Alena Skálová LF UK v Plzni Bioptická laboratoř, s.r.o

Prezentace na téma: "Alena Skálová LF UK v Plzni Bioptická laboratoř, s.r.o"— Transkript prezentace:

1 Alena Skálová LF UK v Plzni Bioptická laboratoř, s.r.o
Případ 8 Alena Skálová LF UK v Plzni Bioptická laboratoř, s.r.o Letný bioptický seminar SD IAP, Senec 2010

2 Rychle rostoucí exulcerovaný nádor nosní dutiny s progresí do paranasálních dutin a destrukcí kosti
64-letá pacientka

3

4

5

6

7

8

9

10 Případ 8

11 MIB1

12 calponin CALP

13 CK14

14 CK7

15 p63

16 S-100 protein S-100 protein

17 EMA

18 EGFR EGFR

19 Případ 8 Imunoprofil Všechny buňky pozitivní
AE1-AE3, p63, EGFR,S-100 protein Asi 30% buněk má myoepiteliální diferenciaci CK14+,calponin+, ASMA+ Slabě a fokálně pozitivní EMA, c-kit, CK7 Negativní CD34,HER2/neu, CD99, WT1, CK20, CDX2,CD56, synaptofyzin, chromogranin, NSE

20 High grade membranozní basocelulární adenokarcinom nosní dutiny
Diagnóza případ 8 High grade membranozní basocelulární adenokarcinom nosní dutiny

21 Neprokazujeme mutaci genu CYLD
Detekce mutací genu CYLD byla provedena pomocí metody PCR s přímým sekvenováním Neprokazujeme mutaci genu c-kit Detekce mutací exonů 9,11,13 a 17 genu c-kit byla provedena pomocí PCR s primery amplifikujícími vybrané exony a exon-intronové spoje a přímého sekvenování

22 Membranozní basocelulární adenokarcinom
Eosinofilní hyalinizovaný materiál ztluštělých BM Tubuly, dilatovaná cystická lumina, kribriformní, solidní struktury CK14+, CK8, 18, 19+, S-100 protein+,c-kit fokálně + WHO 2005

23 Membranózní basocelulární karcinom parotis
48644/06 48 644/06 Excize rozm. 3x2,5x1,5 cm zpracovaná celk. v 13 parafinových blocích úplně. Jedná se o primární tumor příušní žlázy, který je neopouzdřený, roste invazivně ve žláze i v jejím okolí, čepy karcinomu vykazují lymfogenní a vaskulární propagaci, dále na mnoha místech perineurální a intraneurální růst. Karcinom sestává z bazofilních mitoticky aktivních nádorových buněk z velkými měchýřkovitými jádry, uspořádanými v solidně trabekulárních alveolárních ložiscích často obklopených ztluštělou bazální membránou. Nález je neobvyklý a odpovídá bazocelulárnímu karcinomu membranózního typu. Membranózní basocelulární karcinom parotis

24 48644/06 48 644/06 Excize rozm. 3x2,5x1,5 cm zpracovaná celk. v 13 parafinových blocích úplně. Jedná se o primární tumor příušní žlázy, který je neopouzdřený, roste invazivně ve žláze i v jejím okolí, čepy karcinomu vykazují lymfogenní a vaskulární propagaci, dále na mnoha místech perineurální a intraneurální růst. Karcinom sestává z bazofilních mitoticky aktivních nádorových buněk z velkými měchýřkovitými jádry, uspořádanými v solidně trabekulárních alveolárních ložiscích často obklopených ztluštělou bazální membránou. Nález je neobvyklý a odpovídá bazocelulárnímu karcinomu membranózního typu.

25 Diferenciální diagnóza
Mebranozní BCA Adenoidně cystický karcinom solidní (basaloidní) varianta Basaloid squamous cell carcinoma HG nerohovějící dlaždicový karcinom Sinonasální nediferencovaný karcinom (SNUC) HG adenokarcinom (ITAC) HG neuroendokrinní adenokarcinom Olfaktorický neuroblastom NUT karcinom

26 Mebranozní basocelulární adenom parotis
Membranozní BCA Mebranozní basocelulární adenom parotis

27 Membranozní adenom submandibulární žlázy
Membranozní BCA Membranozní adenom submandibulární žlázy

28 Membranozní adenom submandibulární žlázy

29 Adenoidně cystický karcinom

30 Solidní varianta adenoidně cystického karcinomu
Solidní varianta Ad CC Solidní varianta adenoidně cystického karcinomu

