Poruchy nervového systému Poruchy hybnosti - 2 Prednášky z patologickej fyziológie školský rok 2002/2003 revidované október 2004 Oliver Rácz Ústav patologickej fyziológie LF UPJŠ Košice 18.10.2004 ns2.ppt

Mimopyramídové syndrómy Kôrová časť Nucleus caudatus, putamen – neostriatum, zložité automatizmy Globus pallidum – paleostriatum, jednoduché pohybové prvky Nucleus ruber, substantia nigra Kontralaterálne! 18.10.2004 ns2.ppt

Hyperkinézy Balizmus - rýchle pohyby končatín s prudkým začiatkom Chorea - rýchle krútivé pohyby hlavy, trupu, končatín; nerytmické Atetóza - pomalé krútivé pohyby hlavy, končatín, postihuje aj reč a mimické svaly Torticollis - pomalé krútivé pohyby krku Myoklonus - svalové zášklby Tiky - rýchle stereotypné zášklby svalov hlavy, tváre Tras - tremor 18.10.2004 ns2.ppt

A fyziologický tremor, esenciálny tremor (AD?) 18.10.2004 ns2.ppt

Hypertonicko-hypokinetický Parkinsonský sy., m. Parkinson m. Parkinson – degeneratívna choroba NS, 1% vo veku 50 – 60 r., až 2-3 % vo veku 85 r., častejšie u mužov sy. – po encefalitíde, cievne príčiny, otrava CO, Mn, Hg, profesionálny box – Muhammad Ali po fenotiazínoch aj reverzibilne Substantia nigra - porucha buniek tvoriacich dopamín 500 000 u dojčiať 150 000 u dospelých až o 70% menej u chorých s m./sy. Parkinson a m. Wilson – zmm !!! 18.10.2004 ns2.ppt

Basal ganglia 1 2 3 4 5 6 18.10.2004 ns2.ppt

Parkinsonský sy., m. Parkinson akinéza – rigidita – tras Bradykinéza je spomalenie pohybu Hypokinéza je zmenšenie pohybovej amplitúdy Oneskorenie štartu pohybu Najhoršie večer, rýchla únava, pokles sily Zhoršenie pri strese alebo opačne Malé kroky, nohy ťahá po zemi, zlá rovnováha. Neschopnosť rýchlych protichodných pohybov, obmedzená gestikulácia. Klesá hybnosť trupu, tichá reč, mikrografia Maskovitá tvár, zhoršené prehĺtanie, vytekanie slín 18.10.2004 ns2.ppt

18.10.2004 ns2.ppt

Parkinsonský sy., m. Parkinson akinéza – rigidita – tras Viac flexory, ohnuté držanie tela. Bolesti Fenomén ozubeného kolesa Tremor Pokojový – počítanie peňazí, 4 – 6 Hz Silnejšie pri emóciach, v spánku sa stratí Vegetatívne Poruchy termoregulácie, zvýšená tvorba slín, návaly potenia a časté nutkanie na močenie Bradyfrénia, neskôr aj demencia 18.10.2004 ns2.ppt

Parkinsonizmus - biochémia Zánik buniek s. nigra, Lewyho telieska Málo dopamínu, serotonínu a 5-HT Odpadne tlmivý vplyv DA na nc. caudatus a putamen, prevaha cholínergickej aktivácie a GABA Intoxikácia MPTP* – oxidačné poškodenie? Liečba L-dopa, agonisti DA, antagonisti ACh, transplantácia nervových buniek ? *metyl-fenyl-tetrapyridín, aj v niektorých drogách 18.10.2004 ns2.ppt

Hyperkineticko-hypotonické syndrómy Zánik buniek striata Nedostatočná tvorba GABA Chorea minor – tanec sv. Víta (Sydenham) ? vírus, ? toxín, ? imunita, ? hormóny ? neposedné zlé dieťa Þ ťažké choreoatetotické hyperkinézy, netrvá dlho chorea gravidarum – ťažký priebeh m. Huntington – aj s demenciou huntingtin – nesprávny počet trinukleotidov CAG 10-29 36-120, maternálna transmisia 18.10.2004 ns2.ppt

GABA NORMA PARKINSON HUNTINGTON Ach GABA DA Ach DA Ach GABA DA 18.10.2004 ns2.ppt