Choroby čelistí a sinus maxillaris Doc. MUDr. Jan Laco, Ph.D.

Choroby čelistí a sinus maxillaris 1. Čelisti 2. Temporomandibulární kloub 3. Maxilární sinus

1. Choroby čelistí 1a. Genetické choroby 1b. Metabolické choroby 1c. Choroby nejasné etiologie 1d. Záněty 1e. Cysty 1f. Nádory

1a. Genetické choroby Osteogenesis imperfecta Achondroplasie Kleidokraniální dysplasie Cherubismus

1a. Genetické choroby Osteogenesis imperfecta “brittle bone disease“ AD dědičnost defekt syntézy kolagenu I tenké kosti bez kortexu -  fragilita  mnohočetné fraktury  trpaslictví + modré skléry + hluchota

1a. Genetické choroby Achondroplasie nejčastější genetická choroba skeletu 75 % sporadická mutace mutace genu FGFR3 disproporcionální trpaslík – krátké ruce + normální hlava a trup porucha proliferace epifyzálních chrupavek prognatia  malokluze

1a. Genetické choroby Kleidokraniální dysplasie porucha tvorby klíčních kostí retruze maxily opožděná erupce trvalých zubů

1a. Genetické choroby Cherubismus AD dědičnost, mutace genu SH3BP2 (chr. 4p16.3)  chlapci nebolestivé symetrické zduření úhlů DČ ± HČ ± oči „v sloup“ začátek 2.- 4. rok rychlý růst do puberty  regrese RTG: symetrická multilokulární projasnění Mi: fibrózní tkáň + krvácení + obrovské mnohojaderné buňky (~ osteoklasty) + nezralá kost léčba: 0 x konzervativní (recidiva)

1. Choroby čelistí 1a. Genetické choroby 1b. Metabolické choroby 1c. Choroby nejasné etiologie 1d. Záněty 1e. Cysty 1f. Nádory

1b. Metabolické choroby Hyperparatyreóza Křivice primární (hyperplázie / adenom PT) sekundární (hyperplázie PT u renálního selhání) RTG: multilokulární projasnění (cyst-like) Mi: ~ centrální obrovskobuněčný granulom a cherubismus Křivice deficit vitaminu D v dětství široké fontanely + „caput quadratum“ Gigantismus a akromegalie  kondylu mandibuly  prognatie + makroglosie

1. Choroby čelistí 1a. Genetické choroby 1b. Metabolické choroby 1c. Choroby nejasné etiologie 1d. Záněty 1e. Cysty 1f. Nádory

1c. Choroby nejasné etiologie Pagetova choroba kostí Fibro-oseální léze

1c. Choroby nejasné etiologie Pagetova choroba kostí (osteitis deformans) střední a starší věk častý RTG nález x asymptomatický ? etiologie (paramyxovirus) ? axialní skelet lebka – klenba + maxila čelisti: symetrické rozšíření sklerotických alveolárních výběžků + fúze zubů s hypercementózou  obtížná extrakce

1c. Choroby nejasné etiologie Pagetova choroba kostí (osteitis deformans) 1. resorpce (osteoklasty)  2. tvorba nepravidelné nové kosti (osteoblasty) Mi: nepravidelné ztluštělé mozaikovité trámečky kosti +  osteoblasty a osteoklasty + vaskularizace výsledek: „sukovité“ trámce + fibróza KD komplikace: osteosarkom (vzácně) léčba: kalcitonin a/nebo bisfosfonáty

1c. Choroby nejasné etiologie Fibro-oseální léze Fibrózní dysplázie monostotická polyostotická McCune-Albrightův syndrom Osifikující fibrom (kontroverzní) konvenční – 30-35 let, mandibula juvenilní trabekulární – 10 let, maxila juvenilní psamomatoidní – 20 let, paranazální dutiny (Cemento-) Oseální dysplázie periapikální (cementální) oseální dysplázie fokální (cementální) oseální dysplázie floridní (cementální) oseální dysplázie familiální gigantiformní cementom

1c. Choroby nejasné etiologie Monostotická fibrózní dysplázie nebolestivé neostře ohraničené zduření kosti dětství a adolescence (10.- 30. rok) Ž : M ... 1:1  maxila  malokluze RTG: náhrada kosti „matnicovou“ texturou + NE demarkace mutace genu GNAS1 kódujícího α-podjednotku G-proteinu self-limiting, většinou není léčba třeba vzácná komplikace - osteosarkom

1c. Choroby nejasné etiologie Polyostotická fibrózní dysplázie několik kostí, 50% pts. léze v čelistech Ž : M … 3:1 McCune-Albrightův syndrom poly FD + kožní pigmentace + předčasná puberta Mi: fibrózní tkáň + nepravidelně konfigurované trámce nezralé kosti bez (?) osteoblastů

1c. Choroby nejasné etiologie (Cemento)-oseální dysplázie hamartomatózní léze v blízkosti kořenů vitálních zubů ? původ v periodontálních ligamentech ? identický proces x různá klinika a RTG náhodný nález (dif. dg. osifikující fibrom) periapikální cemento-oseální dysplázie Ž : M … 10 : 1 asymptomatická léze přední mandibula (dolní I ± C) RTG: projasnění (~ periapikální granulom)  zastínění

