Vrozené srdeční vady Seminář 5.ročník
Vrozené srdeční vady 8/1000 živě narozených dětí Prevalence dospělých pacientů s vrozenou srdeční vadou je 2800/1mil. obyvatel Většina diagnostikována při narození nebo v dětství V dospělosti se setkáváme s pacienty: operovanými v dětství radikálně nebo paliativně - mohou mít reziduální nálezy s nově diagnostikovanou vadou – defekt septa síní, koarktace, mírné formy Ebsteinovy anomálie, korigovaná transpozice velkých cév
Defekt septa síní: vývoj septa 2 způsoby tůstu sept, AV septum roste buněčnou proliferací, síňové septum primum i secundum i komorové septum vzniká zastavením růstu 2protilehkých sruktur a expanzivním růstem okolních tkání a následnou fůzí neroutoucích struktur. K úplnému oddělení síní a komor je vždy potřeba buněčné proliferace AV septa. 4.týden: se vytváří septum primum zastavením růstu horní části síně společné, expanzivní růst přilehlých tkání, vytváří se laminární septum, dorůstá téměř k AV naválku, nechává ostium primum, později se uzavírá rlstem endokardiálního návalku, předtím se v něm vytvoří ostium secundum. Septum secundum z pravé strany expanzivním růstem pravé části síně- sinus venosus, roste svým předním okrajem až k okraji endokardiálního návalku a překryje shora ostium secundum. Horní část septum primum tvoří chlopeň, řasa foramen ovale. Septum: centrální a anteriorní část tvoří fossa ovalis a přední lem septa za asc. Aortou. Kraniokaudální a posteriorní část septa s vústěním koronárního sinu tvoří sinus venosus septum. Septum fossa ovalis je tvořené původní řasou foramen ovale, která po narození pevně adheruje do otvoru foramen ovale. Od sinus venosus septa je fossa ovalis oddělená limbem fossa ovalis Aneurysma septa síní je abundantní řasa fossae ovalis.
Defekt septa síní : vývoj septa
Defekt síňového septa: diagnostika echokardiografie, často jícnová: dilatovaná pravá komora zkratový proud barevným dopplerovským vyšetřením při přítomnosti trikuspidální regurgitace neinvazivně z rychlosti regurgitace odhadovat výši systolického tlaku v plicnici kalkulovat systémový průtok(Qs) ve výtokovém traktu levé komory a plicní průtok(Qp) v kmeni plicnice a počítat jejich poměr EKG: obraz bloku pravého raménka Tawarova u 95 % pacientů je projevem opožděné aktivace dilatované pravé komory Skiagram hrudníku : dilatace pravé komory, pravé síně, dilatace plicnice, zvýšenou plicní kresbu. Katetrizační vyšetření : před uzávěrem defektu u starších pacientů k posouzení plicní vaskulární rezistence a k provedení selektivní koronarografie.
Defekt septa síní: indikace uzávěru Preferovanou metodou je katetrizační uzávěr Defekt s dilatací pravé komory, bez těžké plicní hypertenze, a to bez ohledu na symptomy, Defekt s projevy paradoxní systémové embolizace, pokud není těžká plicní hypertenze. Reverzibilita PH po podáí O2,NO, prostacyklinu- vasodilatace Chirurgicky: prostá sutura, perikardiální záplata Katetrizačně: jen septum secundum, PFO, 6 měs. antitrombotická medikace a prevence IE Zhodnoceí stretch diametru, dostatečné okraje od okolních struktur, kvalita septa Okluder: nikl.titanový, drátěná síťovina, vyplněná polyesterovým materiálem, který umožňuje trombogenicitu, takže uvnitř to ztrombotizuje, s tím vymizí i ev. stopové jety na septu, do 3-6 měsíců. Endotelizace povrchu okludéru do 3-6 měsíců. Interference s Eustachovou chlopní, Chiariho síťkou
Defekt septa síní: indikace uzávěru Preferovanou metodou je katetrizační uzávěr Defekt s dilatací pravé komory, bez těžké plicní hypertenze, a to bez ohledu na symptomy, Defekt s projevy paradoxní systémové embolizace, pokud není těžká plicní hypertenze. Reverzibilita PH po podáí O2,NO, prostacyklinu- vasodilatace Chirurgicky: prostá sutura, perikardiální záplata Katetrizačně: jen septum secundum, PFO, 6 měs. antitrombotická medikace a prevence IE Zhodnoceí stretch diametru, dostatečné okraje od okolních struktur, kvalita septa Okluder: nikl.titanový, drátěná síťovina, vyplněná polyesterovým materiálem, který umožňuje trombogenicitu, takže uvnitř to ztrombotizuje, s tím vymizí i ev. stopové jety na septu, do 3-6 měsíců. Endotelizace povrchu okludéru do 3-6 měsíců. Interference s Eustachovou chlopní, Chiariho síťkou
