Extrapyramidový a mozečkový systém Zimní semestr Neurologie

EXPY SYST. FUNKCE Extrapyramidový systém ovlivňuje velmi významným způsobem průběh všech motorických funkcí k extrapyramidovému systému patří: velmi rozsáhlé pole šedé hmoty mozkové kůry, podkoří a mozkového kmene všechny dráhy, spojující tyto útvary mezi sebou dráhy do míchy, do mozečku a k jiným strukturám mozku

EXPY SYST. – ANAT. kortikální oblast EXPY SYST: frontální area 6, částečně area 8, některé oblasti parietálního i okcipitálního laloku subkortikální část EXPY SYST: bazální ganglia

EXPY SYST. – ANAT. Bazální ggl. Podle fylogenézy rozlišujeme: a) neostriatum ( putamen a nucleus caudatus) b) paleostriatum ( pallidum externum a internum)

EXPY SYST. – ANAT. na rozhraní podkoří a mozkového kmene leží další motorická extrapyramnidová jádra, tvořící tzv. substriatum: nucleus subthalamicus Luysi nucles campi Forelli archistriatum = amygdalární komplex v oblasti mozkového kmene další jádra s EXPY SYST funkcemi: nucleus niger nucleus ruber

EXPY SYST. – ANAT. Okruhy EXPY SYST aference z frontální motorické kůry, z thalamu a RF (rhaphe jádra mesencefalická) eference do nc. ruber, do olivy, do RF mozkového kmene, do nc. dentatus mozečku, do thalamu a zpět do mozkové kůry hlavní zpětně vazební okruhy s neokortexem thalamokortikální spoje vliv na pyramidový hybný systém

EXPY SYST. – ANAT. sestupné systémy vláken vliv na eferentní elementy míšních segmentů, ale nejsou součástí pyramidové dráhy: Spoje: kortikorubrospinální kortikotectospinální kortikoretikulospinální výchozí kortikální buňky pak stojí trvale pod regulačním vlivem bazálních ganglií, thalamu, mozečku, labyrintu a RF mozkového kmene

EXPY SYST. – ANAT.FCE Tr. rubrospinalis a tr. reticulospinalis ovlivňují gama a alfa-motoneurony prostřednictvím míšních interneuronů vliv může být facilitační (laterální RF) i inhibiční (ventromediální čast RF) Tr. vestibulospinalis = z vestibulárních jader a z archicerebella (nodulus, flocculus) a jader paleocerebella na míšní segmenty

EXPY SYST. – FUNKCE extrapyramidový systém se zúčastňuje prakticky všech pohybů ovlivňuje tonus příčně pruhovaného svalstva určuje celkovou spontánní motorickou aktivitu (např.souhyby horních končetin při chůzi a běhu) vydává impulsy pro pohyby výrazové (gestikulace, mimika, postoje těla), pro pohyby reaktivní (úlekové reakce, startovací reakce, panika) a pohyby vyvažovací (skákání na jedné noze)

EXPY SYST. – FUNKCE může převzít inervaci a řízení naučených, ale i automatisovaných pohybů a pohybových komplexů: chůze, běh, plavání, jízda na kole, hra na hudební nástroj, míčové hry atd. teprve zapojením extrapyramidové složky se stává např. hra na piano elegantní, virtuózní

EXPY SYST. - PORUCHY z nedostatku útlumu svalového tonu vzniká svalová hypertonie extrapyramidového typu (rigidita) při převaze útlumu = svalová hypotonie anebo dystonie nedostatečný útlum spontánní motoriky = hyperkinézy působení útlumových procesů vyvolává hypo-až akinézy rozlišujeme klinicky hypertonicko-hypokinetické syndromy a hypotonicko-hyperkinetické syndromy

Definice Skupina syndromů - projevy: omezení volní a automatické hybnosti (hypokinetické poruchy) mimovolní pohyby (hyperkinetické poruchy) abnormální tonus a držení těla či jeho části (hypertonie, hypotonie a dystonie)

Hypokinetické poruchy Hypokinéza v užším smyslu: snížení rozsahu, amplitudy pohybů Akinéza porucha iniciace pohybu Bradykinéza zpomalení průběhu pohybu

Hyperkinetické (dyskinetické)poruchy tremor: střídavé stahy agonistů a antogonistů chorea: krátké, rychlé, vystřelující atetóza: kroutivé pohyby balismus: prudké, házivé pohyby myoklonus: synchronní, nepravidelné záškuby tiky: rychlé, nepravidelné záškuby dystonie: déletrvající kroutivé pohyby segmentální či celkové

Tremor klidový bez volní inervace: např. Parkinsonský třes statický: při sval. inervaci na výdrž(nad 10Hz) Fyziologický tremor Alkohol Polékový (kofein, valproáty) kinetický (intenční): při pohybu (mozečkový) kombinované typy

Chorea nepravidelné, rychlé, náhodné hyperkinézy převážně akrální lokalizace Vzor: M. Huntington (neurodegenerativní onemocnění, autosomálně dominantní, krátké raménko 4. chromozomu). Souběžně demence a poruchy chování Jiné choreatické poruchy: léčba neuroleptiky, systémová onemocnění, senilní chorea Chorea gravidarum Chorea Sydenham (poinfekční chorea)

