Vyšetření sluchu u nejmenších dětí Dieťa s poruchou sluchu: diagnostika a liečba POSTGRADUÁLNY KURZ 3.-4. November 2016 Horný Smokovec Barba světle zelená, průhlednost 51. MUDr. Mgr. Michaela Vojnová Řebíčková

Dobrý den, vážené dámy a pánové, ráda bych v této přednášce shrnula všechny známé i méně známé informace týkající se vyšetřování sluchu u malých dětí.

Proč je nutno zjistit stav sluchu u novorozených dětí co nejdříve? normální funkčnost sluchu je v dětském věku nenahraditelná, má zásadní význam po vývoj lidské řeči dítě se rodí s vyvinutým periferním sluchovým aparátem, ale zcela nevyvinutým sluchovým aparátem centrálním jediným způsobem, jak centrální část sluchového orgánu vést k úplné organické a funkční způsobilosti je stimulace celého sluchového orgánu akustickými stimuly bylo potvrzeno, že tvorba centrálních sluchových struktur je možná výhradně v období nejvyšší plasticity mozku, což je pouze v nejranějším věku (4.let) jakákoliv pozdější snaha je pak marná z těchto důvodů je pro vývoj verbální komunikace nezbytné odhalit každou sluchovou vadu co nejdříve Proč je nutno ujistit stav sluchu u malých dětí co nejdříve? Odpovědi na tuto otázku všichni znáte, proto jen ve zkratce: Sluch je pro každé dítě nenahraditelný, bez normální funkčnosti sluchového aparátu je narušen normální vývoj řeči. Při narození je u dítěte vyvinuta periferní část sluchového aparátu, bohužel centrální sluchové struktury vyvinuty nejsou. K tomu, aby dozrály i centrální struktury je nutná stimulace celého sluchového aparátu, a touto stimulací jsou samozřejmě stimuly akustické. Vývoj centrálních struktur ovšem není možný kdykoli, plasticita mozku je omezena jen na nejrannější období lidského života. Pokud budeme stimulovat sluchový orgán později, bohužel již k adekvátnímu vývoji centrálních struktur nedojde. Z těchto nám známých důvodů je nutno sluchovou vadu odhalit co nejdříve, co nejdříve zahájit kompenzaci sluchové vady a tím dodávat centrálním strukturám potřebné akustické stimuly k adekvátnímu vývoji i těchto částí sluchového aparátu.

I když se narodí takto krásné dítko, tak nám prostě nechce a hlavně nemůže prozradit, jak slyší. Ale my ve světle toho, co již bylo řečeno, potřebujeme znát stav sluchu co nejdříve, tedy již u novorozeněte.

Úskalí vyšetřování sluchu u novorozenců novorozenec není schopen podat výpověď o stavu svého sluchu a proto je vyšetřování sluchu problematické používáme subjektivní i objektivní metody vyšetření stavu sluchu Již jsem mluvila o problémech, které nám přináší vyšetřování sluchu u novorozeňat. Proto využíváme všechny možno metody k co nejpřesnějšímu zjištění prahu sluchu u novorozeněte. Jak známo, máme k dispozici celou řadu objektivních i subjektivních metod, jejichž použití s velkou výhodou kombinujeme.

Screening stavu sluchu novorozenců povinné vyšetření stavu sluchu u každého novorozence pomocí TE OAE nebo AABR. SR – 2006 ČR – 2012 Proto bylo zavedeno screeningové vyšetření sluchu – a to buď za pomoci OEA nebo automatické BERY již v porodnici vyškolenými porodními sestrami. Na Slovensku V ČR