Defekt septa síní
Defekt septa síní
Defekt septa síní - TEE
Defekt septa síní- TEE, Color Doppler
Defekt síňového septa: patofyziologie téměř vyrovnané tlaky LS-PS, L-P proudění dáno vyšší poddajností pravé komory, nižším tlakem v pravé síni zkrat není spojen s žádným šelestem objemové zatížení pravé komory, dilatace PK, dilatace PS Při chorobách, kdy se snižuje poddajnost levé komory a stoupá tlak v levé síni, se velikost zkratu zvětšuje (srdeční selhání, arteriální hypertenze) Plicní cirkulace reaguje na zvýšený průtok vazodilatací, dlouho nezvýšené hodnoty tlaku Plicní hypertenze: při poškození endotelu plicních cév vysokým průtokem,vyčerpání vazodilatační rezervy, dojde ke vzniku PH, většinou kolem 50let Při vzniku PH, poklesu poddajnosti pravé komory, trikuspidální regurgitaci se zkrat levo-pravý může zmenšit, ev. až obrátit v pravo-levý Eisenmengerův syndrom je irreversibilní plicní hypertenze se systémovým tlakem v plicnici, extrémně vzácný Paradoxní embolie Fibrilace síní při dilataci pravé síně
Defekt septa síní: klinika Dlouho asymptomatický 40-50l., námahová dušnost, snížená tolerance zátěže přičítány věku, stylu života, palpitace, SVT Až pravostranná kardiální insuficience, paradoxní embolizace Fyzikální vyšetření: Systolický ejekční šelest nad plicnicí je projevem relativní stenózy pulmonální chlopně při zvýšeném průtoku. Fixní rozštěp 2.ozvy nad plicnicí je projevem opožděného uzávěru pulmonální chlopně oproti chlopni aortální při zvýšeném průtoku. Fixovanost rozštěpu (nemění se s respirací) se vysvětluje tím, že pravá komora přijímá tolik krve, že její objem není už schopna v inspiriu zvýšit.
Defekt síňového septa: diagnostika echokardiografie, často jícnová: dilatovaná pravá komora zkratový proud barevným dopplerovským vyšetřením při přítomnosti trikuspidální regurgitace neinvazivně z rychlosti regurgitace odhadovat výši systolického tlaku v plicnici kalkulovat systémový průtok(Qs) ve výtokovém traktu levé komory a plicní průtok(Qp) v kmeni plicnice a počítat jejich poměr EKG: obraz bloku pravého raménka Tawarova u 95 % pacientů je projevem opožděné aktivace dilatované pravé komory Skiagram hrudníku : dilatace pravé komory, pravé síně, dilatace plicnice, zvýšenou plicní kresbu. Katetrizační vyšetření : před uzávěrem defektu u starších pacientů k posouzení plicní vaskulární rezistence a k provedení selektivní koronarografie.
Defekt septa síní: indikace uzávěru Preferovanou metodou je katetrizační uzávěr Defekt s dilatací pravé komory, bez těžké plicní hypertenze, a to bez ohledu na symptomy, Defekt s projevy paradoxní systémové embolizace, pokud není těžká plicní hypertenze. Reverzibilita PH po podáí O2,NO, prostacyklinu- vasodilatace Chirurgicky: prostá sutura, perikardiální záplata Katetrizačně: jen septum secundum, PFO, 6 měs. antitrombotická medikace a prevence IE Zhodnoceí stretch diametru, dostatečné okraje od okolních struktur, kvalita septa Okluder: nikl.titanový, drátěná síťovina, vyplněná polyesterovým materiálem, který umožňuje trombogenicitu, takže uvnitř to ztrombotizuje, s tím vymizí i ev. stopové jety na septu, do 3-6 měsíců. Endotelizace povrchu okludéru do 3-6 měsíců. Interference s Eustachovou chlopní, Chiariho síťkou
PFO
Amplatzer okluder
Defekt septum primum TEE
Defekt septum primum TEE
Atrioventrikulární septální defekt
Atrioventrikulární septální defekt
Atrioventrikulární septální defekt Inkompletní (parciální) AVSD: defekt septa síní typu ostium primum , rozštěp (cleft) předního cípu mitrální chlopně vedoucí k mitrální regurgitaci . Přechodný (intermediární) AVSD: defekt síňového septa typu ostium primum, rozštěp předního cípu mitrální chlopně a malý (restriktivní) defekt komorového septa. Kompletní (úplný) AVSD, kompletní AV kanál: defekt síňového septa typu ostium primum a velký (nerestriktivní) defekt komorového septa a jedinou společnou, zpravidla pěticípou AV chlopeň.