Choreatický syndrom nejnápadnějším rysem klinického obrazu choreatického syndromu jsou záškuby jednotlivých svalů anebo celých svalových skupin druhým typickým příznakem je svalová hypotonie Choreatické syndromy heredodege-nerativní onemocnění (Chorea major Huntington) anebo infekční choroba (Chorea minor Sydenham). choreatické syndromy v graviditě, postrevmatické a senilní formy, choreatické hemisyndromy v rámci cévních mozkových příhoda

Athetoidní syndrom jsou poškozeny struktury zevního palida typické hyperkinézy jsou tonického rázu, jde o kroutivé, hadovité pohyby rukou a jiných segmentů těla, které mají nápadně stereotypní průběh generalizované formy (athetosis duplex), lokalizované formy (sektorové a okrskové) a lateralizované formy (hemiathetosis) predilekčně jsou postiženy svaly rukou a obličeje dobře známou příčinou athetosis duplex je tzv. icterus neonatorum při inkompatibilitě Rh faktorů

Balismus a hemibalismus varianta chorey: házivé, prudké pohyby končetin, převážně proximálně nejčastěji hemibalismus: v rámci CMP (nc. subthalamicus Luysi) pozdní komplikace léčby Parkinsonovy choroby Léčba: neuroleptika

Balistický syndrom předpokládaným patologickým substrátem je léze nc. subthalamicus Luysii náhlé, prudké hyperkinézy, které vymršťují celé končetiny, mnohem prudší než choreatické hyperkinézy a většího rozsahu formy jednostranné, oboustranné, vzácně generalizované, mimovolné pohyby připomínají pohyb např. při vrhu koulí

Dystonie hlavně dystonie fokální a segmentové oromandibulární dystonie idiopat. blefarospasmus cervikální dystonie (torticollis spasticus) profesionální dystonie (písařská křeč, dystonie u hudebníků) méně často generalizovaná (torzní dystonie)

Torzní dystonie dlouhodobá tonická křeč rotátorů šíje, trupu i končetin, postiženy především svaly s antigravitační funkcí nejčastějším lokalizovaným syndromem torzní dystonie je tzv. torticollis spasticus se spasmem m. sternocleidomastoideus, m. trapezius a často i jiných svalů šíjových oboustranné postižení hlavohybného svalstva vznikne retrocollis

Syndrom myoklonický myoklonie jsou bleskové, rychlé záškuby částí svalů anebo jednotlivého svalu (formy lokalizované až generalizované) v případě rytmických záškubů mluvíme o myorytmiích hyperkinézy mohou vzniknout kdekoliv v okruhu nucleus dentatus cerebelli, tractus dentatorubralis, nucleus ruber, tractus rubrooliv.

Myoklonus prudké nepravidelné záškuby svalů monofazické záškuby – antagonisté i agonisté kortikální a subkortikální (metabolické, toxické, lékové vlivy) spinální (traumata, infekce, RSM) epileptický myoklonus Např. i škytavka (myoklonus bránice) fyziologický myoklonus (únava, při usínání)

Tiky zvláštní formou myoklonických záškubů jsou tiky, u kterých je převážně postiženo svalstvo mimické Rychlé, nepravidelné stereotypní pohyby (obličej) Součást (Gilles de la) Touretteova syndromu pohybové i zvukové projevy (např. koprolalie) impulzivita, hyperaktivita, poruchy chování nutkavé pocity a jednání

Polékové expy syndromy Především neuroleptika blok dopaminergního přenosu polékový Parkinsonský syndrom akutní dyskinéza (segmentové, generaliz., okulogyrní krize, retrocollis, akatizie apod.) tardivní dyskinéza (stereotypní choreatický ráz, lokalizace oro-linguo-buko-faciální

Parkinsonova choroba – klinický obraz Klidový třes (5 – 8 Hz) Rigidita Hypertonie expy typu paravertebrálních svalů Hypertonie flexorů Hypokinéza (bradykinéza) Posturální poruchy Poruchy stoje (nejistota) a chůze (šouravá, krátké kroky) Vegetativní poruchy seborrhoa, ortostatická hypotenze, zácpa, poruchy mikce, naspavost) Psychické problémy (zpomalení psychomotor. tempa až demence)

Kriteria Parkinsonovy nemoci (PN) progresivní průběh tremor-rigidita-bradykinéza vedlejší příznaky zlepšení po léčbě levodopou asymetrie příznaků tremor jako iniciální příznak je vyloučena jiná choroba!

