Patologie kosterních svalů

Neurogenní léze – neurogenní atrofie ATPásová aktivita pH 9,4 v normálním svalu B. Po reinervaci atrofického svalu jsou vlákna typu 1 a 2 seskupena dohromady, C Klastr atrofických vláken v centru

Typy neurogenní atrofie Denervační – svalová vlákna postižena rovnoměrně Spinální – při poliomyelitidě – současně přítomna atrofická, normální i hypertrofická vlákna Podobně při chronických chorobách

Neurogenní atrofie při Spinální progresivní svalové atrofii: (chorobách motorického neuronu): Amyotrofické laterální skleróze, Infantilní Werdnigově -Hoffmanově formě aj. Eatonově-Lambertově myastenickém syndromu – abnormální uvolňování acetylcholinu, při malobuněčném Ca plic Hereditární motorické a senzorické neuropatii Myasthenii gravis – autoimunní choroba, blokován je acetylcholinový receptor na postsynaptické membráně nervosvalové ploténky. Unavitelnost svalů, napřed obličeje, pak ochrnutí až smrt. Svalové slabosti neodpovídá histologický nález. Bývá hyperplazie thymu nebo thymom u 65, resp. 15% nemocných.

Myogenní léze Svalové dystrofie: většinou kongenitální choroby, primární porucha je svalová Duchenova a Beckerova svalová dystrofie – na X vázaná chybění dystrofinu, slabost lýtkových svalů, kde lipomatózní , atrofie. Beckerova forma začíná až v adolescenci Autozomální svalové dystrofie - AR nebo AD, lopatkový pletenec, tváře (facioskapulární forma) Dystrophia myotonica (Steinert) - AD, nevolní kontrakce a pomalá relaxace, každý věk, ruce, mimika Myotonia congenita (Thomsen) – AD, děti, ruce, nohy, víčka oční Maligní hyperpyrexie – AD reakce na celkovou anestezii, (halothan a succinylcholin), hyperaktivita svalů, rigidita, teplota až 46°C

Metabolické myopatie Glykogenózy – typu II (Pompe) –infantilní AR forma postihuje kromě kosterních svalů a jater myokard – obraz vrozené srdeční vady. Dále svaly postihuje typ III, IV, V a VII. Blíže v obecné patologii. Mitochondriální myopatie - mutace v mitochondriální DNA - svalová slabost v mladém věku, okohybné svaly Periodická paralýza (familiární periodická obrna) – AR, ataky chabých paréz, forma hypokalémická je nejtěžší, kolem 16.roku po fyzické zátěži 1-2 dny trvající parézy, až zadušení, forma hyperkalémická v dětském věku

Myositis Myositis purulenta – ranná flegmóna, v dekubitu Nekrotizující fasciitis – progredující nekrotizující zánět po infekci rány agresivním („masožravým“) streptokokem Plynatá snět – clostridióza rány, - viz obecná patologie Dysimunitní nehnisavá myozitis - autoimunní etiologie, dermatomyositis (B-imunitní reakce), polymyositis (T-imunitní reakce) Parazitická myozitis – Trichinella spiralis, Cysticercus cellulosae, Echinococcus granulosus, Sarcocystis lindemanni (svalovka lidská, klinicky bezvýznamná) Rheumatická myozitis – Aschoffovy uzlíky blízko přechodu do šlachy

Pseudotumory svalů Myositis fibroproductiva (fibrosa, myosclerosis) - náhrada svalů granulační tkání až vazivem, ztuhlost svalů, ženy středního věku (třeba jedna noha) Proliferativní myositis (obdoba proliferativní fasciitidy) – pseudotumor ramene a trupu dospělých Myositis ossificans – ve svalu vazivo + pletivová kost (circumscripta traumatica, circumscripta idiopathica, progressiva – všechny svaly) Nádory svalů včetně fibromatóz - viz nádory měkkých tkání