Defekt komorového septa
Defekt septa komor Septum pod plicnicí se nazývá infundibulární, spolu s cirkulární svalovinou tvoří subpulmonální konus. Z cirkulární části vybíhají svalové snopce= trabecula septomarginalis a septální snopec, dohromady tvoří cristu supraventricularis, což je svalovina, oddělující vtokovou trabekulární část seta od výtokové části Komorové septum zleva je hladké
Defekt septa komor perimembranózní typ : nejčastější v membranózní části septa, umístěný pod aortální chlopní, v blízkosti trikuspidální chlopně, muskulární : často je mnohočetný (Swiss cheese), výtokový typ : nacházíme pod semilunárními chlopněmi, vtokový typ : ve vtokové části septa pod trikuspidální chlopní.
Defekt septa komor Nejčastější vrozená srdeční vada Izolovaný (30-40% vrozených vad) Součást komplexní vady (Fallotova tetralogie) nebo sdružený s jinými vadami (koartakce, pulmomální atrezie)
Defekt septa komor- patofyziologie Závažnost defektu závisí na jeho velikosti a na rozdílu tlaků mezi komorami Malý defekt : vysoký systolický tlakový gradient mezi levou a pravou komorou je zachován, zkrat je levo-pravý, rychlost průtoku krve přes defekt je vysoká. Traumatizace endokardu vysokorychlostním zkratovým proudem s sebou nese riziko infekční endokarditidy Velký defekt: objemové zatížení levé síně a komor, v plicním řečišti dochází při zvýšeném průtoku krve k plicní vazokonstrikci, stoupá plicní vaskulární rezistence, následně dochází k přestavbě plicních cév a ireverzibilním změnám plicního řečiště (Eisenmengerův syndrom). Zkrat zpočátku levo-pravý, se stává při vyrovnávání tlaků mezi komorami bidirekčním. Při vzniku Eisenmengerova syndromu se mění na pravo-levý.
Defekt septa komor: poslechový nález Hlučný holosystolický šelest parasternálně vlevo ve 3.-4. mezižebří. Není-li šelest holosystolický, defekt je buďto velmi malý nebo hodně velký. U malých muskulárních defektů bývá šelest jen časně systolický, protože při systole komory se defekt uzavírá. Při vzniku plicní hypertenze: šelest oslabuje, až mizí, je akcetace 2. ozvy nad plicnicí, šelest při pulmonální regurgitaci a trikuspidální regurgitaci Při přidružené aortální regurgitaci: diastolický šelest vlevo parasternálně.
Defekt septa komor- klinika Operovaní bez reziduálního nálezu: asymptomatičtí. Neoperovaní pacienti s malým levo-pravým zkratem: asymptomatičtí. Pacienti se středním defektem: námahová dušnost, únavnost, palpitace. Eisenmengerův syndrom je v dospělé populaci velmi vzácný, dušnost při námaze a nevýkonnost, dané nízkým srdečním výdejem, palpitace, cyanóza prohlubující se zátěží, hemoptýzy.
Defekt komorového septa- prognóza Spontánní uzávěr: u 50% do 1 roku Operovaní časně v dětství: prognóza dobrá Malý neoperovaný defekt: prognóza dobrá Větší neoperovaný defekt: dysfunkce objemově přetížené levé (i pravé) komory, riziko vzniku aortální regurgitace Eisenmengerův syndrom: přežití krátké, pacienti umírají většinou do věku 25 let
Defekt komorového septa-léčba Chirurgická: přímá sutura defektu nebo uzávěr defektu záplatou z perikardu, dacronu nebo goretexu. Katetrizační uzávěr okluderem u muskulárních. Prevence infekční endokarditidy u všech VSD. Po operaci nebo katetrizačním uzávěru po dobu 6 měsíců, dokud nedojde k epitelizaci záplaty či okluderu.
Defekt komorového septa:indikace k uzávěru Symptomatický defekt bez těžké plicní hypertenze, Asymptomatický defekt se známkami objemového přetížení levé komory, Infekční endokarditida, zejména recidivující, na defektu, VSD s prolapsem aortální chlopně a progredující regurgitací.
Defekt komorového septa
PDA-Patent ductus arteriosus
PDA
Koarktace aorty
Koarktace aorty - TTE
Koarktace aorty – color Doppler
Koarktace aorty - CW Doppler
Koarktace aorty
Fallotova tetralogie
Ebsteinova anomalie
Ebsteinova anomalie
Transpozice velkých tepen s ASD,VSD
Transpozice velkých cév – Jatene operace
Korigovaná transpozice velkých tepen