Nádory ledvin & vývodných cest močových

Prezentace na téma: "Nádory ledvin & vývodných cest močových"— Transkript prezentace:

1 Nádory ledvin & vývodných cest močových
Jaroslava Dušková

2 Maligní nádory ledvin 2% všech malignit , M:F 2:1, střední věk
vyšší frekvence v industrializovaných zemích rizikové faktory: KOUŘENÍ TABÁKU OBEZITA

3 Symptomy mohou být dlouho němé - odhaleny náhodně
hematurie, bolest v boku, abdominální masa, metastatický rozsev časný hematogenní rozsev možný

4 WHO classification of tumours
of the kidney (2004)

5 WHO Histogenetické skupiny (& počet nosologických jednotek v nich)
Renal cell (12) Metanephric (3) Nephroblastic (3) Mesenchymal (18) Mixed mesenchymal and epithelial (3) Neuroendocrine (5) Hematopopietic and lymphoid (3) Germ cell (2) Metastatic (-)

6 Epitelové novotvary pánvičky
Benigní - papilomy Maligní - karcinomy papilokarcinomy dlaždicobuněčné Vývodné cesty

7 Nádory ledvin Benigní Maligní

8 Epiteliální tumory ledvin
papilární tubulopapilární (<5mm!) onkocytární (onkocytom) metanefrické benigní ADENOMy

9 Adenom Dříve - diam. 2-3 cm Nyní – pouze menší 5mm Definice:
bez světlobuněčné složky tubulopapilární architektura bez atypií & mitóz

10 Onkocytom Kůra ledviny může být multicentrický a bilaterální
Makro – béžový s centrální jizvou Mikro - eozinofilní s granulární cytoplasmou, bizarní jádra Elmi – mitochondrie vyplňují cytoplasmu Biologické chování benigní

11 Kidney Tumours - mesenchymal
Angiolipoleiomyom – smíšený mesenchymální tumor

12 Metanefrický adenom benigní acinární a glomeruloidní formace
malé tmavé buňky acinární a glomeruloidní formace kalkosferity, kalcifikace benigní

13 Benign Kidney Tumours Mimicking Carcinomas and Sarcomas
Metanephric adenoma - large & cellular Oncocytoma - large with atypiae Angioleiomyolipoma - large with atypiae

14 Epitelové nádory ledvin
Clear (Conventional) Cell Papillary (chromophillic) type 1 type 2 Chromophobe classical eosinophillic Sarcomatoid Cystic Collecting Duct maligní KARCINOMY

15 Karcinom z jasných buněk (Grawitzův tumor) (75%)
Solidní / cystický Unilokulární / multilokulární Mikro - solidní or tubulocystický světlá (vodojasná) cytoplasma (tuk & glykogen) Immunohistochemie cytokeratiny, vimentin, CD10, EMA, S-100 Cytogenetika delece krátkého ram chromosomu 3 (3p) Prognóza: G, pT dependentní Sarkomatoidní varianta nejzhoubnější

16 Papilární (Chromofilní) Ca (10%)
častější u dialyzovaných rtg hypovaskulární Histologie – papilární/ tubulopapilární typ 1 – kubické bb. typ 2 - cylindrické bb. (horší prognóza) Genetika – trisomie nebo tetrasomie 7 a 17 u mužů často chybí Y chromosom mutace c-met onkogenu Prognosa : G, pT dependentní mírně příznivější než u konvenčního ca

17 Chromofobní karcinom (5%)
Makro - hnědá barva Mikro - solidní, cytoplasma jasná nebo eosinofilní, positivní v průkazu koloidního Fe Haleho metodou rozinková jádra Elmi mikrovesikuly v cytoplasmě Genetika delece chromosomů - 1, 2, 10, 13, 6, 21, 17 Prognóza: G, pT dependentní

18 Ca ze sběrných kanálků začíná ve dřeni Mikro
adenokarcinom & podobný urotelu cvočkové buňky papilární fibroplasie, hlenotvorba Imuno cytokeratin 13, vimentin, lectin Prognóza nepříznivá

19 Nefroblastom (Wilmsův tumor)
syn. – embryonální adenosarkom děti- předškolní věk Makro: šedobílý, velká retroperitoneální masa hmatná přes stěnu břišní Mikro: nediferencovaný renální blastém, tubulární a glomeruloidní formace možné Prognóza: kurabilní (stage!) Sledování: - nefroblastomatosa !

20 Role patologa v dg. nádorů ledvin
Typing Biologická povaha Grading Staging

21 Grading Jaderný – Fuhrman et al. 1982 Jaderný plus architektura
Proliferační faktory - PCNA, Ki 67, Bcl 2 Morfometrie DNA Analýza AgNOR Angiogenese Cytometrie Flow cytometrie

22 Staging velikost infiltrace pouzdra ledviny angioinvase
metastázy v lymf. uzlinách počet zasažených uzlin metastázy v okolních orgánech

23 Nuclear Grading in Kidney Cancer (Fuhrman et al. 1982)
Grade I small, uniform, round (10  ) inaparent or missing nucleoli Grade II larger irregular (15 ) nucleoli small Grade III large, irregular margins (20 ) nucleoli large Grade IV large, bizarre, pleomorphic

24 Nepříznivé prognostické faktory renálního karcinomu
Velikost diam. > 12 cm Invaze do žil recidives Grading G III and G IV Staging nejdůležitější Proliferační Index exprese p53

25 Ca ledvin – komplikace 1. metastatický rozsev & generalisace
manifestace solitární hematogenní metastázou (patological fraktura, struma neoplastica…) hematurie – anemie

26 Ca ledvin– komplikace 2. horm. produkce – erythropoietin polyglobulia
Wood L, Swanepoel C, du Toit A, Jacobs P. Clinically silent renal tumour producing erythropoietin S Afr Med J Feb;93(2):128-9. Shaheen M, Hilgarth KA, Hawes D, Badve S, Antony AC.   A Mexican man with "too much blood". Lancet Sep 6;362(9386):806. insulin, glukagon, renin, HPL like substances

27 Uroteliální tumory

28 Uroteliální tumory rostoucí incidence industrializované země
cca 3% všech malignit rostoucí incidence industrializované země rizikové faktory: kouření tabáku anilinová barviva fenacetin schistosomiáza

29 hematurie (obstrukce) (metastázy)
Symptomy hematurie (obstrukce) (metastázy)

30 …the term UROTHELIAL be used rather than „transitional“...
Terminologie …the term UROTHELIAL be used rather than „transitional“...