Práh sluchu u dětí v závislosti na věku Věk Warble tone-dB Reakce dítěte  0 – 6 t 78 Mrknutí, Moorův reflex 1 – 4m 70 Pohyb očí, hlavy 4 – 7 m 51 Zpozornění, pohyb hlavy 7 – 9 m 45 Lokalizace do stran – VRA 9 – 13 m 38 Lokalizace do stran i zpříma 1 rok 32 Lokalizace ze všech směrů 2 roky 25 Lokalizace ze všech směrů 3 roky 15 Tónová audiometrie 4 roky 10 Tónová audiometrie Než se dostaneme k přehledu jednotlivých metod a k v současnosti uznávanému postupu vyšetřování sluchu u malých dětí, ráda bych na tomto místě připomenula, jak se vyvíjí práh sluchu u dětí. Čím starší dítě, tím zpřesňování a zlepšování prahu sluchu. Je známou skutečností, že novorozenec reaguje jen na silnější zvukové podněty intenzity přibližně 78 dB. Jeho reakce vidíte zde, nebo se dítě probudí ze spánku, přestane dudlat dudlík …. U dětí 1-4m dochází již je zlepšování prahu sluchu, dostáváme se na úroveň 70dB, a je již pozorován pohyb očí a hlavy. Děti 4-7 m je normální práh sluchu kolem 51dB, pozorujeme zpozornění po zvukovém podnětu i pohyb hlavy. 7 -9 měsíční děti nají práh sluchu kolem 45dB, a u těchto dětí již může pozorovat cílený pohyb hlavy za zvukem do stran, tedy v tomto věku je možné již využití jedné ze subjektivních vyšetřovacích metod, a to VRA. Mezi 9 až 13 m je práh sluchu u dětí na úrovni 38dB. Přičemž tyto děti jsou již schopny zaměřit i zdroj zvuku přicházející zpříma. Roční dítě by mělo mít práh sluchu kolem 32dB, 2 leté kolem 25dB, 3 leté 15dB – přičemž už od 3 let se pokoušíme o stanovení prahu sluchu další ze subjektivních vyšetřovacich metod, a to tónovou audiometrií. No a ve čtyřech letech se dostáváme na úroveň sluchu kolem 10dB. Warble tone - čistý tón frekvenčně modulovaný (frekvenčně kolísavý) Věk Warble tone - dB Signál řeči – dB  0 – 6 týdnů 75 40 – 60  6 týdnů – 4 měsíce 70 47  4 – 7 měsíců 51 21  7 – 9 měsíců 45 15  9 – 13 měsíců 38 8  13 – 16 měsíců 32 5  16 – 21 měsíců 25 5  21 – 24 měsíců 26 3 Tabulka 1: Odpovědi na definované hladiny v dB dle Nováka (2001)

Metody používané ke zjišťování stavu sluchu u malých dětí Subjektivní (behaviorální) metody Objektivní metody

