Intrakraniální tumory Patologie CNS - III Nemoci motorických neuronů Intrakraniální tumory Jaroslava Dušková Ústav patologie 1. LF UK, Praha https://www1.lf1.cuni.cz/~jdusk/

Neurodegenerativní choroby genetická abnormalita modifikovaný protein patologické struktury ztráta neuronů

Neurodegenerativní choroby I. Polyglutaminové nemoci (mnohotné Cytosin– Adenin–Guanin CAG komplexy) m. Huntington II. – patie,  –synukleinopatie m. Alzheimeri, m. Parkinsoni (Lewyho těl.)

Nemoci motorických neuronů Axonopatie toxické toxoinfekční metabolické (polékové!) avitaminosy traumatické sdružené s malignitou

Nemoci motorických neuronů Neuronopatie Poliomyelitis anterior acuta Poliomyelitis anterior chronica Sclerosis amyotrophica lateralis ALS Paralysis progressiva bulbaris

Nemoci motorických neuronů 2. 1. spastická spinální paralysa 2. progresivní bulb. paralysa C m. Aran Duchenne T (poliomyelitis ant. chronica) m. Werdnig Hoffmann L myatonia congenita Oppenheim 1. + 2. ALS 1.

Amyotrofická laterální sklerosa Def. nemoc pyramidové dráhy z atrofie 1. i 2. neuronu

Amyotrofická laterální sklerosa Klinika zač. mezi 10.– 60. rokem obrny spasticko - chabé neurogenní atrofie svalů ruky „opičí ruka“ bulbární poruchy smrt během několika let (aspir. bpn.)

Amyotrofická laterální sklerosa Morfologie makro: mikro: atrofie gyrus praecentralis atrofie předních kořenů atrofie svalů („opičí“ ruka) úbytek neuronů (GPC, př. rohy) demyelinizace provazců atrofie denervačního typu

Progresivní bulbární paralysa Klinika porucha fonace, polykání, tachykardie, dušnost (z insuf. vagu) Morfologie atrofie neuronů nn. IX, X, XI, XII. žvýkacích svalů, jazyka Prognosa infaustní

Kazuistika ALS muž 52 let (řidič) *1943 †1999 červenec 1991 fyzická námaha (jízda na horském kole) první příznaky porucha výslovnosti přechodná , později trvalá expresivní afázie polykání centrální hemiparesa dx., později i sin. progrese v průběhu 4 let smrt bronchopneumonií

Sclerosis amyotrophica lateralis Etiopatogeneze (?) autoimmunní poliovirus (Lansing) defektní interferující částice (DIP) VROZENÝ IMUNOPROFIL & ZÍSKANÉ FAKTORY

Hypothesis: A motor neuron toxin produced by a clostridial species residing in gut causes ALS. Longstreth WT Jr, Meschke JS, Davidson SK, Smoot LM, Smoot JC, Koepsell TD. University of Washington, Seattle, Washington, USA. Med Hypotheses. 2005;64(6):1153-1156. A yet-to-be-identified motor neuron toxin produced by a clostridial species causes sporadic amyotrophic lateral sclerosis (ALS) in susceptible individuals. Undetected it resides in the gut and chronically produces a toxin that targets the motor system, like the tetanus and botulinum toxins. Some of the toxin would cross to neighboring cells and to the upper motor neuron and similarly destroy these motor neurons. Weakness would relentlessly progress until not enough motor neurons remained to sustain life. If this hypothesis were correct, treatment with appropriate antibiotics or antitoxins might slow or halt progression of disease, and immunization might prevent disease. a yet-to-be-identified motor neuron toxin produced by a clostridial species causes sporadic amyotrophic lateral sclerosis (ALS) in susceptible individuals. This clostridial species would reside undetected in the gut and chronically produce a toxin that targets the motor system, like the tetanus and botulinum toxins. After gaining access to the lower motor neuron, the toxin would be transported back to the cell body, as occurs with the tetanus toxin, and destroy the lower motor neuron - the essential feature of ALS. Again like the tetanus toxin, some of the toxin would cross to neighboring cells and to the upper motor neuron and similarly destroy these motor neurons. Weakness would relentlessly progress until not enough motor neurons remained to sustain life. If this hypothesis were correct, treatment with appropriate antibiotics or antitoxins might slow or halt progression of disease, and immunization might prevent disease.

