Patologie pohybového systému II. Klouby, šlachy, šlachové pochvy, tíhové váčky a svaly

Choroby kloubů 1) vrozené vady 2) traumata 3) degenerativní choroby - dysplasia coxae congenita 2) traumata 3) degenerativní choroby - artróza 4) záněty - nespecifická bakteriální artritida - borelióza - tbc artritida - revmatoidní artritida - dna 5) nádory - pigmentovaná vilonodulární synovitida

Dysplasia coxae congenita vrozená vada s recesivním typem dědičnosti opožděný nebo nedostatečný vývoj kloubu, vrozená subluxace až luxace změněné anatomické poměry vedou u neléčených jedinců k časnému rozvoji artrózy

Trauma (např. distorze) natržení synoviální membrány vede ke krvácení do kloubní dutiny (haemarthros) – nutno punktovat, jinak dojde k organizaci hematomu a vzniku vazivových adhezí s následkem omezení hybnosti až úplnému znehybnění (ankylóze) haemarthros je častou komplikací hemoragických diatéz (hemofilie)

Artróza (osteoartróza) nejčastější kloubní nemoc nezánětlivé degenerativní onemocnění s pomalým vývojem postiženy hlavně nejvíce zatěžované klouby (kyčel, koleno, meziobratlové klouby – spondylartróza) klinicky: bolest, omezení hybnosti, praskání (krepitace) při pohybu rtg: zúžení kloubní štěrbiny primární artróza: nad 50 let, potencující faktory: obezita, těžká fyzická práce, vrcholový sport sekundární artróza: u mladších lidí – následek předchozího poškození kloubu (vrozené vady, záněty, traumata)

nemoc začíná degenerací kloubní chrupavky (trhliny a rozvláknění), chrupavka se postupně ztenčuje, dochází k odlamování drobných fragmentů – kloubní myšky, implantace do synoviální membrány. V těžkých případech úplná ztráta kloubní chrupavky subchondrální kost reaguje zvýšením novotvorby – sklerotizace (silně ztluštělé trámce, někdy až vhled kompakty), průnik synoviální tekutiny trhlinami do subchondrální kosti – subchondrální pseudocysty kloub se celkově oplošťuje, na okrajích reaktivní zmnožení chrupavky a kosti – chondrofyty, osteofyty

Nespecifická bakteriální artritida nejč. hematogenní (sepse, bakteriémie), méně často zvenčí (trauma, punkce) nebo šíření z okolí (hnisavá osteomyelitida) etiologie: pyogenní bakterie (stafylokoky, dříve často gonokoky) postiženy hlavně velké klouby – známky zánětu, synoviální membrána zduřelá, překrvená a zánětlivě infiltrovaná, v kloubní dutině se hromadí hnisavý exsudát (pyarthros) podaří-li se zánět včas zvládnout, zhojení ad integrum, jinak proteolytické enzymy neutrofilních leukocytů rozruší kloubní chrupavku – sekundární artróza, organizace exsudátu nespecifickou granulační tkání – vazivové adheze, ankylóza

Borelióza (Lymeská choroba) zjištěna v 70. letech v okolí města Lyme (Connecticut, USA) multisystémové onemocnění postihující kůži, klouby, srdce a nervový systém etiologie: Borrelia burgdorferi (spirocheta), přenašečem je klíště (Ixodes ricinus, dammini)

probíhá ve třech stadiích: 1) erythema migrans (zarudlá skvrna v místě kousnutí klíštětem, postupně se zvětšuje a centrálně bledne) + celkové „chřipkové“ příznaky (teploty, bolesti svalů a kloubů, zvětšení regionálních lymfatických uzlin) 2) disseminace borrelií krevní cestou: nervový systém (meningitis, meningoencefalitis, neuritis), srdce (AV blokáda, perikarditis) 3) chronické stadium (měsíce až roky po infekci): artritida (hlavně velké klouby, poněkud připomíná revmatoidní artritidu), CNS (encefalopatie), kůže (acrodermatitis chronica atrophicans Herxheimer)

TBC artritida děti (hematogenní disseminace z primárního komplexu), někdy zůstává němá a vzplane až v dospělosti kloub je zduřelý, obsahuje serofibrinozní exsudát, chybí zarudnutí (tumor albus) mikroskopicky: v synoviální membráně tbc granulomy a kaseosní nekróza destrukce kloubní chrupavky a přilehlé kosti

Revmatoidní artritida poměrně časté autoimunitní onemocnění postiženy zejména ženy středního věku symetrické postižení drobných kloubů ruky a nohy, kolena, kyčle v 95% pozitivní revmatoidní faktor (IgM)

osteoporóza v okolních kostech, atrofie svalů zánětlivé zbytnění synoviální membrány – klkovité uspořádání, hypertrofie a hyperplasie synovialocytů, zánětlivý infiltrát tvořený lymfocyty a plasmocyty, depozita fibrinu na povrchu proliferace zánětlivě infiltrované granulační tkáně, která proniká ve formě jazykovitého povlaku na povrchu chrupavky do kloubní dutiny (pannus) – destrukce chrupavky a přilehlé kosti – ankylóza osteoporóza v okolních kostech, atrofie svalů poškození kloubů vede k jejich subluxaci – ulnární deviace prstů ve 30% revmatoidní uzly v měkkých tkáních kolem kloubů (mikroskopicky mapovitá ložiska fibrinoidní nekrózy obklopená radiálním lemem makrofágů a fibroblastů)

Varianty revmatoidní artritidy: Juvenilní revmatoidní artritida (JRA): začíná u dětí mladších 16 let, postihuje především velké klouby, revmatoidní faktor většinou negativní Stillova choroba (systémová JRA): horečka, leukocytóza, hepatosplenomegalie, lymfadenopatie, kožní vyrážka Feltyho syndrom: RA + splenomegalie + leukopenie, u dětí i dospělých