I. Subjektivní metody ke zjišťování stavu sluchu u malých dětí Od narození - Reflexní odpovědi dítěte na akustickou stimulaci - vrozené nepodmíněné reflexy, reflexy obranné, úlekové či orientační Od 6m Behaviorální audiometrie – sledujeme reakci dítěte na zvukový podnět aplikovaný audiometrem do volného pole Audiometrie se zrakovým posílením = VRA (Visual Reinforcement Audiometry) – pohyb hlavy nebo očí dítěte směrem ke zdroji zvuku je odměněn spuštěním blikající hračky Od 2 let Audiometrie hrou – dítě reaguje na zvukový stimul nějakou aktivitou (např. hodí kostku do kyblíku ….) Od 3 let Vyšetření sluchu šepotem a hlasitou řečí Od 3 - 5 let Tónová audiometrie Máme tedy k dispozici jak subjektivní, tak objektivní vyšetřovací metody. Již u novorozence můžeme pozorovat vrozené nepodmíněné reflexy, reflexy obranné, úlekové či orientační. Bechtěrevův akusticko – palpebrální (auropalpebrální) reflex je obraný reflex očních svalů. Při náhlém silném zvuku dítě mrkne. Od 6m používáme další ze subjeitvních metod a to behavior. a., kdy pozorujeme reakci dítěte na přesně definovaný akustický podnět. Vylepšením této subjektivní metody je VRA, kdy dítě po správné reakci na zvukový podnětzíská odměnu v podobě nějakého zrakového podnětu – např. se začne pohybovat vlikající hlračka nebo se na monitoru objeví známé postavičky z pohádek, popřípadě krátký film. Od 2 let využíváme audiometiii hrou, kdy dítě po zaslechnutí zvukového stimulu provede nějaký předem domluvený úkon, např hodí kostičku do kyblíču, připojí vláček k mašince ….Prostě se danžíme všemožnými, hlavně zábavnými způsoby co nejpřesněji zjisti prách sluchu dítěte- Od 3 let vyšeetřujeme také sluch klasicou zkouškou šepotem a hlasitou řeči, no a od 5 let také tónovou audiometrií. Již u novorozence můžeme pozorovat vrozené nepodmíněné reflexy, reflexy obranné, úlekové či orientační. Bechtěrevův akusticko – palpebrální (auropalpebrální) reflex je obraný reflex očních svalů. Při náhlém silném zvuku dítě mrkne. Při opakování zvuku několikrát za sebou reflex postupně slábne, až vyhasne a objeví se znova po určité pauze. Reakce nemusí být omezena jen na svaly očních víček, může vzniknout i generalizované podráždění, které se projeví záškubem všech svalů, hlavně extenzorů. Vzniká tak generalizovaný úlekový reflex. Český otolaryngolog Kutwirt (podle Sedláčka) první dokázal, že u novorozence lze zjistit reakce na zvuk ladičky, a to se značnou pravidelností. Používal ladičky A, při jejímž rozeznění pozoroval změnu v šíři zornice. Nastává obyčejně nejprve rozšíření, potom zúžení. Kutwirt nalezl tyto reakce u 80 % novorozenců. úleková reakce – jde o celkovou reakci kosterního svalstva projevující se trhnutím tělíčka (Moorův reflex) mrkací reflex – stažení víček zpomalení nebo zastavení sacích pohybů probuzení dítěte ze spánku, případně vyvolání některého z nepodmíněných reflexů ve spánku zrychlení či zpomalení nebo chvilkové zastavení dechového rytmu vyvolání pláče nebo jeho chvilkové přerušení. 11

II. Objektivní metody ke zjišťování stavu sluchu u malých dětí Otoakustické emise – OAE Kmenové evokované potenciály – BERA, BAEP Ustálené evokované potenciály – SSEP Impedanční audiometrie Přehled objekt. Vyš. Metod překládá tento slide: v dnešní době máme k dispozici …… Otoakustické emise – OAE, - screeningové vyšetření sluchu u všech novorozenců nebo jako orientační vyšetření k posouzení funkčnosti vnějších vláskových buněk vnitřního ucha. Využívá vlastnost kochley zvuky nejenom přijímat, ale i produkovat. OAE jsou produktem funkce normálně organicky i funkčně existujících vnějších vláskových buněk vnitřního ucha. Jedná se o jednoduché, efektivní a neinvazivní objektivní vyšetření normální funkce kochley, středního i vnějšího ucha. Kmenové evokované potenciály – BERA – standardní metoda elektrofyziologického měření sluchu malých dětí. Metoda je založena na měření časově synchronních bioelektrických potenciálů ve sluchové dráze, které vznikají na základě akustické stimulace sluchového orgánu. Ustálené evokované potenciály – SSEP – elektrofyziologická metoda, kdy jsou elektrické potenciály získané akustickou stimulací zpracovávány na základě matematické pravděpodobnosti (na hladině 0,1 významnosti). Tato metoda se ukazuje jako významná při stanovení prahových úrovní sluchu při velkých ztrátách sluchu. Impedanční audiometrie – tympanometrie a vyšetřování třmínkového reflexu. Jedná se vždy o metodu pomocnou a doplňkovou.

II. Objektivní metody ke zjišťování stavu sluchu u malých dětí Otoakustické emise – OAE screeningové vyšetření sluchu u všech novorozenců nebo jako orientační vyšetření k posouzení funkčnosti vnějších vláskových buněk vnitřního ucha. Využívá vlastnost kochley zvuky nejenom přijímat, ale i produkovat. OAE jsou produktem funkce normálně organicky i funkčně existujících vnějších vláskových buněk vnitřního ucha. Jedná se o jednoduché, efektivní a neinvazivní objektivní vyšetření normální funkce kochley, středního i vnějšího ucha. Kmenové evokované potenciály – BERA Ustálené evokované potenciály – SSEP Impedanční audiometrie Základní screeningové vyšetření, které jistě všichni známe. Přičemž první z uvedených objektivních vyš.metod, tedy TE OAE, patří ke screeningovém vyšetřování sluhu u novorozenců již v porodnici. Touto metodou jednoduše, rychle a neinvazivně vyšetříme nejen normální funkčnost vnějších vláskových buněk, ale také zevního zvukovodu i středního ucha. Do ucha pouštíme speciálně upravené akustické stimuly, normálně funkční sluchové buňky tvoří jako odpoveď velmi slabý zvuk, který lze zachytit citlivými mikrofony. Tento jev se nazývá OAE. Jejich existence potvrzuje normální funknční sluchový aparát vnitřního ucha.