31 Normální urotel vícevrstevný variabilní počet vrstev
prázdný měchýř plný měchýř

32 Normální urotel Buňky: bazální superficiální („umbrella“)
polyploidní, dvoujaderné neuroendokrinní

33 „Variace“ urotelu – mírné reaktivní změny
Brunnovy čepy mucinózní metaplazie skvamózní metaplazie (nerohovějící, vaginálního typu)

34 Metaplazie Def: změna jedné diferencované struktury v jinou
(např. urotel – dlaždicový epitel)

35 Uroteliální metaplazie
Types: squamous nonkeratinizing keratinizing mucinous nephrogenic clear cell Příčina: iritace

36 Metaplazie Význam: dif. dg. problém s atypií prekanceróza

37 Submukóza „kontinuální“ řada cév
diskontinuální muscularis mucosae „kontinuální“ řada cév význam pro staging uroteliálního ca (pT1a, pT1b, pTx)

38 Epstein JI, Amin MB,Reuter VR, Mostofi FK, &
The WHO/ISUP Consensus Classification of Urothelial Neoplasms of the Urinary Bladder Epstein JI, Amin MB,Reuter VR, Mostofi FK, & the Bladder Consensus Conference Committee Am.J. Surg. Pathol.,22,1998,1435-8 WHO 2004

39 The WHO/ISUP Consensus Classification
Hyperplasia Flat lesions with atypia Papillary neoplasms Invasive neoplasms

40 The WHO/ISUP Consensus Classification
I. Hyperplasia Plošná Papilární

41 Hyperplasia Def: pravidelný nárůst počtu vrstve urotelu (min. >7, většinou >10) lehké zvětšení jader, zachovaná architektura

42 Hyperplasie Význam: prekancerosa s uroteliálním ca má identické mutace
70% pacientů s uroteliálním ca má identické mutace

43 The WHO/ISUP Consensus Classification
Hyperplasia Flat lesions with atypia Papillary neoplasms Invasive neoplasms

44 II. Ploché léze s atypií Reaktivní (zánětlivá) atypie
Atypia nejistého významu Dysplasie (LG IUN) CIS (HG IUN)

45 Atypie nejistého významu
Def.: urothelial changes similar to reactive (inflammatory) ones where anusually high intensity of atypiae compared to minimal inflammatory background is present

46 Dysplasie DEF: porucha normální architektury urotelu & cytologie

47 Dysplasie se zánětlivým pozadím bez -“- v plochém urotelu
v papilárním urotelu

48 Dysplasia HG IUN/ CIS – high grade intraurothelial neoplasia
LG IUN – low grade intraurothelial neoplasia HG IUN/ CIS – high grade intraurothelial neoplasia

49 The WHO/ISUP Consensus Classification
Hyperplasia Flat lesions with atypia Papillary neoplasms Invasive neoplasms

50 III. Papilární neoplasie
Papilom Invertovaný papilom Papillary Urothelial Neoplasm of Low Malignant Potential PUNLMP Papilární ca, low grade Papilární ca, high grade

51 Papiloma WHO 1973 G0 Def: ohraničená solitární papilární lese krytá cytologicky a architektonicky normálním urotelem.

52 Papilární uroteliální neoplasie nízkého maligního potenciálu
Def.: jemně papilární lese krytá dobře stratifikovaným urotelem s rysy mírné dysplasie a zvýšeným počtem vrstev

53 The WHO/ISUP Consensus Classification
Hyperplasia Flat lesions with atypia Papillary neoplasms Invasive neoplasms

54 Invasivní nádory lamina propria invase (pT1a,b)
muscularis propria (m.detrusor) invase (pT2a,b) perivesikální tkáň makro/mikro (pT3a,b) okolní orgány/ břišní stěna (pT4a,b)

55 Less Common Types of Urinary Bladder Cancer
microcystic carcinoma with  pseudosarcomatose stroma with bone or chondroid stromal metaplasia spinocellular adenocarcinoma undifferenciated ca with trophoblastic differentiation neuroendocrine

56 Non-Epithelial Bladder Tumours - Mesenchymal
leiomyomas and leiomyosarcomas rhabdomyosarcoma botryoides rhabdoid fibrohistiocytic vascular (capilllary, cavernous and angiovenous hemangiomas and hemangiosarcomas) malignant lymphomas

57 Non-Epithelial Bladder Tumours - Neuroectodermal
neurofibromas in Recklinghausen´s disease melanoma paraganglioma composite pigmented paraganglioma-ganglioneuroma

58 Urinary Bladder Pseudotumors
inflammatory malakoplakia amyloid deposits pseudosarcoma

59 Cystektomie – bioptický nález
MIKRO: typ, grade (G) a stage (pT) tumoru další uroteliální abnormity invase do lymfatik a krevních cév presence / absence tumoru v resekčních okrajích a sousedních orgánech další abnormity okolních orgánů

60 Karcinom měchýře - komplikace
lokální recidivy progrese metastázy