Karolína Minaříková Marek Vávra 3. ročník Roztroušená skleróza Karolína Minaříková Marek Vávra 3. ročník

Rostroušená skleróza Chronické autoimunitní onemocnění postihující bílou hmotu CNS Vznik zánětlivých demyelinizovaných ložisek – jsou roztroušena v čase a prostoru -> ROZTROUŠENÁ skleróza Typicky postihuje hlavně mladé jedince, první příznaky nejčastěji mezi 20.-30. rokem – muži:ženy 1:2

Etiologie Není uplně jasná – jedná se o kombinaci dědičných vlivů a faktorů prostředí Dědičná dispozice (souvislost např. s některými HLA) Infekční vliv – diskutuje se např. o vlivu virů EB nebo VZ Snížené vystavení slunečnímu záření kouření

Projevy Mohou se objevovat v podstatě jakékoliv projevy poškození NS Změny citlivosti – hypestézie, parestézie Pohybové obtíže, svalová slabost, křeče Porušená koordinace pohybů = ataxie Zrakové problémy – optická neuritida, nystagmus, diplopie Akutní či chronické bolesti

Projevy Často bývá přítomna chronická únava Močové (retence moči, inkontinence) či střevní potíže Kognitivní poruchy různého stupně Emocionální příznaky – deprese, nestabilní nálada

Diagnostika Diagnóza se stanovuje hlavně na základě klinického nálezu, MRI a nálezu v likvoru Donedávna používána McDonaldova diagnostická kritéria V posledních letech vznikla ještě nová diagnostická kritéria – jsou méně přísná než McDonaldova – umožňují časnější diagnózu a dřívejší zahájení terapie -> zlepšují prognózu pacientům

Průběh onemocnění 85% - relaps-remitentní forma – střídání atak a remisí 15% - primárně progredující průběh Vzácně – relabující-progredující průběh – maligní varianta Sekundárně progresivní forma – následuje RR formu poté co organismus vyčerpá své regenerační schopnosti – nemusí k ní dojít

Relaps-remitentní forma Ataky bývají různě dlouhé – týdny až měsíce Dochází po nich většinou k částečné či uplné remisi Tato forma je nejlépe ovlivnitelná farmakoterapií

Prognóza Střední délka života pacientů s RS je dnes téměř stejná jako u ostatního obyvatelstva Téměř 40% pacientů se dožije 70 let ALE – většina pacientů ještě před smrtí ztratí schopnost chodit Po 15 letech onemocnění chodí jen 75% pacientů 15% pacientů úmrtí v důsledku sebevražd

Kurtzkeho stupnice postižení = rozšířená stupnice stavu invalidity (Expanded Disability Status Scale, EDSS) Metoda kvantifikace zdravotního poškození u pacientů s roztroušenou sklerózou Kvantifikuje postižení 7mi funkčních systémů – zrak, motorika, kmenové a mozečkové funkce, sfinktery, senzitivní obtíže a orientační hodnocení kognitivního postižená a únavy Stupně 0 (bez potíží, neurologicky normální) až 10 (úmrtí v důsledku RS)

Chorobu modifikující léčba Léčba akutních atak X Chorobu modifikující léčba

Léčba akutní ataky Cílem je ukončit ataku dříve a zmírnit poškození Základem této léčby je intravenózní podávání vysokých (pulsních) dávek kortikosteroidů Možností je také plazmaferéza

Chorobu modifikující léčba Podává se dlouhodobě Cílem je snížit četnost atak a zpomalit progresy onemocnění Jedná se o léky různým způsobem ovlivňující imunitní systém Nejčastěji používané léky – interferon beta 1-a, interferon beta 1-b, glatiramer acetát, natalizumab

Fingolimod Na trhu se v posledních letech objevilo několik nových slibných léků – jedním z nich je fingolimod Jedná se o imunomodulační látku odvozenou od myriocinu – látku získanou z houby Isaria sinclairii – bujón z této houby fungoval v čínské medicíně jako elixír mládí

Fingolimod Působí na receptorech pro sfingosin-1-fosfát Tyto receptory jsou hojně přítomny na lymfocytech a na neurálních buňkách Vede k tomu, že T-ly se více zdržují v sekundárních lymfoidních orgánech a snižuje se jejich počet v krvi – nedochází k jejich absolutnímu úbytku jako u jiných imunosupresiv

Fingolimod Studie FREEDOMS prokázala pozitivní vliv na snížení výskytu relapsů i vliv na progresi invalidity v porovnání s placebem Studie TRANSFORMS – porovnávala účinek s interferonem beta b-1a – vyšší účinnost na průměr relapsů u fingolimodu Zároveň bylo zjištěno, že se jedná o poměrně velmi bezpečný preparát – nevedl ke zvýšenému výskytu malignit ani častějším infekčním komplikacím

Literatura http://cs.wikipedia.org/wiki/Roztroušená_skleróza#Diagn.C3.B3za http://www.neurologiepropraxi.cz/search.php?query=roztrou%B9en%E1+skleroza&submit=Hledej...&srid=&spage=30&sfrom=0 http://www.farmakoterapie.cz/c2854/aktualni-moznosti-lecby-roztrousene-sklerozy Základy neurologie (prof. MUDr. Z. Ambler, DrSc.; Galen 2011)