Symptomy zpochybňující diagnózu PN náhlé zhoršení opakovaná traumata hlavy užívání neuroleptik mozečkové příznaky těžší demence pozitivní Babinského příznak ischemické změny v CT okohybná porucha pseudobulbární syndrom

Sekundární Parkinsonské syndromy (PS) Polékový PS (neuroleptika) Toxický PS (CO) Vaskulární PS (AS) PS při NPH Postencefalitický PS PS při tumorech CSN Posttraumatický PS

Parkinson + syndromy Sy Steele-Richardson-Olszewski (progresivní supranukleární obrna) M. Alzheimer Olivopontocerebelární degenerace M. Wilson Shy-Draegerův syndrom Striatopallidodentální kalcifikace (Fahr) M. Jakob-Creutzfeld M. Hallervorden-Spatz Pogresivní pallidální atrofie Hunt Komplex Parkinson-demence-ALS

MOZEČEK - MR

Mozeček a mozečkové syndromy mozeček leží v zadní jámě lební nad kaudálním mozkovým kmenem (pons a medulla oblongata) a 4. mozkovou komorou mezi mozečkem a velkým mozkem leží jako střecha tentorium cerebelli s mozkovým kmenem je mozeček spojen 3 párovými mozečkovými stonky

Mozeček a mozečkové syndromy 1. Corpus restiforme (pedunculus cerebellaris inferior) 2. Brachium pontis (pedunculus cerebellaris medius) 3. Brachium conjunctivum (pedunculus cerebellaris superior)

Mozeček a mozečkové syndromy na povrchu rozdělují mozeček 2 příčné rýhy (fissura prima a fissura posterolateralis) na 3 hlavní části: lobus anterior, lobus posterior a lobus flocculonodularis. v podélném směru rozlišujeme nepárovou střední část (vermis cerebelli) a párové postranní části-hemisféry mozečku

Mozeček a mozečkové syndromy V klinické neurologii se stalo zvykem dělit mozeček podle hledisek fylogenetických a funkčních na 3 části: archicerebellum(lobus nodulofloccularis) paleocerebellum(přední vermis, uvula, pyramis, paraflocculus) neocerebellum (mozečkové hemisféry)

Mozeček a mozečkové syndromy mozeček tedy přijímá impulzy prakticky ze všech úrovní nervové soustavy a je eferentně spojen se všemi motorickými systémy zasahuje regulačně a koordinačně do průběhu motorické činnosti, reguluje proces udržování rovnováhy, kontroluje svalový tonus a zodpovidá za přesné provedení cílených motorických výkonů

Mozeček a mozečkové syndromy hlavní příznaky poruch mozečkových funkcí jsou poruchy svalového tonu, poruchy elementárních reflexů posturálních, poruchy stoje, držení, chůze, spontánní pády, dysmetrie, adiado-chokinéza, asynergie, poruchy mluvy jednostranné poruchy mozečkové = příznaky homolaterální (vývodné dráhy kříží dvakrát!) většinou není možné přísně oddělit projevy poruch paleocerebelárních a neocerebelárních - léze zasahují obě složky

Mozeček a mozečkové syndromy obecně však platí, že poruchy axiálního svalstva (mozečková ataxie, abasie a asynergie) jsou projevem archi- anebo paleocerebelární léze poruchy svalového tonu, elemementárních reflexů posturálních, poruchy metrie a diadochokinézy jsou projevem léze neocerebelární

Mozeček poruchy mozečková hypotonie se projevuje především zvýšenou pasivitou postižených segmentů, menším odporem antagonistů proti pasivnímu pohybu zkouška je např. fenomén odrazu (ressaut), kdy pasivně rozpažíme horní končetiny a náhle je pustíme k trupu- několik nebržděných odrazů od trupu změny elementárních reflexů posturálních (ERP) mozečková hypermetrie (obyčejně přestřeluje, pohyb je pozdě zastaven) - vhodné testy jsou cílené taxe prst-nos, pata-koleno adiadochokinéza (vázne rychlé a plynulé provedení alternujících pohybů agonistů a antagonistů)

Mozečková asynergie porucha koordinovaných pohybů trupu a končetin A) velká asynergie = extremní mozečková porucha chůze, kdy "končetiny jdou a trup zůstává stát“, trup se zaklání a hrozí pád dozadu B) malá asynergie = vyšetřuje se navozením poruchy rovnováhy ve stoje C) kombinovaná flexe

Mozečkové poruchy mluvy řeč skandovaná až explozivní, někdy značně zpomalenou

Intenční tremor při destrukci nucleus dentatus tremor je patrný pouze u cílených pohybů a tím silnější, čím více se přibližuje např.prst k nosu

Další poruchy poruchy odhadování váhy (na straně léze se zdají být předměty lehčí) mozečková ataxie a abasie

Mozečkové syndromy paleocerebelární syndrom neocerebelární syndrom (hemisferální)

Paleocerebelární syndrom paleocerebelární syndrom (syndrom vermis mozečku) v popředí tohoto syndromu stojí poruchy chůze (ataxie), stoje (abázie) se spontánními pády, asynergie velká a malá

Neocerebelární syndrom (hemisferální) nejnápadnějšími projevy jsou ataxie a abasie s deviací ke straně léze, svalová hypotonie (zvýšená pasivita), nižší elementární reflex posturální, adiadochokinéza, asynergie při kombinované trojflexi, intenční tremor, hypermetrie, macrografie, intenční třes na straně léze mozečku skandovaná řeč, porucha odhadu váhy další poruchy (nystagmus, závratě atd.) nejsou způsobeny lézí mozečku, ale vestibulocerebellárních drah