ROZŠTĚPOVÉ VADY příčiny vzniku, terapie PETRA KOLÁŘOVÁ

ve střední Evropě se rodí 1 postižené dítě na 600 – 700 porodů

Název rozštěp neodpovídá skutečnosti, neboť vada nevzniká rozpolcením dříve jednotné části, nýbrž nespojením původně samostatných obličejových struktur. Z pohledu svislé osy obličeje může být postižení jednostranné nebo oboustranné. Rozštěpy mají různý stupeň postižení od mikroforem, přes formy naznačené, neúplné a úplné. Rozštěpy mohou být typické či atypické (vzácné).

TYPICKÉ ROZŠTĚPY 1. skupina: rozštěpy rtu různý rozsah – od pouhého zářezu až po úplné rozdělení postižena může být jedna (častěji levá) či obě strany samostatné nebo v kombinaci s rozštěpem čelisti či čelisti a patra (úplný rozštěp) – jedno i oboustranné častěji bývají postiženi chlapci 2. skupina: izolované rozštěpy patra může být postižena jen uvula nebo rozštěpová štěrbina sahá až do měkkého nebo tvrdého patra výskyt cca dvakrát častěji u dívek

ROZŠTĚPOVÉ VADY NOSU 1. mediánní 2. paramediánní vzácné; souvisejí s rozštěpy rtu, čelisti a patra; nosní křídlo až oční koutek 3. laterální nejvzácnější; ve směru koutku

ROZŠTĚPY RTU, ČELISTI A PATRA jednostranné/oboustranné různého rozsahu obtížné sání; huhňání; narušen vývoj chrupu; časté tubotympanální záněty Rozštěpem bývají zasaženy měkké tkáně (kůže, podkoží, svaly, sliznice) nebo i kostra horní čelisti. S tím souvisí změněná činnost postižených i sousedních orgánů. Proto je ztíženo kojení a polykání, později kousání a řeč.

VÝVOJ OBLIČEJE PLODU základ ve formě mělké jamky umístěné ventrokaudálně od přední části základu mozku obklopování prodlužujícími se výběžky mesenchymu krytého ektodermem – zvětšují se a posouvají se do krajiny budoucího obličeje – stomodaeum základ obličeje – nepárový frontální výběžek – rozštěpí se na část mediální a laterální – vznik zevního nosu a střední části horního rtu 1. žaberní oblouk – během 4. týdne života plodu – párové výběžky - kraniální výběžek – maxilla, patro, většina horního rtu - kaudální výběžek – mandibula, dolní ret aby se výběžky spojily, musí se „sejít“ v daném místě a v daném čase pokud k tomuto nedojde, vznikají tzv. rozštěpové vady

VÝVOJ PATRA 1. stadium – primární patro (budoucí praemaxilla) vývojově patří k mediální části frontálního výběžku 2. stadium – sekundární patro základ ve formě patrových destiček sagitálně, posléze horizontálně destičky se přibližují k sobě – dotyk (+ primární patro a vomer) buněčná smrt – srůst místo spojení se zakryje epitelem

rozštěp měkkého patra vznik po neúplném srůstu laterálních patrových základů v zadní části patra může být postižena jen uvula, někdy štěrbina sahá až dopředu rozštěp rtu nespojení mediálního frontálního a maxillárního výběžku někdy sahá až k vchodu nosnímu – možná deformace nosu mediální rozštěp horního rtu – chybný vývoj obou dvou mediálních nosních výběžků mediální rozštěp dolního rtu – porucha srůstu mandibulárních výběžků; vzácný

MECHANICKÉ PŘÍČINY VZNIKU ROZŠTĚPOVÝCH VAD neproběhne buněčná smrt nedostatečné množství materiálu – destičky se horizontálně nedotknou příliš široký základ baze lební – destičky k sobě nedosáhnou základ jazyka je příliš velký (makroglossie) – destičky se k sobě nedostanou

PŘÍČINY VZNIKU ROZŠTĚPOVÝCH VAD OBLIČEJE vnitřní dědičná dispozice – cca 20% pacientů zevní příčiny – cca 60 – 70% pacientů toxické látky (chemikálie, léky, alkohol…) fyzikální příčiny (úrazy v době těhotenství, vysoká teplota) biologické faktory (infekce, poruchy ve výživě plodu, vyšší věk matky, další onemocnění matky…) 3. kombinace příčin – cca 10 – 20% pacientů

VZNIK ROZŠTĚPOVÝCH VAD k postižení plodu dochází v prvních týdnech gravidity kritická perioda – časový interval v těhotenství, kdy může VVV u člověka vzniknout 1.kritická perioda (27. – 35. den prenatálního vývoje) vznik izolovaného rozštěpu patra 2. kritická perioda (37. – 53. den prenatálního vývoje) vznik izol. rozštěpu patra; narušení vývoje patrových plotének 3. kritická perioda (53. – 57. den prenatálního vývoje) vznik izolovaného rozštěpu patra; zpomalení růstu mandibuly

po uplynutí kritické vývojové periody již příslušnou morfologickou vadu nelze vyvolat žádným impulsem preventivní opatření musí být zaměřena na konec prvního a na celý druhý měsíc těhotenství

rozštěpové vady způsobují: 1. poruchy příjmu potravy porucha sání porucha polykání regurgitace potravy 2. opakované aspirace potravy laryngitidy pneumonie otitidy tracheobronchitidy

