CMP v dětství, úskalí a specifika H.Medřická1, M.Kunčíková1, R.Píža1, D.Školoudík 2,V.Procházka 3 1Klinika DN, 2Neurologická klinika,3RDG ústav FN Ostrava Březen 2008

CMP v dětství Úvod Celosvětový zdravotnický problém Incidence Děti 2,7/100 tis./rok Dospělí 400/100 tis./rok

Specifika CMP v dětství V etiologii V klinickém obraze Limitace léčebných alternativ věkovým faktorem

Patofyziologické poznámky U dítěte vyšší objem vody v mozku, vyšší energetické nároky při myelinizaci Perfuse 100-150 ml/100 g/1min. ( do 15.roku věku ) Vyšší vaskularizace a fragilita cév ( zejm. u nezralých ) Nepřipravenost kolaterál, i když obliterace může aktivovat embryon. preformované cévní anastomózy

Dělení CMP Ischemické 80% Hemoragické 20% ( SAK 5% ) Pro rozsáhlost ischemických inzultů nezmiňujeme hemoragické CMP a problematiku novorozeneckého údobí

Etiologické faktory Neovlivnitelné ( rasa, pohlaví, věk, genetická podmíněnost.…) Ovlivnitelné ( hypertenze, porucha lipidového metabolismu, DM, onemocnění srdce, obezita…)

Etiologické faktory u dětí Raná rizika Onemocnění srdce ( 30%) Cévní anomálie kong. ( 20% manifestace u dětí ) Vaskulopatie ( moya-moya, fibromuskul. dysplazie ) Vaskulitidy ( záněty, autoimunní onemocnění, toxické noxy…) Disekce ( zejm. intrakraniální cévy)

Ukázka 16- ti letá dívka s hypoplasií AV

Ukázka hypoplasie a. vertebralis vpravo s agenezí distálního segmentu nad PICA vpravo

Etiologické faktory - pokračování Koagulopatie ( 5%) a trombofilní stavy ( zejm.APS) Genet. podmíněnost ( 5% ) ( MELAS, CADASIL, Marfanův syndrom., hyperhomocysteinémie -4x častěji )

Klinický obraz Úskalí neurologického obrazu spočívá V rozmanité etiologii CMP Ve vývojovém hledisku - ložiskový neurologický nález je modifikován reakcí nejméně zralé struktury mozku na inzult, který je lokalizován jinde

Vlastní klinický obraz ischemické CMP Specifika Dynamický průběh : epileptický záchvat, mozečkový syndrom, porucha vědomí, kmenová a ložisková symptomatologie, ovlivnění PMV Vliv věkového údobí, celkového stavu organismu, kompenzačních mechanismů, lepší reparabilita než v dospělosti

Ischemické CMP Trombotické 2/3 Embolické 1/3 Trombembolické ( trombofilní stavy) Tepenné disekce ( kong. nebo získané), 5% u dětí a adolescentů ( prudká bolest hlavy, krku asociovaná s mechanickým inzultem) 30% ischemických CMP etiologicky nezařazeno

Diagnostika Široké možnosti Individuální variabilita ( dle klinického vývoje) Preference neinvazivních metod ( bez CA) s monitorací dynamiky

Diagnostický algoritmus Anamnéza Vyšetření Klinická ( neurolog, kardiolog…) Laboratorní ( komplexnost vč. hematokoagulace ) Metody zobrazovací ( TDS, CT a MR s modifikacemi, AG…) Elektrofyziologická ( EEG, EP…)

Terapeutický koncept Cíl léčby Plná restituce tkáně Prevence recidivy V souladu se standardy pro dospělé s důrazem na Časový faktor Obnovu makro a mikrocirkulace Stabilitu buněčných struktur

Terapeutický koncept Fáze Akutní Subakutní Stabilizační Prevence Primární Sekundární ( ASA s vědomým úskalím, duální th s dipiridamolem )

Kazuistika (16,5 letý hoch D.V.) 11.6.07 akutní hemiplegie, fatická porucha CT neg., AG disekce ACM l. dx., ošetření stentem TDS průtok obnoven 50% 12.6. CTP reperfusní změny v BG l. dx. , PAG výměna sheatu, i.a. Hep. M2 ACM l.dx 14.6. MR průtok ACM zachován, vasogenní edém ( Plavix 75 mg +Anopyrin 100 mg ) 5.9. MR- postischem. změny MRA bez stenosy, TDS průtok normalizován

Akutní AG l.dx. (11.6.07) - disekce ACM l.dx.