1c. Choroby nejasné etiologie fokální cemento-oseální dysplázie podobná s periapikální OD x moláry floridní cemento-oseální dysplázie neexpanzivní, 2 a více zubů černošky středního věku familiální gigantiformní cementom expanzivní, 2 a více zubů, autosomálně dominantní Mi: buněčná fibrózní tkáň + trámce pletivové / lamelární kosti + cementum-like tkáň  kalcifikace

1. Choroby čelistí 1a. Genetické choroby 1b. Metabolické choroby 1c. Choroby nejasné etiologie 1d. Záněty 1e. Cysty 1f. Nádory

1d. Záněty akutní osteomyelitis chronická osteomyelitis alveolární osteitis

1d. Záněty Akutní osteomyelitis zdroje predispozice periapikální infekce, otevřené fraktury predispozice fraktury, ozařování, Pagetova choroba, leukémie, DM orální anaeroby (Bacteroides, Porphyromonas), smíšená infekce dospělí muži – mandibula, vzácně novorozenci - maxila klinicky Výrazná hluboká bolest, otok, citlivost zubů, zarudlá oteklá gingiva, anestézie dolního rtu, regionální LNpatie, horečka + leukocytóza RTG: neostře ohraničené projasnění (až 10. den) + zastínění pokud sekvestr

1d. Záněty Akutní osteomyelitis hnisavý zánět v intertrabekulárních prostorách  útlak krevních cév (trombóza)  nekróza kosti  sekvestr  subperiostálně  subperiostální absces  perforace  kožní a slizniční píštěle kompletní úzdrava možná granulační tkáň  vazivo  pletivová kost  lamelární kost  remodelace léčba: ATB + debridement komplikace: fraktura  chronická osteomyelitis

1d. Záněty Chronická osteomyelitis Chronická fokální sklerózující OM neúspěšná léčba akutní osteomyelitis de novo při nízce virulentní infekci komplikace ozařování Mi: vazivová tkáň s chronickým zánětem + fragmenty denzní kostní tkáně (mosaikovitá, nekrotická) Chronická fokální sklerózující OM vzácná, mladí s kariézní dolní M1 RTG: zastínění pod kořenem zubu Difúzní sklerózující OM staří černoši, superinfekce floridní OD

1d. Záněty Chronická osteomyelitis s produktivní periostitidou (Garré´ho OM) vzácná odpověď na chronickou periapikální nízce virulentní infekci mladí, kariézní dolní M1  reaktivní novotvorba kosti

1d. Záněty Alveolární osteitis (suché lůžko) nejčastější bolestivá komplikace extrakce zubu příčiny výrazné extrakční trauma, nižší krevní průtok, lokální anestézie, orální antikoncepce, ozáření po extrakci M3 (hypovaskularizovaná kost),  ženy za několik dní, sliznice zarudlá a citlivá rozpuštění krevní sraženiny fibrinolytickými enzymy – infekce a zbytky potravy v kontaktu s kostí  nekróza kosti  sekvestr léčba: výplachy antiseptiky

1. Choroby čelistí 1a. Genetické choroby 1b. Metabolické choroby 1c. Choroby nejasné etiologie 1d. Záněty 1e. Cysty 1f. Nádory

1e. Cysty Odontogenní Neodontogenní Pseudocysty solitární kostní „cysta“ aneurysmatická kostní „cysta“

1e. Pseudocysty Solitární kostní „cysta“ (simple, traumatická) ? etiologie neznámá Ž : M … 3 : 2 < 25 let nebolestivé zduření mandibuly bez obsahu RTG: projasnění šířící se mezi kořeny zubů Mi: NE epiteliální výstelka + stěna: vazivo spontánní regrese možná léčba: chirurgické otevření a zavření

1e. Pseudocysty Aneurysmatická kostní „cysta“ velmi vzácná v čelistech ? etiologie neznámá mezi 10. – 20. rokem nebolestivé zduření mandibuly RTG: multilokulární projasnění Mi: vícečetné prostory vyplněné krví bez výstelky + stěna: vazivo + mnohojaderné bb. léčba: kyretáž recidiva

1. Choroby čelistí 1a. Genetické choroby 1b. Metabolické choroby 1c. Choroby nejasné etiologie 1d. Záněty 1e. Cysty 1f. Nádory

1f. Nádory Odontogenní Neodontogenní

Neodontogenní nádory Primární: benigní x maligní Sekundární: metastázy kost chrupavka jiné Sekundární: metastázy

Neodontogenní nádory Benigní primární nádory osteom osteochondrom centrální obrovskobuněčný granulom osifikující fibrom - vzácný hemangiom - vzácný

Neodontogenní nádory Osteom x Exostóza torus palatinus: střední čára tvrdého patra torus mandibularis: linguální plocha mandibuly, bilaterální tvrdé zduření Mi: kompaktní nebo trámčitá kost Gardnerův syndrom - AD dědičnost mnohočetné osteomy + polyposis coli  maligní transformace

