R. Sedlinský II. Dětská interní klinika FDN JG Mendela, Brno

Prezentace na téma: "R. Sedlinský II. Dětská interní klinika FDN JG Mendela, Brno"— Transkript prezentace:

1 R. Sedlinský II. Dětská interní klinika FDN JG Mendela, Brno
Často nemocné dítě R. Sedlinský II. Dětská interní klinika FDN JG Mendela, Brno

2 Otázka 1: Co je často nemocné dítě?
frekvence nad 12 respiračních infektů chřipkového charakteru v prvních letech života za rok závažně probíhající infekty protrahovaný průběh neobvyklé etiologické agens

3 Další anamnestické údaje
reakce na očkování růstové zařazení chronický průjem hypoplasie lymfatických orgánů (absence uzlin, thymu, malé tonsily) rodinná anamnesa (infekty, potraty..) konsanguinita

4 Infekce, kde je indikováno imunologické vyšetření
polytopní infekce časté infekce těžké infekce neobvykle resistentní infekce recidivy způsobené stejným patogenem infekce způsobené „oportunními“ patogeny infekce po očkování (BCG, polio)

5 Infekce, kde imunologické vyšetření indikováno není
časté chřipkovité infekty bez dalších příznaků v době mezi infekty chronický kašel u dobře prospívajícího dítěte monotopní infekty

6 Vrozené imunodeficity jsou velmi vzácné.
! !

7 Možné příčiny recidivujících infektů
respirační infekty fokus infekce dyskrinie dyskinese cilií aspirace bronchiální malformace sekreční IgA

8 Možné příčiny recidivujících infektů
recidivující otitidy recidivující meningitidy recidivující IMC adenoidní vegetace sinusitis neuroporus liquorová píštěl reflux malformace

9 Podezřelé laboratorní nálezy
nízká FW při závažné infekci (B) leukopenie (B,T,CID,G,AIDS) lymfopenie (T, CID, AIDS) eosinofilie (CID, hyper IgE) snížené Ig (B,T,CID) všechny Ig zvýšené (AIDS) chybějící isohemaglutininy

10 Defekty B-buněk pyogení infekty způsobené opouzdřenými bakteriemi, zejména respirační vyloučit CF, syndrom dysmotilních řasinek uvažuj o defektu B-buněk Ig, IgG1-4 podtřídy, protilátky proti anamnestickým antigenům, isohemaglutininy (titr) sekreční protilátky IgA KO, Rtg plic (thymus)

11 Defekty T-buněk chronické či recidivující virové a protozoární, mykotické infekce (intracelulární patogeny) časté asociace s: skeletálními malformacemi ataxií, teleangiektasiemi, ekzemem branchiogenními malformacemi metabolickými defekty (ADA,PNP, orotaciduirií..) AFP, CEA, tumory

12 Poruchy funkce granulocytů
ulcerující nekrotisující infekce, lokalisované infekce s tvorbou granulomů vyšetři: počet cirkulujících granulocytů (dynamika) dřeňovou rezervu, marginující pool chemotaxi, schopnost metabolického vzplanutí mysli na: glykogenosu, deficit cytB, G-6-PD

13 Poruchy funkce monocytů
infekce intracelulárními patogeny (bakterie, kvasinky a protozoa) vyluč defekt T- buněk vyšetření: specielní imunologické (flow-cytometrie, sekretorické funkce - Il-1)

14 Asplenie anamnesa. Při vrozené formě je anamnesa negativní.
recidivující foudroyantní sepse, srdeční vady, situs viscerum inversus Howell-Jolly tělíska v Ery, UZ, scintigrafie

15 Poruchy komplementu infekce meningokokové a jiné způsobené opouzdřenými bakteriemi autoimunní choroby (SLE, glomerulonefritidy) recidivující hereditární angioneurotický edem vyšetři dle příznaků C3,C4 jako screening, při důvodném podezření CH50/AP50, C1-inh

16 Screening B-buňky T-buňky cytoflowmetrie IgG,A,M IgE IgG1-IgG4
sekreční IgA (sliny) IHA (kvantitativně) titry protilátek proti proteinům polysacharidům T-buňky cytoflowmetrie CD 3 CD4/CD8 TCR adhesní proteiny HLA transformační testy

17 Screening granulocyty komplement # v periferii cytoflowmetrie C3, C4
opakovaně cytoflowmetrie chemotaxe produkce O. komplement C3, C4 CH50, AP50 C1-inh antigen C1-inh funkce jednotlivé faktory

18 Imunoterapie Imunosuprese Imunomodulace Suplementace Transplantace
alkylační látky cytostatika desensibilisace antilymfocytární globulin Imunomodulace bakteriální lysáty Levamizol Suplementace imunoglobuliny Transplantace kostní dřeně