Pro připomenutí, jak vypadá přístroj na vyšetření OAE. Pokud je vše v pořádku, vydá přístroj zvukovou siganalizaci a na displeji se objeví slovo PASS, což jak víme v angličitně znamená: uznat za způsobilého , nechat projít u testů ap.

Takto probíhá vyšetření u dítěte Takto probíhá vyšetření u dítěte. Nutné je co netišší okolní prostředí, úroveň šumu přístroj také měří a samozřejmě klidné novorozeně nevydávající během vyšetření žádné zvuky. Není tedy potřeba, aby dítě spalo, i když samozřejmě v přirozeném spánku dítěte se vyšetření provádí nejlépe.

II. Objektivní metody ke zjišťování stavu sluchu u malých dětí Otoakustické emise – OAE Kmenové evokované potenciály – BERA, BAEP standardní metoda elektrofyziologického měření sluchu malých dětí. Metoda je založena na měření časově synchronních bioelektrických potenciálů ve sluchové dráze, které vznikají na základě akustické stimulace sluchového orgánu. Ustálené evokované potenciály – SSEP Impedanční audiometrie BERA je základní vyšetření které používáme jako standardní nepodkročitelné vyšetření sluchu u malých dětí. Dostáváme se k druhé objekt.vyš.m, kterou je BERA – neboli brainstem evoked response audiometry, BAEP(brainstem auditory evoked potential) Patřící mezi elektrofyziologické metody, při které meříme časné neboli kmenové potenciály. Od smyslových cortiho buněk vniřního ucha až k oblasti sluchové kůry ve vjem dostává po sluchové dráze ve formě velmi slabého bioelelektického signálu. Tuto bioelektickou aktivitu až do oblasti mozkového kmene měříme právě pomocí této metody. Kdy zaznamenáváme bioelektrický signál šířící se jako reakce na akustivký klik sluchovým nervem a oblastmi mozkového kmene. Od svého vzniku se BERA stala nejčastější aplikací vyšetření sluchových Evokovaných Potenciálů a je zcela dominantním z audiotopodiagnostických vyšetřeni. Při provádní měření je paientovi do ucha pouštěn opakovaně akustický stimul,nejčastěji akustický klik, bioelektrická odpověd se hodnotí vlatenčním okně 2 – 10ms jako tzv. Jewettovy vlny, což je koplex 7 bioelektrických peaků, odpovédajícíh akčních potelnciálů jednotlivých sluchových obalstí. Klinicky nejdůležitějšíjsou vlny I, III a V. Evoke [ɪˈvəʊk] – ivoukd. evokovat , vyvolat , vyvolávat co představu ap. Toto vyšetření je také známo pod zkratkou BAEP(brainstem auditory evoked potential) nebo ABR (auditory brainstem response). Pomocí této metody měříme bioelektrické potenciály sluchového dráhy vznikající ve sluchové dráze. Název http://nemoc-pomoc.cz/?page_id=646 LatenceMísto vznikuKlinická metodaPrvní0 – 4 msKochlea a začátek sluchového nervuElektrokochleografieČasnéDo 10 msSluchový nerv, mozkový kmenBERAStřední 40 Hz potenciály*10-80 msThalamus, primární sluchová kůra + myogenní složkaSluchová dráha + retikulární formaceSSEPPomalé korové50-300 msPrimární sluchová kůra , gyrus temporalis superiorCERA – bdělý stavPozdní korové250 – 600 msProjekční a asociační sluchová oblastCERA – spánek 