31 Diferenciální dg.basaloidních nádorů
BCA BCCa Adenoidně cystický solidní Basaloidní dlaždicový ca mitozy - + ++ Nekrozy Invaze Angulární jádra Palisádování Dlažd. Diferenciace -/+ Maligní povrch

32 Další diferenciální dg.
HG karcinom NOS Sinonasální nediferencovaný karcinom (SNUC) HG adenokarcinom (ITAC) HG neuroendokrinní adenokarcinom Olfaktorický neuroblastom NUT karcinom

33 HG adenokarcinom nosní sliznice NOS
K vyšetření zaslané drtky, které byly zpracovány celé. Histologicky nacházíme částky sliznice kryté respiračním epitelem, infiltrované čepy převážně solidně až solidně kribriformně rostoucího špatně diferencovaného adenokarcinomu. Je velmi pravděpodobné, že nádor se bude chovat velmi agresivně. HG adenokarcinom nosní sliznice NOS

34 SNUC nosní dutiny synaptofyzin
SNUC, synaptofyzin+, bez NUT translokace, FIGURE 1. A typical SNUC. Neuroendocrine features are present with occasional pseudorosette formation and subtle trabeculation. The chromatin was granular. Inset shows immunoreactivity with antibodies to synaptophysin. Such cases were not associated with NUT rearrangement. Stelow, AJSP 2008 SNUC nosní dutiny synaptofyzin

35 Neuroendokrinní HG karcinom nosní dutiny CK+/chromogranin+
HG neuroendokrinní adenokarcinom nosní sliznice M48783/07 Jedná se údajně o tuhý polyposní útvar z levé nosní dutiny a křehké krvácející tkanivo čichových sklípků a nosní dutiny vlevo s dg. suspektního tumoru. Jedná se o velice zajímavý tumor, který má některé rysy esthesioneuroblatomu, ale některé rysy malobuněčného karcinomu s rosety. Některé rosety vypadají až jako by se spíše jednalo o adenokarcinomovou diferenciaci než o rosety. Dále se v tumoru fokálně nachází přechod do velkobuněčné dediferenciace tohoto tumoru, který nemá žádné rosety. Tumor je cytokeratiny (AE1-3), synaptofyzin, ve většině buněk MIB1 pozitivní. chromogranin se zdá být negativní. Tumor vykazuje výraznou vaskulizaci, tak jak je tomu u neuroendokrinních tumorů. Neuroendokrinní HG karcinom nosní dutiny CK+/chromogranin+

36 HG neuroendokrinní adenokarcinom nosní sliznice-48783-07

37 Olfaktorický neuroblastom
Jedná se údajně o polyp nosu vlevo dle zasílajícího klinického lékaře. Zasílající patolog si myslí, že se jedná o karcinom z přechodních buněk. V biopsii se nachází obraz vysoce maligního tumoru, který je synaptofyzin, NSE pozitivní, chromogranin NF1, několik cytokeratinů, BerH2 společný leukocytární antigen, CD20 negativní. S-100 protein barví pozitivně sustentakulární buňky. CD30 je též negativní. GFAP je negativní. Olfaktorický neuroblastom

38 Olfaktorický neuroblastom
Jedná se o 66-letou ženu, která měla 2-letou anamnézu nazální obstrukce a krvácení z nosu. Na CT byla patrná solidní hyperdenzní homogenní rezistence, která obturovala pravý sfenoidální sinus. Léze byla chromogranin, NNS, synaptofyzin pozitivní a s S-proteinem reagovaly sustantokulární buňky. Jedná se tudíž o estezioneuroblastom. Olfaktorický neuroblastom

39 NUT karcinom nosní dutiny
NUT karcinom-Stelow et al, Am J Surg Pathol Volume 32, Number 6, June 2008 NUT karcinom nosní dutiny

40 NUT Midline carcinoma Stelow et al. AJSP 2008:32:828-834
Nově popsaný vzácný HG agresivní basaloidní karcinom u mladých lidí „ve střední čáře“- nosní a paranasální sliznice, plíce, mediastinum,larynx,parotis Translokace t(15;19)(q14;p13.1)-fuzní gen BRD4-NUT (nuclear protein in testis) BRD4-NUT fuzní protein

41 HG membranózní basocelulární karcinom nosní sliznice a paranasálních sinusů Senec 2010