Akútna zápalová demyelinizačná polyradikuloneuropatia (AIDP) Guillain-Barré syndrom Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (AIDP)

AIDP - patogenéza Autoimúnne ochorenie vznikajúce na základe aberantnej imúnnej odpovede proti rôznym zložkám periférnych nervových vlákien Porucha humorálnej aj bunkami sprostredkovanej imunity

AIDP - patogenéza Špecifický mechanizmus postihnutia nie je známy Zápalové zmeny - lymfocyty, makrofágy a lokalizovaná demyelinizácia Postihnuté sú korene, plexy, nervy, autonómne vlákna, avšak predilekčne – korene a vlákna distálnej časti periférnych nervov. Niekedy – aj axóny

AIDP - epidemiológia Relatívne zriedkavé ochorenie 1- 2/ 100 000 Vyvolávajúce príčiny - najčastejšie respiračné infekcie predchádzajú vznik ochorenia (1-3, zriedkavo viac ako 6 týždňov) Vírusové, bakteriálne príčiny Campylobacter jejuni - gastroenteritída

AIDP – klinický obraz Slabosť, parestézie, znížené alebo chýbajúce ŠO reflexy 50 % - distálne symetrické parestézie postihujúce hlavne palce, prsty Parestézie sa šíria proximálne Periorálne parestézie – zriedkavejšie Začiatok na DK

AIDP – klinický obraz Najviac postihnutá - vibračná a proprioceptívna citlivosť Príznaky pretrvávajú 2-4 týždne Poruchy dýchania Akútna axonálna forma Rýchlejší začiatok, je závažnejšia a reziduálny stav je horší

AIDP – klinický obraz Miller - Fisher syndrom Oftalmoplégia Areflexia Ataxia Relatívne benigné ochorenie EMG – svedčí pre demyelinizačné postihnutie Likvor - zvýšené bielkoviny

AI DP - diagnostika Klinický obraz Likvor – zvýšené bielkoviny (albumíno- cytologická disociácia) Niekedy – 10 alebo viac mononukleárov – pri superinfekcii AIDS alebo Lymskej chorobe Zriedkavo – normálny nález (10%) EMG – spomalenie rýchlosti vedenia

AI DP - liečba Plazmaferéza aby bola účinná – v priebehu 1. týždňa IVIg riziko prenosu infekcie – IVIg z plazmy od tisícok donorov Kortikoidy – neúčinné Riadená ventilácia Rehabilitácia

AIDP - prognóza 75 % - vyliečenie bez reziduálneho nálezu, trvanie obnovy funkcie 6-12 mesiacov 7 – 15 % - ľahký reziduálny nález Malé % - viazaní na lôžko 5 % - exitus

Chronická zápalová demyelinizačná polyradikuloneuropatia (CIDP) Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP)

CIDP Postihuje korene a proximálne nervy Vznik a relaps ochorenia je provokovaný infekciou, vakcináciou Dobrá odpoveď na kortikoidy, imunosupresíva, plazmaferézu, IVIg Vznik v akomkoľvek veku Postihnuté obidve pohlavia

CIDP – klinický obraz Pomalší vývoj - aj 8 T kým dosiahne vrchol Slabosť väčšinou výraznejšia ako senzitívne príznaky Periférna neuropatia prevažne na DK Senzitívne príznaky – parestézie, trpnutie, bolesť (20%), - ponožkovitá a rukavičkovitá distribúcia Hyporeflexia až areflexia Kraniálne nervy

CIDP – dif. dg. Chronické senzorimotorické neuropatie (pri diabete, urémii, hypotyreoidizme, alkoholické, nutričné, makroglobulinémii) Familiárne hyperetrofické polyneuropatie – niekedy AIDP

CIDP - diagnostika Klinický obraz Likvor – zvýšené bielkoviny (môže byť aj normálny) Biopsia nervu – zápalovo-demyelinizačné zmeny EMG – spomalená rýchlosť vedenia

CIDP – liečba Dobrá odpoveď na kortikoidy – vysoké dávky, postupné znižovanie Imunosupresíva – azathioprin, cyklofosfamid Plazmaferéza IVIg – 400 mg/kg/deň 4-6 krát Rehabilitácia

Amyotrofická laterálna skleróza ALS Svalové atrofie so zániku buniek predných rohov miechy Spasticita s pyramídovými príznakmi pri postihnutí postranných povrazcov Začiatok medzi 40 – 65 rokom Muži sú postihnutí 3x častejšie

ALS Väčšina – sporadická forma Zriedkavo – geneticky podmienená Etiológia – zatiaľ neznáma cytotoxická substancia pre myšacie gangliové bunky, vyššie hodnoty glutamátu, abnormná DNA, ...

ALS – klinický obraz Svalová slabosť hlavne akrálne, ale aj proximálne Atrofie svalstva rúk Fascikulácie Spasticita, pyramídové príznaky Pseudoneuritická forma ALS – ak spinálne atrofie a parézy prekryjú spasticitu

ALS – klinický obraz Senzitivita intaktná Postihnutie dýchacieho svalstva Bulbárne príznaky – zmazaná reč, poruchy hltania, ochablá mimika, fascikulácie jazyka, atrofia jazyka Zvýšené reflexy – nasolabiálny, mentálny

ALS – diagnostika Likvor – normálny EMG – fascikulácie, fibrilačné potenciály, zníženie počtu motorických jednotiek, zväčšenie potenciálov, normálna rýchlosť vedenia Dif. dg. – vylúčiť iné procesy v oblasti cervikálnej intumescencie

ALS – liečba, prognóza Liečba - nie je Riluzol – zmes aminokyselín – nepatrné predĺženie života Prognóza – nepriaznivá, 80 % zomiera do 3 rokov, pri bulbárnej forme – do 1 roka, 20 % prežíva 5 rokov, 6 % 10 rokov, boli pozorované aj remisie