TERAPIE ROZŠTĚPOVÝCH VAD chirurgická léčba pacienta s rozštěpovou vadou je mnohoetapová a dlouhodobá na léčbě se podílí tým odborníků hlavní úlohu má plastický chirurg jehož úkolem je odstranit rozštěpovou štěrbinu

v naprosté většině případů je rozštěpová vada čelisti spojena s poruchou vývoje zubů jako jsou změny ve velikosti, tvaru a počtu účast stomatologa, který léčí často velmi těžké ortodontické anomálie ve snaze umístit zuby do pravidelného zubního oblouku, jenž vyhovuje jak po stránce estetické, tak funkční, navíc je třeba nahradit chybějící zuby v postiženém zubním oblouku maxilly chirurgicko-stomatologická péče o pacienty s obličejovým rozštěpem trvá ve většinou od narození do 18 let účast zubního technika – zhotovení krycích destiček

neúplný jednostranný úplný jednostranný

LABIA ORIS; CHEILOS slizniční a kožní duplikatura (zřasení) podklad – m. orbicularis oris (hlavní podíl na stavbě rtů) + mimické svaly do rtů vyzařující pars cutanea přední vrstva krytá kůží tenká pokožka + škára s podkožním vazivem pars mucosa zadní vrstva krytá sliznicí – pokrývá vnitřní stranu rtů sliznice je hladká a málo citlivá podslizniční vazivo – glandulae labiales pars cutanea et pars mucosa v sebe přecházejí – červeň rtů

cévní zásobení a. facialis – větve a. labialis superior et inferior – anastomozují v arcus labialis vv. labiales – ústí do v. facialis inervace motorická – n. facialis senzitivní - n. infraorbitalis (V2) – labium superius - n. mentalis (V3) – labium inferius - n. buccalis (V3) – anguli oris

UZÁVĚR ROZŠTĚPU RTU operace je možná již v prvních dnech života – dobrá hojivost, jizvy zůstávají minimální přetrvávající vysoká hladina kyseliny hyaluronové ve tkáních, která během druhého týdne života klesá na trvalou celoživotní hodnotu mobilizace všech struktur rtu (sliznice, svalovina, kůže) a jejich sešití ve správných anatomických vrstvách neonatální operace rtu přispívá k časnému zahájení přirozené výživy a je sníženo riziko infekcí HCD

JEDNOSTRANNÉ ROZŠTĚPY RTU

OBOUSTRANNÉ ROZŠTĚPY RTU

PALATUM; URANOS palatum durum horizontální přepážka tvořící strop ústní dutiny palatum durum přední část patra tvořená kostí a sliznicí klenuté; variabilní rozměry kostěný podklad vpředu os incisivum; uprostřed processus palatini; vzadu laminae horizontales otvory pro průchod cév a nervů (foramina palatina minora; foramen palatinum majus; foramen incisivum) sliznice v přední části relativně silná a pevně lnoucí k periostu v zadní části je slabší, spojení s periostem není tak silné

palatum molle zadní část patra; pevně napjato v horizontální rovině pružná ploténka tvořená vazivovou destičkou, párovými příčně žíhanými svaly a sliznicí volný zadní okraj – velum palatinum – ve střední rovině z něj vystupuje uvula sliznice seromucinózní žlázky; málo podslizničního vaziva svaly měkkého patra patro napínají, zdvihají, stahují, zkracují centrální část patra – aponeurosis palatina

m. tensor veli palatini m. levator veli palatini m. palatoglossus m. palatopharyngeus m. uvulae cévní zásobení měkkého i tvrdého patra a. palatina descendens; a. palatina ascendens; a. pharyngea asc. žíly – plexus pterygoideus inervace motorická inervace svalů měkkého patra – n. glossopharyngeus (n.IX.) sensitivní inervace pater – n. maxillaris

UZÁVĚR ROZŠTĚPU PATRA indikován ve věku od 1 – 3 let dítěte mobilizace a posun slizničních laloků a svaloviny měkkého patra rozštěp měkkého patra izolovaný rozštěp patra

před operací rozštěpu měkkého i tvrdého patra pooperační foto u téhož pacienta

OSTEOPLASTIKA DEFEKTU ALVEOLU indikována u dětí ve věku od 8 – 11 let operace se provádí nejdříve v 8 letech pacienta, aby předčasným zaštěpováním nebyl zubní oblouk omezen v růstu do defektního alveolárního výběžku se vkládá spongiózní kostní autotransplantát (alae ossis ilii) pokud zůstává otvor mezi ústní a nosní dutinou (oronasální komunikace) – uzavírá se dodatečně posunem tkání z okolí defektu obvykle až v období dospívání pacienta

POOPERAČNÍ PÉČE dítě je zaintubované a tlumené; nutný klid v případě potřeby fixace končetin ošetření nosních dírek (vazelína); šetrné odsávání dýchacích cest deformovaný nos se formuje pomocí silikonových nostril preventivně ATB (zajišťovací dávka)

1. den po operaci 2. den po operaci 10. den po operaci sterilní krytí rány sledování krvácení parenterální výživa 2. den po operaci ošetřování rány desinfekcí enterální výživa sondou 10. den po operaci vytažení stehů ošetřování rány krmení (savička; kojení)

1 den po operaci před operací 8 dní po operaci 6 měsíců po operaci

KONEC