Hypertrofická obstrukční kardiomyopatie Chirurgická léčba M. Šetina FN Motol

Historie První patologické nálezy kompatibilní s HOCM Francie – konec 19. století Německo – začátek 20. století Difusní forma muskulární subaortální stenosy 1952 Davies 1957 Brock První přesný popis onemocnění 1958 Teare Pochopení významu mitrální chlopně (dynamická obstrukce) 1964 Fix ventrikulografie 1969 Adelman ventrikulografie 1969 Shah ECHO 1969 Popp ECHO

Vývoj chirurgických technik 1958 Cleland Transaortální septální myektomie 1960 Morrow Transaortální myotomie-myektomie 1961 Kriklin Transaortální-transventrikulární myektomie 1963 Lillehei Transatriální myotomie 1964 Johnson Transatriální myektomie a náhrada mitrální chlopně 1966 Bigelow Myotomie 1967 Cooley Trans-pravokomorová myektomie 1968 Stinson Transplantace srdce 1970 Cooley Náhrada mitrální chlopně bez myektomie 1976 Cooley Apikoaortální konduit 1984 Alvarez-Diaz Trans-pravokomorová myektomie se záplatou 1986 van der Lee Myektomie + zvětšení předního cípu mitrální chlopně záplatou 1991 Cooley Plikace mitrální chlopně

Typy a incidence HCM Typy Incidence (%) Asymetrická hypertrofie 95 Hypertrofie komorového septa 80 Apikální hypertrofie 9 Midventrikulární hypertrofie 4 Atypické (jiné) formy 2 Symetrická koncentrická hypetrofie 5 Wigle. Heart 2001;86,709-14.

Systolic anterior motion Dopředné vyklenování předního cípu mitrální chlopně v systole. Důsledky: Dynamická obstrukce výtokového traktu Mitrální insuficience Mechanismus: Venturiho efekt „Drag and push forces„ (hydrodynamické síly)

Systolic anterior motion Podmínky Posunutí papilárních svalů dopředu (baze mohou být rozšířeny, či splývat) Posunutí subvalvulárního aparátu dopředu Bod koaptace je posunut více k IVS Vyklenutí (hypertrofie) mezikomorového septa, které mění směr toku krve Zvětšený přední cíp, elongované šlašinky, zóna koaptace je až v polovině cípů, okraje jsou volné

Možnosti chirurgické léčby Myektomie Rozšířená myektomie Mobilizace a parciální resekce papilárních svalů Výkony na mitrální chlopni plikace (podélná, příčná) extenze předního cípu perikardem Náhrada mitrální chlopně Transapikální myokardiální resekce Endoskopický přístup (transmitrální)

Transaortální myektomie

Sherrid M. V. et al.; Ann Thorac Surg 2003;75:620-632 Horizontal plication of the anterior mitral leaflet to reduce leaflet length and leaflet/chordal slack Sherrid M. V. et al.; Ann Thorac Surg 2003;75:620-632 Copyright ©2003 The Society of Thoracic Surgeons

Extenze předního cípu perikardem

Chirurgická léčba Náhrada mi chlopně symptomatické onemocnění šíře septa < 18mm a/nebo významné morfologické postižení chlopně nevhodné k rekonstrukci Transapikální resekce myokardu symptomy (dušnost) diastolická dysfunkce, malý tepový výdej přístup hrotem levé komory Endoskopický přístup levou síní, odklopení a resutura předního cípu

Indikace k operaci HOCM Nitrokomorová obstrukce vzniklá na základě SAM Tlakový gradient nad 50 mm Hg Výrazná symptomatologie (dušnost, AP nejméně 3. st) i přes intenzivní medikaci

Výsledky Hospitalizační mortalita 1 – 5% Reziduální gradient < 20 mm Hg Vznik komorového defektu < 2% Nutnost implantace trvalé kardiostimulace 2 - 10% Zlepšení symptomatologie > 90% Zlepšení přežití a prevence náhlé smrti ??? Snad ano

Výsledky (Mayo Clinic) Celkové přežití Přežití (HCM-related) Roky OP Bez OP OP Bez OP 1 98% 90% 99% 94% 5 96% 79% 98% 89% 10 83% 61% 95% 73% Náhlá smrt 1 100% 97% 5 99% 93% 10 99% 89% Ommen S. J Am Coll Cardiol 2005;46:470-6.

Maron, B. J. et al. J Am Coll Cardiol 2004;44:2044-2053 Copyright ©2004 American College of Cardiology Foundation. Restrictions may apply.

Maron, B. J. et al. J Am Coll Cardiol 2004;44:2044-2053 Copyright ©2004 American College of Cardiology Foundation. Restrictions may apply.

Chirurgická technika SAM Výsledky Prognoza Cooley – náhrada Kalcifikace mi chlopně Ztluštění papilárních svalů Srovnání alkohol vs surgery Apicální myektomie

Mi insuf – sam – posteriorly If ante or centrally – additional mi disease

Balaram S. K. et al.; Ann Thorac Surg 2005;80:217-223 Resection: A trefoil retractor is used to grasp the septal bulge to allow stabilization and a more complete resection of the septum Balaram S. K. et al.; Ann Thorac Surg 2005;80:217-223 Copyright ©2005 The Society of Thoracic Surgeons

Balaram S. K. et al.; Ann Thorac Surg 2005;80:217-223 Plication: To decrease redundancy, horizontal plication of the anterior leaflet is performed using interrupted prolene sutures Balaram S. K. et al.; Ann Thorac Surg 2005;80:217-223 Copyright ©2005 The Society of Thoracic Surgeons

Release: Careful examination of the papillary muscles is performed Balaram S. K. et al.; Ann Thorac Surg 2005;80:217-223 Copyright ©2005 The Society of Thoracic Surgeons

Balaram S. K. et al.; Ann Thorac Surg 2005;80:217-223 Preoperative and postoperative transesophageal long-axis echocardiograms of a 46-year-old hypertrophic cardiomyopathy patient with severe left ventricle outflow tract obstruction and a preoperative gradient greater than 100 mm Hg Balaram S. K. et al.; Ann Thorac Surg 2005;80:217-223 Copyright ©2005 The Society of Thoracic Surgeons

Routledge, T. et al.; Interact CardioVasc Thorac Surg 2005;4:486-487 No Caption Found Routledge, T. et al.; Interact CardioVasc Thorac Surg 2005;4:486-487 Copyright ©2005 The European Association for Cardio-thoracic Surgery

Figure 2. Systolic anterior motion as viewed by three-dimensional transesophageal echocardiography (TEE) in the mid-esophageal aortic valve long-axis view Willert, J. L. et al. Anesth Analg 2006;102:1361-1362 Copyright restrictions apply.

Hemodynamická klasifikace HCM Obstrukční HCM Subaortální obstrukce Midventrikulární obstrukce Neobstrukční HCM Normální (supranormální) systolická funkce Systolická dysfunkce (end-stage HCM)

Systolic anterior motion as viewed by two-dimensional transesophageal echocardiography (TEE) in the mid-esophageal aortic valve long-axis view Willert, J. L. et al. Anesth Analg 2006;102:1361-1362 Copyright restrictions apply.