Stent ACM l. dx. ( TDS obnovení průtoku ACM o 50% )

Ischemie v povodí ACM l. dx. , vasogenní edém MR DWI s Gd ( 14. 6 Ischemie v povodí ACM l.dx., vasogenní edém MR DWI s Gd ( 14.6.) 3 dny po implantaci stentu

Reziduální stenosa v povodí ACM l. dx Reziduální stenosa v povodí ACM l.dx. MRA 3 dny po příhodě , TDS stenosa do 40%

Postischemické reziduum F-T kortikálně ( MR 3 měs. po CMP)

Vlastní soubor r. 2005-2007 Děti s CMP hospitalizované na KDN FNO Prvohospitalizace s Dg CMP Ve 3- letém údobí bylo celkem s CMP 18 dětí, z toho 14 ischemických 4 hemoragické Průměrný věk činil 9,8 r. nejmladší 0,5r., nejstarší 17,6 r.

Věková struktura ( roky, měs.) 2005 2006 2007 Nejmladší 9,0 0,5 4,0 Nejstarší 17,6 10,10 17,5 Průměr celkem 12,2 5,7

Struktura pacientů dle pohlaví

Rizikové faktory v rodinné anamnéze a ranném údobí dítěte 2005 2006 2007 Celkem Hypertenze 1 CMP 2 3 5 IM DM Tyreopatie Ranná rizika 7

Provokující faktory předcházející vzniku CMP 2005 2006 2007 Celkem Fyzická zátěž 2 3 5 Infekt 1 Alkohol

Akutní klinický obraz 2005 2006 2007 Celkem Hemiparéza vlevo 1 2 3 1 2 3 Hemiparéza vpravo 6 Kvadruparéza Mozečkový syndrom 5 Léze hlavových nervů Fatická porucha Vegetativní projevy 7 Epilepsie

CMP, etiologie 2005 2006 2007 Celkem CMP ischemická 4 2 8 14 Disekce   Vaskulitida 1 3 Hypoplasie cévní  1 2  Trombofilní stav Kardioembolizace FoA s L-P zkratem 1+1 Jednozn. neurčeno 6 (42,8%)

Rankinova škála (14 pac.) Vývoj klinického obrazu ( soběstačnosti) 2005 2006 2007 celkem 21. den (dimise)   Skóre 0 1 3 4 7 2 90.den 6 10 Následné údobí (6.měs. ) Skóre 0  2  6 11 1   1

Vlastní soubor r.2005-2007 Souhrn FoA s L-P zkratem celkem v 5-ti případech ( 35,7%) FoA hemodynamicky významný v 1 případě ( koincidence s trombofilním stavem ) Endovaskularní ošetření disekce ve 2 případech ( 14% v 3-letém souboru , 25% v r. 2007)

Vlastní soubor r.2005-2007 Souhrn - pokračování Plná úprava 21.den dosažena u 11-ti dětí ( Rankin 0-1) 90. den u 12-ti - 85,7% ( Rankin 0) Reziduum po 6. měsíci ve 2 případech ( Rankin 2) ( vaskulitida s komplikovaným průběhem )

Závěr Závažnost CMP bez věkové limitace Standardizace Dg - th konceptu Včasnost Dg a th s centralizací pacientů Zavádění moderních léčebných metod do nižších věkových kategorií Nezbytnost multioborové spolupráce