Neoplasie CNS primární CNS neoplazie: sekundární - metastatické cca. 2% všech malignit cca 20% malignit u dětí mladších 15 let sekundární - metastatické častější než primární

CNS neoplasie – klin. projevy epilepsie fokální výpady – parézy, plegie zvýš. intrakraniální tlak bolest hlavy zvracení (zejm. u dětí) zastřené vědomí, coma edém papily hydrocephalus

WHO Histologická klasifikace tumorů CNS I. NEUROEPITELOVÉ T. II. NÁDORY NERVOVÝCH OBALŮ III. Nádory MENING & souvisejících tkání IV. PRIMÁRNÍ LYMFOMY V. NÁDORY CÉVNÍHO PŮVODU VI. GERMINÁLNÍ TUMORY

WHO Histologická klasifikace tumorů CNS VII. DYSONTOGENETICKÉ T. a T. PODOBNÉ LÉZE VIII. VASKULÁRNÍ MALFORMACE IX. ADENOHYPOFYZÁRNÍ T. X. LOKÁLNÍ ŠÍŘENÍ REGIONÁLNÍCH T. XI. METASTATICKÉ XII. NEKLASIFIKOVATELNÉ

WHO Histologická klasifikace tumorů CNS III. TUMORY MENING A SOUVISEJÍCÍCH TKÁNÍ meningeom meningeální sarkom xantomatosní tumory prim. melanom mening melanomatosa

WHO Histologická klasifikace tumorů CNS I. NEUROEPITELOVÉ NÁDORY astrocytické oligodendrogliální ependymální, choroidálního plexu pinealomy neuronální špatně diferencované, embryonální

WHO Histologická klasifikace tumorů CNS I. NEUROEPITELOVÉ NÁDORY astrocytické oligodendrogliální ependymální, choroidálního plexu pinealomy neuronální špatně diferencované, embryonální

WHO Histologická klasifikace tumorů CNS I. NEUROEPITELOVÉ NÁDORY astrocytické oligodendrogliální ependymální, choroidálního plexu pinealomy neuronální špatně diferencované, embryonální

WHO Histologická klasifikace tumorů CNS I. NEUROEPITELOVÉ NÁDORY astrocytické oligodendrogliální ependymální, choroidálního plexu pinealomy neuronální špatně diferencované, embryonální

WHO Histologická klasifikace tumorů CNS II. NÁDORY NERVOVÝCH OBALŮ neurilemmom neurogenní sarkom neurofibrom neurofibrosarkom

WHO Histologická klasifikace tumorů CNS IV. PRIMÁRNÍ MALIGNÍ LYMFOMY V. CÉVNÍ TUMORY hemangioblastom hemangiosarkom

WHO Histologická klasifikace tumorů CNS VI. GERMINÁLNÍ TUMORY germinom embryonální karcinom choriokarcinom teratom

WHO Histologická klasifikace tumorů CNS VII. TUMORY DYSONTOGENETICKÉ A T. PODOBNÉ LÉZE kraniofaryngeom Rathkeho cysta epidermoidní cysta dermoidní cysta koloidní cysta 3. komory enterogenní cysta, pituicytom, nasální gliom

WHO Histologická klasifikace tumorů CNS VIII. CÉVNÍ MALFORMACE kapilární teleangiektazie kavernózní hemangiom a.– v. malformace venosní malformace Sturge Weber (cerebrofaciální / trigeminální angiomatosa)

WHO Histologická klasifikace tumorů CNS IX. TUMORY ADENOHYPOFÝZY adenomy karcinomy X. TUMORY LOKÁLNĚ SE ŠÍŘÍCÍ glomus jug. tumor chordom chondrom – chondrosarkom estesioneuroblastom – cylindrom

WHO Histologická klasifikace tumorů CNS XI. TUMORY METASTATICKÉ zejm. karcinomy !!! XII. NEKLASIFIKOVATELNÉ