická léčba při patologických zlomeninách u solitárního m.- chirurgická terapie+ adjuvantní chemoterapie

Maligní fibrózní histiocytom často koincidence s kostním infarktem, Pagetovou ostitis, enchondromem, často v ozářené kosti. max. výskyt v 5. deceniu, metafýzy dlouhých kostí někdy se projeví až patologickou zlomeninou. ryze osteolytické ložisko bez zbytkových trabekul. Na CT patrná mimokostní složka vaskularizace maligního charakteru metastazuje do plic předoperační chemoterapie - chirurgická léčba - adjuvantní chemoterapie

IX. Nádorům podobná onemocnění Solitární kostní cysta Aneurysmatická kostní cysta Juxtakortikální kostní cysta Metafyzární fibrózní defekt Eosinofilní granulom Fibrózní dysplázie Myositis ossificans Hnědý tumor u hyperparathyroidismu

Solitární kostní cysta jednokomorová dutina vyplněná čirou nebo sanguinolentní tekutinou a lemovaná membránou proměnlivé šíře většinou v 1. a 2. dekádě, v metafýzách dlouhých kostí, 50- 70 % v prox. metafýze humeru, femur, prox. tibie a fibula většinou asymptomatický průběh juvenilní- metafýzy dlouhých kostí, růstem posun do diafýzy projasnění s jemným sklerotickým lemem, náznaky sept, neproniká růstovou chrupavkou, při patologické zlomenině dojde někdy k vyhojení svalkem ve starším věku je nález méně typický, nutnost histologického ověření benigní, nikdy nemalignizuje, tendence k recidivám, růst ustává zastavením růstu