Výsklekdy jistě všihcni známe, zde ukazujeme normální záznam. Sluch sluch, nucleus, oliv, colik. Přičemž výsledkem měření je získání V. vlny Přičemž výsledkem měření Dle Äudiologei vlna I – akční potenciál VIII. hlavového nervu (nervus vestibulocochlearis); - distální část vlna II – akční potenciál VIII. hlavového nervu (nervus vestibulocochlearis); - proxim část vlna III – ipsilaterální nucleus cochlearis – na spodině 4.komory v prodloužené míše vlna IV – odraz aktivity v oblasti complexus olivaris sup. V mostomozečkovém koutu – často splývá s vlnou V. vlna V – colliculus inferior, v mesencefalu (střední mozek) Sluch/sluch/co/oliv/collic

Ukázka prahového vyšetření sluchu u dětí Ukázka prahového vyšetření sluchu u dětí. Ze snižující se intenzitou podnětu dochází k ůatenčnímu posunu všech vlny, k postupnému snižování amplitudy vlny, přičemž na prahu sluchu zůstává zachována jen vlna V. latenčně posunutá.

II. Objektivní metody ke zjišťování stavu sluchu u malých dětí Otoakustické emise – OAE Kmenové evokované potenciály – BERA Ustálené evokované potenciály – SSEP elektrofyziologická metoda, kdy jsou elektrické potenciály získané akustickou stimulací zpracovávány na základě matematické pravděpodobnosti (na hladině 0,1 významnosti). Tato metoda se ukazuje jako významná při stanovení prahových úrovní sluchu při velkých ztrátách sluchu. Impedanční audiometrie Ustálené evokované potenciály jsou metoda nadstavbová, nenahrazující BERA vyšetření,m využívaná především u nejtěžších slucových vad. Další objektivní elektrofyziologickou metodou je SSEP, neboli …seteady state evoked potentials – neboli ustálené evokované potenciály jsou založeny na speciálním zpracování odpovědního signálu středních latencí ( pohybujeme se v oblasti latencí do 100ms). Stimulem je amplitudově a frekvenční modulovaný kontinutální tón. Vyšetření je plně automatizované, lékař nemusí vyhodnocovat výsledky. Výsledkem vyšetření je odhadovaný audiogram. Přičemž počítač statisticky zpracovává odpovědi vektorovou závislost mezi stimulem a odpovědí a výsledkem je proavděpodobný audiogram daného dítěte. Do této metody byly v vkládány velké naději, bohužel bylo zjištěno, že rozdíly nameřených a skutečných hodnost prhu sluchu jeou příliš velké, a tota metoda je nyní využívána především k rozlišení úplné hluchoty a zbytků sluchu. Bioelektickýsignál tentokrát získáváme z oblasti Mesencefala, RF, Thalamu a thalamokortikálních drah i (primární sluchové kůry. ) Umělý spánek navozený chloralhydrátem, tři elektrody – 1. kořen nosu, 2. čelo a 3. v týlu (hranice vlasů), Měříme 4 frekvence 500, 1kh, 2kH, 4kH. Přístroj hledá odpověď mozku na modulovaný kontinuální tón, která má stejný vektro, jako vyvolávající ponnět. Musí být vektorová fázová závislost mezi stimulem a odpvědí.

