Autor: Ing. Michal Řehulka

 Lidově „nemoc šílených krav“  Prionové onemocnění ◦ Infekční prionová bílkovina (PrPsc) – vzniká mutací z přirozeně se vyskytující prionové bílkoviny v nervové buňce savců ◦ Spadá spolu s CJD mezi Transmisivní spongioformní encefalopatie (TSE)  Způsobuje:  Změny chování – podobné šílenosti a amoku  Poruchy koordinace pohybu  Vakuolární degenerace mozku (pórovatění mozku–houba)  Vždy úhyn  Inkubační doba: 2 – 8 let

Histologický řez šedou kůrou mozkovou (postižené tkáně) Bílá místa jsou odumřelé okrsky tkáně vytvářející dojem houbovité struktury (proto spongiformní) Obr.1

 Nemoc byla popsána prof. Gajduskem roku 1957 na mozku kanibala z Nové Guinei (nemoc KURU)  Prokázána byla až r přenosem mozkového kuru z mozku domorodce na šimpanze (Nobelova cena r. 1997)  Roku 1982 Stenley B. Prusiner stanovil teorii prionů jako původců infekčních chorob  U skotu byla BSE poprvé zjištěna roku 1986 Historie

 Na nemoc BSE je prokazatelně vnímavý skot všech plemen  Většina případů výskytu nemoci byla zjištěna u mléčného skotu – Holštýnského plemene  Zdrojem BSE bylo zkrmování masokostních mouček obsahující infekční materiál nemocných ovcí (u ovcí se nemoc označuje jako Scrapie) v letech1981/1982  Nástup nemoci propukl pak v letech 1985/1986 (Anglie, Francie…) Epizootologie BSE

 Bylo zakázáno krmení přežvýkavců bílkovinami pocházejících ze savců.  Definován rizikový materiál, který se při porážení skotu vždy úředně zabavuje a beze zbytku likviduje nejprve v kafilériích a vzniklý produkt masokostní moučka likviduje spalováním v cementárnách. Obr. 2

 Vet. Dozor zaměřen na skot, ovce a kozy  Od Nařízení Evropského parlamentu a rady (ES) č. 999/2001, kterým se stanoví pravidla pro prevenci, tlumení a zdolávání některých encefalopatií  Stanoven celoroční systém monitoringu BSE a Scrapie, v EU  Odběr vzorků nervové tkáně za účelem preventivního vyšetření při použití rychlých imunologických testů u skotu staršího 24 měsíců při nutné porážce  Veškerého skotu staršího 30 měsíců podléhajícího běžné porážce k lidské spotřebě  Švédsko může skot vyšetřovat namátkově - ročně musí vyšetřit nejméně zvířat Veterinární opatření

 Na základě pozitivního výsledku nejnovější vědecké studie upravila Evropská komise nové věkové limity pro vyšetřování skotu na BSE v členských státech  Rozhodnutí Komise č. 76/2013 ze dne přijalo možnost úplného zrušení testování zdravého skotu poráženého na jatkách v členských státech kromě Rumunska a Bulharska. Ne všechny členské státy tuto možnost využily (ČR ano).  Od se nevyšetřují zdravé kusy skotu na BSE.

 Porážka zdravého skotu na jatkách: ◦ všechna zvířata starší 30 měsíců narozená v zemích neuvedených v seznamu  Přeřazený skot na jatkách: ◦ všechna zvířata starší 24 měsíců narozená v ČR a v zemích neuvedených v seznamu ◦ všechna zvířata starší 48 měsíců narozená v zemích uvedených v seznamu (kromě ČR)  Nucená porážka skotu mimo jatky: ◦ všechna zvířata starší 24 měsíců narozená v ČR a v zemích neuvedených v seznamu ◦ všechna zvířata starší 48 měsíců narozená v zemích uvedených v seznamu (kromě ČR)  Uhynulý a utracený skot: ◦ všechna zvířata starší 24 měsíců narozená v ČR a v zemích neuvedených v seznamu ◦ všechna zvířata starší 48 měsíců narozená v zemích uvedených v seznamu (kromě ČR)  Podezřelý skot na nákazu BSE: ◦ všechna zvířata bez rozdílu věku a původu  Skot utracený v rámci eradikace nákazy BSE: ◦ všechna zvířata starší 24 měsíců bez rozdílu původu Belgie, Česká republika, Dánsko, Estonsko, Finsko, Francie, Irsko, Itálie, Kypr, Litva, Lotyšsko, Lucembursko, Maďarsko, Malta, Německo, Nizozemsko, Polsko, Portugalsko, Rakousko, Řecko, Slovensko, Slovinsko, Spojené království a Normanské ostrovy a ostrov Man, Španělsko a Švédsko.

