Patologické pigmentace -endogenní
Střední zdravotnická škola, Národní svobody 420 397 11 Písek, příspěvková organizace Registrační číslo projektu: CZ.1.07/1.5.00/34.0580 Číslo DUM: VY_32_INOVACE_NEUMANNOVA 11 Tematická oblast: Patologie Cílová skupina Žáci školy Téma: Patologické pigmentace - endogenní Autor: Mgr. Petra Neumannová Datum vytvoření: 22.09.2012
Patologické pigmentace-endogenní A) Autogenní pigmentace – zejména se týkají melaninu, pigmentu, který způsobuje zbarvení kůže, vlasů, očí. Melanin tvořen z tyrosinu, tvoří se v melanocytech, to jsou buňky v bazální vrstvě pokožky. Hyperpigmentace místní – pihy – ephelides, u těhotných skvrny barvy bílé kávy – chloasma gravidarum. Nakupením névových buněk ve škáře – névus, mateřské znaménko. Melanóza kuřáků – zvýšená pigmentace kůže prstů a sliznice dutiny ústní, zplodiny kouře nejspíš provokují melanocyty ke zvýšené činnosti.
Patologické pigmentace-endogenní Chybění pigmentu – albinismus – to je difúzní chybění. Albinismus – vrozený, většinou AR onemocnění. Bývá snížená zraková ostrost a nystagmus. Lokalizované chybění pigmentu – vitiligo.
Obr.1: Albinismus
Obr.2: Vitiligo
Poruchy pigmentace-endogenní B)Hematogenní pigmentace – erytrocyty obsahují hemoglobin. Erytrocyty žijí asi 120 dnů. Po rozpadu erytrocytu se uvolní hemoglobin, bílkovinná část je globin, ten se rozštěpí na aminokyseliny, z hemu postupně vzniká hemosiderin, biliverdin a bilirubin. Hemosiderin – jeho nález ve tkáních svědčí o proběhlém krvácení. Nahromadění hemosiderinu se nazývá hemosideróza
Icterus = žloutenka, vzniká při hyperbilirubinémii, kůže a skléry se barví žlutě. Normální hladina bilirubinu do 17, 4µmol / l. Normální stav – bilirubin vzniká odbouráváním hemoglobinu, bilirubin vzniká v makrofázích, je předáván do krve, zde je vázán na albumin, říká se mu nekonjugovaný, nepřímý, primární. Dostává se do hepatocytů, zde se zbaví albuminu a je konjugován s kyselinou glukuronovou. Vzniká bilirubin konjugovaný, sekundární, přímý. Z jater se dostává do žluče. Žlučí se dostává do střeva, zde se zčásti resorbuje, dostává se do krve a zpět do jater. Část se dostává do tlustého střeva, zde vzniká urobilinogen, sterkobilinogen, sterkobilin, ten způsobuje zabarvení stolice. Urobilinogen se zčásti vstřebává do krve, dostává se do ledvin a zbarvuje moč. Žloutenky se dělí na: prehepatální, intrahepatální a posthepatální
Icterus-prehepatální Prehepatální = hemolytický icterus: způsoben zvýšeným rozpadem erytrocytů-hemolýzou. V krvi je nadbytek nekonjugovaného bilirubinu, játra ho nestačí konjugovat. Stolice má tmavší barvu. Příklady tohoto icteru – snížení počtu erytrocytů u novorozenců v prvním týdnu života. To je fyziologická žloutenka novorozenců.
Dalším příkladem hemolytického icteru – transfúze nesouhlasné krve Dalším příkladem hemolytického icteru – transfúze nesouhlasné krve. Masívní rozpad erytrocytů, hemoglobinémie, hemoglobinurie, ucpání ledvinných kanálků, selhání ledvin.
Intrahepatální icterus Intrahepatální icterus – tj. hepatotoxický icterus. Nastává při poškození jaterního parenchymu. Vliv léků, toxinů, jedů, virové hepatitidy. Dochází k nekrózám hepatocytů. V plazmě se objevuje bilirubin konjugovaný i nekonjugovaný. Buňka je poškozená, neumí dobře konjugovat, současně patologická komunikace mezi systémy krevních a žlučových kapilár, tím v plazmě i bilirubin konjugovaný. V moči je pozitivní bilirubin i urobilinogen. Celková sekrece bilirubinu jaterní buňkou je totiž nižší, stolice je světlejší. Jsou zvýšené jaterní testy – AST, ALT.
Posthepatální icterus Obstrukční icterus = mechanický Příčina je v uzávěru či stenóze žlučových cest. Konjugovaný bilirubin není odváděn žlučí do střeva, konjugovaný bilirubin regurgituje / vrací se / do krevního oběhu, dá se bilirubin prokázat v moči. Do střeva se bilirubin nedostává, stolice je šedavě bílá, mastná, acholická. Moč je tmavá. Bývá svědění kůže z retence žlučových kyselin ( uzávěr žlučových cest má za následek přítomnost žlučových kyselin v krvi a jejich ukládání do kůže). Příčiny: uzávěr žluč. cest nádorem hlavy pankreatu, nádorem žlučovodu, choledocholitiázou, existuje i vrozená neprůchodnost žlučových cest.
Opakování pro žáky 1. Vysvětli pojem autogenní pigmentace. 2. Nakupení melanocytů se nazývá……… .(doplň) 3. Nakupení pigmentu se nazývá………... .(doplň) 4. Popiš cestu vzniku bilirubinu. 5. Vysvětli pojmy: urobilin sterkobilin acholická stolice konjugovaný bilirubin 6. Napiš příklad hemolytického icteru. 7. K jaké změně jaterní tkáně dojde při intrahepatálním icteru? Co bývá většinou příčinou? 8. Dostává se žluč při obstrukčním icteru žluč do střev? Jaká je příčina?
Použité zdroje STŘÍTESKÝ, Jan. Patologie. Olomouc: Epava, 2001, ISBN 80-86297-06-3. CREATIVE COMMONS. Albinismus [online]. [cit. 22.9.2012]. Dostupný na WWW: http://cs.wikipedia.org/wiki/Soubor:Albinisitic_man_portrait.jpg CREATIVE COMMONS. Vitiligo [online]. [cit. 22.9.2012]. Dostupný na WWW: http://cs.wikipedia.org/wiki/Soubor:Vitiligo03.jpg