II. Objektivní metody ke zjišťování stavu sluchu u malých dětí Otoakustické emise – OAE Kmenové evokované potenciály – BERA Ustálené evokované potenciály – SSEP Impedanční audiometrie tympanometrie a vyšetřování třmínkového reflexu, jedná se vždy o metodu pomocnou a doplňkovou. Imepenandšní audioetre je metoda používaná k ověření stavu středouší a nelze jí použít ke stanovení prachu sluchu. Impedanční audiometrie zahrnuje vyšetření tympanometrické a vyšetření stap. Refelxu. Spolu s tónovou audiometrií patří k základním vyšetřením v audiologii. Tympanometrie je založena na principu měření akustického odporu převodního systému ucha. Informuje nás především o tlakových poměrech ve středouší a celistvosti bubínku. Základními tympanom, křivkami jsou typ A – norma, B – tekutina, C podtlak. Vyšetření stap. Refelxu, který chrání vnitřní ucha před nadměrným hlukem. Má význam především pro posouzení funkce sluchového a lícního nervu. Reflexní oblouk obsahuje: příjmovou část – kochlea_dostředivá dráha-sluchový nerv_Centrální oblasti-mozkový kmen_Odstředivá dráha-lícní nerv_výkonný prvek-třmínkový sval. Po překročení prahu nepříjemného poslechu dojde ke spuštění akusticko – faciálního reflexu, jehož výsledkem je stažení třmínkového svalu. Třmínkový reflex je vrozený, nepodmíněný a oboustranný. Podmínkou pro výbavnost stap reflexu je dostatečná kompliance převodního systému – vzdušné středouší a zvukvod, celistvý poddajný bubínek Tympanometrie, impedanční audiometrie je soubor metod, založených na měření akustického odporu (impedance) převodního systému ucha. ¨Výsledkem měření je tympanometrická křivka. Tympanogram – tympanometrická křívka je grafickým znázorněním změny akustického tlaku ve vnějším zvukovodu a závislosti na kontinuálně se měnícím tlaku vzduchu v zevním zvukovodu. Získáme tyto parametry: . Objem zvukovodu – předškolní děti 0.5 – 1 cm kubický – ml. - starší 1 – 1,5 cm kub. Tlak ve středouší – tlak na vrcholu akustické admitance (peak preassure) Gradient (vzestup tlaku ze základny k vrcholu křivky) – poměr průměrné poddajnosti na +/- 50 daPa od vrcholu k celkové amplitudě. – 0,4 – 0,6 C1 – m50 - m100daPa C2 – m100 – m200daPa C3 – m200 – m300daPa

Handtymp – screeningový tympanometr

Klinický tympanometr se záznamovým zařízením a tiskárnou.

Výstzupní výsledky.

Tympanogram – tympanometrická křivka

Postup vyšetřování sluchu u novorozenců Věk dítěte: Postup: 2 dny: V porodnici - TEOAE (DPOAE) nebo AABR → Pozitivní odpovědi ↓ Negativní výsledek – nezískány TEOAE za měsíc: Na ORL - TEOAE (DPOAE) nebo AABR otomikroskopie, impedanční audiometrie → Pozitivní odpovědi Nezískány TEOAE ↓ za měsíc: BERA → Pozitivní odpovědi Nezískány odpovědi za měsíc: BERA opakovat → Pozitivní odpovědi Nezískány odpovědi (SSEP) Předpis sluchadla, rehabilitace, vést v evidenci pro kochleární implantaci. Práce s rodiči. Věk: Postup: 2 týdny: TEOAE nebo DPOAE ­→ Pozitivní odpovědi ↓ Negativní výsledek – nezískány TEOAE 8 týdnů: Opakovat vyšetření → Pozitivní odpovědi Nezískány TEOAE ↓ 12 týdnů: ABR→ Pozitivní odpovědi, normální sluch, foniatrické kontroly, sledovat vývoj řeči Nezískány odpovědi 14 týdnů: ABR a CERA opakovat Nezískány odpovědi Předpis sluchadla, rehabilitace, vést v evidenci pro kochleární implantaci. Práce s rodiči. Obr. 2: Schéma postupu vyšetření rizikových dětí dle Nováka (2001) Pokud jsou ztráty sluchu 85 – 90dB přesahuje možnosti BERA, tehdy využíváme SSEP ( u náhlavích slcuhátek) U intraaurikulárních sluchátek BERA je možné vyšetřit do 125d HL na bubínku. .

Postup vyšetřování sluchu u novorozenců Komplexní přístup pro diagnostiku a léčbu vad sluchu u nejmenších dětí rozpracovává kolektiv autorů Lejska, M., Kabelka, Z., Havlík, R., Jurovčík, M : Diagnostika a léčba těžce sluchově postižených nejmenších dětí v roce 2002 (13). 28

Příjemné poslouchání dalších přednášek MUDr. Mgr. Michaela Vojnová Řebíčková Audio – Fon centr.