Obr. 3

 Jedná se o vzácné onemocnění lidí  Neurodegenerativní – spongiformní encefalopatii, kterou způsobují právě infekční priony  Toto onemocnění je primárně přenosné na člověka od zvířat (zoonóza), např. z masa pocházejícího od skotu postiženého BSE  Inkubační doba CJD se pohybuje v rozmezí 6ti měsíců až 40ti let  Onemocnění je vždy smrtelné!!! Obr.4

Spongiformní dystrofie lidské mozkové tkáně Obr. 5

 Nemoc CJD popsal roku 1920 německý psychiatr Hans Gerhard Creutzfeldt.  Stejné onemocnění popsal o rok později další německý psychiatr - Alfons Maria Jakob  Na počest těchto vědců se onemocnění označuje jako Creutzfeldt- Jakobova nemoc  Stanovení nemoci se provádí metodou western blot a molekulárně genetickým vyšetřením Historie Obr. 6

 Nemoc způsobuje: ◦ Poruchy zraku – zamlžené dvojité vidění ◦ Poruchy paměti – zastřená mysl ◦ Poruchy koordinace a rovnováhy ◦ Halucinace ◦ Deprese – strach, křik, rozbíjení věcí (šílenost)… ◦ Demenci – strnulost, primitivní reflexy… Obr. 7

 Familiární - dědičná forma, dítě nese od rodiče poloviční riziko, že se v jeho životě onemocnění projeví  Sporadická - forma zapříčiněná samovolnými přeměnami v mozkové tkáni - Postihuje jedince, obvykle nad 60 let  Variantní - vCJD, forma zapříčiněná požitím tkáně (oči, mícha, mozek, ale i svaly a vnitřnosti) zvířete nakaženého BSE, Scrapie…  Iatrogenní - forma zapříčiněná nedbalým lékařským zásahem (transplantace tvrdé blány mozkové, či rohovky od dárce nemocného CJD - u dárce, jehož nemoc předsmrtně nevypukla, používáním růstových hormonů, pocházejících z podvěsků mozkových mrtvých pacientů, nosících priony, chirurgickými nástroji, elektrodami použitými u potencionálně nemocných pacientů, nemoc může být (a také byla ve velmi vzácných případech) započata i čistými kovy (prokázáno na myších), jelikož priony na přímý styk s kovy pravděpodobně reagují chaotickým přeskupováním) Formy nemoci

 Použité zdroje: ◦ Obr ◦ Obr moucka-bude-v-eu-zrejme-znovu-povolena/ moucka-bude-v-eu-zrejme-znovu-povolena/ ◦ Obr. 3 – klusavka-scrapie-cwd/bse-bovinni-spongiformni-encefalopatie/ochranna- opatreni-prijata-v-ceske/ klusavka-scrapie-cwd/bse-bovinni-spongiformni-encefalopatie/ochranna- opatreni-prijata-v-ceske/ ◦ Obr. 4 – ◦ Obr ◦ Obr By+Ongori,+Davidhttp://prescottbiochem09.wikispaces.com/Western+Blotting+-- By+Ongori,+David ◦ Obr / / ◦ scrapie-cwd/bse-bovinni-spongiformni-encefalopatie/ochranna- opatreni-prijata-v-ceske/ scrapie-cwd/bse-bovinni-spongiformni-encefalopatie/ochranna- opatreni-prijata-v-ceske/ ◦ ◦ ◦ scrapie-cwd/bse-bovinni-spongiformni-encefalopatie/ scrapie-cwd/bse-bovinni-spongiformni-encefalopatie/