Gravidita u pacientky s PAH Regina Votavová Centrum pro plicní hypertenzi II. interní klinika kardiologie a angiologie 1. LF UK a VFN v Praze 6. Sympozium Pracovní skupiny plicní cirkulace ČKS , Špindlerův Mlýn KOMPLEXNÍ KARDIOVASKULÁRNÍ CENTRUM VFN PRAHA

Kasuistika 2/2005 Žena *1980 RA: otec a matka vředová choroba gastroduodenální PSA: ID, střední podnikatelská škola, vdaná OA: AA: penicilinová ATB, Biseptol, Cyklofosfamid Abusus: nekuřačka, alkohol příležitostně FA: p. o.: Anopyrin, Agapurin R, Medrol, Plaquenil, Diacordin, Tritace, Lorista, Lokren, Euthyrox, Tramal, Helicid, Calcium eff., s. c.: Fraxiparine Osobní anamnéza Raynaudův syndrom; nekrózy prstů HK hypothyreosa; substituční terapie » smíšené onemocnění pojiva - Sharpův syndrom; intersticiální plicní proces refluxní esofagitida; aperistaltika a dilatace jícnu spontánní abort v 7. týdnu gravidity arteriální hypertenze - 2/2004 lumbální sympatektomie vpravo - 10/2004 cholecystektomie, levostranná pneumonie; sepse

Kasuistika 2/2005 NYHA II Obj.: TK 140/90mmHg TF 72/min. reg. DF 16/min. celotělový makulopapulózní exantém Sš nad trikuspidální chlopní akcentace a rozštěp II. ozvy nad plicnicí nekrózy prstů na HK a DK

Kasuistika 2/2005

VP scintigrafie plic negativní Celotělová pletysmografie a DLCO středně těžká restriktivní ventilační porucha; TLCO 2,49 (29,7%) 6MWT Borg skóre 1…5, 275m PSK RA 2, RV 53/4, PA 56/21/35, PCW 2, TPG 33, PVR 9,5, CO 3,48, CI 2,57; vasodilatační test negativní Středně těžká fixovaná plicní arteriální hypertenze při systémovém onemocnění pojiva

Kasuistika 2/2005 – 1/2009 Terapie: Warfarin, Tracleer 125 mg 2xdenně 2/2005 V době diagnózy PH 1/2007 Před UPT 1/2009 Před plánovanou graviditou NYHAIII-II 6MWT275m517m526m PAMP35mmHg-31mmHg PVR9,48WU-4,51WU CO3,48l/min-5,31l/min CI2,57l/min/m2-3,54l/min/m2

Kasuistika 1/2009 PA 43/22/31mmHg; CO 5,31l/min; PVR 4,51WU

PA 43/18/28mmHg; CO 6,9l/min.; PVR 3,62WU Kasuistika 1/2009 2/2009: Warfarin + Tracleer EX →Flolan 2ng/kg/min……6ng/kg/min

Fyziologická odpověď na těhotenství u PAH

- systematický přehled gravidních pacientek s PAH : zdroj: National Library of Medicine (MEDLINE) - výsledky srovnávány s relevantními daty publikovanými 1978 – 1996 (Weiss et al.) 40% 40% 20% N= 73 gravidních žen s PAH ve 47 klinických případech European Heart Journal doi: /eurheartj/ehn597

Charakteristika souboru a výsledky European Heart Journal doi: /eurheartj/ehn597 Specifická léčba byla indikována - u 70% gravidních žen s iPAH - u 50% gravidních žen s CHD-PAH - u 20% gravidních žen s oPAH

Terapie gravidních s PAH Oxygenace Antikoagulace LMWH Diuretika torasemid Specifická léčba Prostacykliny Sildenafil Bosentan - minimalizace zátěže, nízkoslaná dieta - ležení na boku - PaO2 >70 mmHg; spO2 >92% - kontrola koagulačních parametrů - warfarin - ! objemové přetížení; elektrolytová rovnováha - ! spironolacton - epoprostenol (B), iloprost (C) - ? bezpečnost - ! teratogenita

Léčebný algoritmus pro gravidní s PAH

Shrnutí Platné postupy ECS a ACC/AHA graviditu u pacientek s PAH nedoporučují ; mortalita % Racionální je individuální přístup Sledování ve specializovaných centrech Multidisciplinární péče Specifická terapie ( Epoprostenol)