Neodontogenní nádory Osteochondrom „osteom pokrytý chrupavkou“ kostěný výrůstek výběžky mandibuly dysfunkce TMK

Neodontogenní nádory Centrální obrovskobuněčný granulom (léze) benigní hyperplastická léze, hamartom ???, reparace ??? < 20 let Ž : M … 2 : 1 přední mandibula, nebolestivé zduření RTG: ohraničené projasnění Mi: vaskularizovaná vazivová tkáň + obrovské mnohojaderné bb. + krvácení léčba: kyretáž recidiva při nekompletním odstranění

Neodontogenní nádory dif. dg. obrovskobuněčných lézí čelistí centrální obrovskobuněčný granulom hyperparatyreóza cherubismus obrovskobuněčný kostní nádor (osteoklastom) aneurysmatická kostní cysta

Neodontogenní nádory Osifikující fibrom vzácný mandibula, premoláry/moláry Ž : M … 2 : 1, 20-40 let nebolestivé zduření, ± pouzdro RTG: dobře ohraničené projasnění + zastínění Mi: buněčná vazivová tkáň + pletivová / lamelární kost + cement-like materiál léčba: enukleace varianty: juvenilní trabekulární – děti, rychlý růst, maxila juvenilní psamomatoidní – sinonazální dutiny

Neodontogenní nádory Osteosarkom  maligní  nejčastější primární neodontogenní nádor ozáření, Pagetova choroba 30 - 40 let, muži tělo mandibuly nepravidelné tuhé zduření rostoucí měsíce  bolest RTG: destrukce kosti Mi: osteoid + atypické osteoblasty + chrupavka + vazivo

Neodontogenní nádory Osteosarkom rychlý růst + časné metastázy (plíce) léčba: chirurgie 50% recidiva v průběhu 1. roku 5-year survival: 40-70 % ( 5 cm)

Neodontogenní nádory Chondrosarkom 45 let přední maxila (60%) bolestivé zduření RTG: projasnění Mi: chrupavčitá tkáň s nepravidelnými chondrocyty + mitózy lokálně agresivní + metastázy (plíce) léčba: chirurgie (radiorezistentní)

Neodontogenní nádory Vzácné nádory Ewingův sarkom Mnohočetný myelom Histiocytóza z Langerhansových buněk

Neodontogenní nádory Sekundární nádory – hematogenní metastázy prs plíce prostata štítná žláza ledvina

Nekróza čelistí bisfosfonátová osteonekróza osteoradionekróza komplikace radioterapie nedostatečné předchozí stomatologické ošetření

Bisfosfonátová osteonekróza bisfosfonáty (↓ kostní rezorpce), denosumab nekróza kosti + slizniční defekty – vředy předchozí trauma v DÚ – extrakce zubu, … nehojící se bolestivý vřed na alveolárním výběžku + nekrotická kost ve spodině (sekvestr) + okolní zánět 2/3 případů … mandibula dif. dg.: nádory, chronická osteomyelitida léčba: ATB + sekvestrotomie

Choroby čelistí a sinus maxillaris 1. Čelisti 2. Temporomandibulární kloub 3. Maxilární sinus

2. Temporomandibulární kloub Trismus – neschopnost zcela otevřít ústa zánět kloubu poranění tetanus Ankylóza – trvalé omezení pohybu v kloubu fibróza (iradiace) vrozené vada trauma akutní pyogenní artritis kondylární nádory orální submukózní fibróza, systémová skleróza

2. Temporomandibulární kloub Osteoartróza starší lidé bolest x náhodný RTG nález

2. Temporomandibulární kloub Revmatoidní artritida - multisystémová choroba autoAb (revmatoidní faktory) ženy, 25 - 45 let krepitace, nebolestivé postižení Osteochondrom Kondylární hyperplázie --------------------------------------------------------- obrovskobuněčná arteritida bolest při žvýkání (jaw claudication)

Choroby čelistí a sinus maxillaris 1. Čelisti 2. Temporomandibulární kloub 3. Maxilární sinus

3. Maxilární sinus Zánět - sinusitis akutní x chronická x hypersensitivní rinogenní x odontogenní periapikální zánět P nebo M dlouhodobá oro-antrální komunikace bolest + perkusní citlivost

3. Maxilární sinus Zánět Mi: respirační epitel  dlaždicová metaplázie ztluštění BM infiltrát - akutní - neutrofily - chronický - lymfocyty + plasm. bb. - hypersensitivní - eozinofily

3. Maxilární sinus Oro-antrální komunikace po extrakci P nebo M Valsalvův pokus kořen v sinusu prolaps antrální sliznice

3. Maxilární sinus Antrální cysty slizniční žlázky asymptomatické mohou spontánně vymizet odontogenní cysty radikulární, reziduální

3. Maxilární sinus Nádory dlaždicobuněčný karcinom muži > 50 let pokročilé stádium obstrukce dutiny nosní, epistaxe parestézie infraorbitálního nervu poruchy zraku špatná prognóza