Dna (arthritis uratica) porucha metabolismu purinů – hyperurikémie typicky u starších mužů (jedlíci zvěřiny, pijáci těžkých vín) ukládání krystalků urátů do kloubní chrupavky, synoviální membrány a periartikulárních měkkých tkání (dnavé tofy) velmi bolestivé akutní dnavé záchvaty, často recidivy vedoucí k chronickým zánětlivým a degenerativním změnám v postiženém kloubu postižen především metatarsofalangeální kloub palce nohy (podagra): kloub je zduřelý, červenofialový, extrémě bolestivý mikroskopicky shluky jehličkovitých krystalků obklopené obrovskými mnohojadernými buňkami

Pigmetovaná vilonodulární synovitida dříve považována za reaktivní zánětlivou změnu, dnes je téměř jisté, že jde o benigní nádor nejč. koleno makroskopicky: klkovité a uzlovité ztluštění synoviální membrány, která je hnědorezavě zbarvená mikroskopicky: difuzní proliferace jednojaderných buněk připomínajících histiocyty s příměsí obrovských mnohojaderných buněk a depozity hemosiderinu může recidivovat

Choroby šlach, šlachových pochev a tíhových váčků 1) degenerativní - ganglion 2) záněty - tendovaginitida - bursitida

Ganglion makroskopicky: drobná dutina vyplněná rosolovitou hmotou ložisko myxoidní degenerace vaziva na podkladě mikrotraumatizace nejč. ve šlachových pochvách v okolí kloubů (zápěstí) makroskopicky: drobná dutina vyplněná rosolovitou hmotou mikroskopicky: dutina bez vlastní výstelky, jejíž stěnu tvoří vazivo s ložisky myxoidního prosáknutí

Tendovaginitida (zánět šlachové pochvy) hnisavá revmatoidní (serofibrinozní) tuberkulozní tendovaginitis stenosans (deQuervain): zúžení šlachové pochvy fibrokartilaginozní tkání – lupavý prst (digitus saltans)

Bursitida (zánět tíhového váčku) nejč. kolem ramene, lokte, kolena akutní (jednorázové nadměrné přetížení): serofibrinozní zánět při nadměrném přetížení chronická (opakovaná traumatizace, revmatoidní artritida): vazivové ztluštění stěny, hyperplazie synoviální výstelky, v lumen fibrin a serozní exsudát

Choroby kosterních svalů 1) svalové atrofie 2) svalové dystrofie 3) myasthenia gravis 4) záněty (myositidy)

Svalová atrofie generalizovaná: malnutrice, hypofunkce hypofýzy (Simmondsova kachexie), imobilizace, dermatomyositis/polymyositis, pokročilý věk lokalizovaná: imobilizace (sádrová fixace), neurogenní (traumatické přerušení nervu, neuritidy, poliomyelitida, amyotrofická laterální skleróza) mikroskopicky: ztenčení vláken, relativní zmnožení jader a endomysia, lipomatóza (náhrada svalových vláken tukovou tkání)

Svalové dystrofie heterogenní skupina geneticky podmíněných chorob spontánní progresivní degenerace vláken kosterního svalu klasifikace dříve založena pouze na klinickém obraze (skupiny postižených svalů) a na typu dědičnosti, dnes molekulární genetika mikroskopicky: různá velikost jednotlivých svalových vláken (střídání atrofie a hypertrofie), degenerativní změny (fragmentace sarkoplasmy, nekrózy), regenerace ( zvýšená basofilie, obrovské buňky myogenní), fibróza, později lipomatóza

Duchenne-ova dystrofie: gonosomálně recesivní (X-vázaná) – jen muži chybění dystrofinu (možno prokázat imunohistochemicky) postiženo kosterní svalstvo (slabost zejména pletencových svalů, zpočátku pseudohypertrofie, potom těžká atrofie), myokard (srdeční selhání, arytmie) začátek příznaků ve věku kolem 5 let, rychlý průběh – v adolescenci na vozíku, smrt okolo 20 let (respirační insuficience, pneumonie) Beckerova dystrofie: podobná Duchenne-ově dystrofii, ale mírnější průběh dystrofin se tvoří, ale je defektní

Dystrophia myotonica: autosomálně dominantní po 20 roce věku, někdy kongenitální klinicky: myotonie (prolongovaná kontrakce po skončení volního stahu), svalová slabost (obličejové svaly, distální svaly končetin) multisystémové onemocnění (plešatost, katarakta, kardiomyopatie, demence, gonadální atrofie)

Myasthenia gravis autoimunitní onemocnění – autoprotilátky proti acetylcholinovým receptorům nervosvalové ploténky v 60% hyperplasie thymu, ve 20% thymom porucha nervosvalového přenosu – svalová slabost začíná v dospělosti, častěji ženy klinicky: slabost okohybných svalů (ptóza, diplopie), později dalších svalových skupin, postižení dýchacích svalů – respirační selhání mikroskopicky: prakticky normální obraz, pouze drobné skupinky lymfocytů

Myositida (zánět svalů) bakteriální, virové: při systémových infekcích imunitně podmíněné: systémové choroby pojiva (dermatomyositis/polymyositis) trichinoza: infekce larvou Trichinella spiralis (svalovec stočený) z nedostatečně tepelně upraveného masa (divočáci), larva v duodenu do krve – zanesení do plic, srdce, mozku, svalů ve svalech granulomatozní zánět s eozinofily, kalcifikace odumřelých larválních cyst myositis ossificans: ložisko metaplastické osifikace – posttraumatická (např. „ševcovská kost“), idiopatická (nebezpečí záměny s osteosarkomem)