Diferenciálně diagnostický přístup k anémiím

Prezentace na téma: "Diferenciálně diagnostický přístup k anémiím"— Transkript prezentace:

1 Diferenciálně diagnostický přístup k anémiím
Mikula Peter

2 Definice Pokles hemoglobinu pod normální hodnoty Anemický syndrom
Muži pod 140g/l Ženy pod 120 g/l Anemický syndrom Projevy hypoxie tkání Klinické projevy anémie (únavnost, bledost, tachykardie, dyspnoe) Závislost na rýchlosti vzniku a závažnosti anémie, kompenzačných schopnostech organizmu

3 Kompenzační mechanizmy
DO2 – dodávka kyslíka do tkání  DO2 = srdeční výdej x [(1.39 x [Hb] x saturace arteriální krve O2) Plicní funkce Kardiální rezervy Anémie

4 Kompenzační mechanizmy
Zvyšující obsah kyslíka v arteriální krvi ↑ hladina EPO stimulující erytropoezu Posun disociační krivky hemoglobinu doprava Zvyšující srdeční výdej Tachykardie Zvýšení kardiální kontraktility Pokles viskozity krve Pokles periferní vaskulární rezistence

5 Rozdelení anémií dle patogenézy
Inefektivní erytropoeza Zvýšená deštrukce erytrocytů Krevní straty Kombinované příčiny

6 Inefektivní erytropoeza
Sideropenická anémie Megaloblastové anémie Myelodysplastický syndrom (primárny, sekundárny) Aplastická anémie (pure red cell aplasia) Hemoglobinopatie Anémie chronických chorob

7 Zvýšená deštrukce erytrocytů
Hypersplenizmus Korpuskulárne hemolytické anémie (vrozené HA, získané - PNH) Extrakorpuskulárne hemolytické anémie (získané anémie) Imunní (AIHA) Neimunní (MAHA, chemické a fyzikální vlyvy)

8 Krevní straty Akutní krevní straty (MCV v normě)
Chronické krevní straty (MCV↓) – sideropenická anémie GIT Gynekologické krvácení Hematurie Hemoptýza Traumata, operace

9 Rozdělení z hlediska morfologie
Normocytární (MCV fl) Mikrocytární (MCV pod 78fl) Makrocytární (MCV nad 100fl) S retikulocytózou (RTC nad 3%) Bez retikulocytózy

10 Vyšetřovací algoritmus u pacienta s anémií
MCV ≤ 78fl ferritin ↑ ferritin ↓ ferritin v normě Pátrat po krvácení: Endoskopie GIT Urologické vyšetření RTG plic USG břicha Gynekologické vyšetření Vylučovat zánět, nádorové onemocnění, autoimunitní onemocnění Elfo hemoglobinu (hemoglobinopatie) RDW v normě Anémie chron. chorob Sideropenická anémie

11 Vyšetřovací algoritmus u pacienta s anémií
MCV fl RTC ≤ 3% RTC ≥ 3% Inefektivní erytropoeza: Aplastická anémie (PRCA) Myelodysplastický sy Sekundárny dřeňový útlum Infiltrace kostní dřeně Renální insuficience Anémie chron. chorob Thyreopathie Kompenzačně zvýšená erytropoeza Hemolýza: LDH, haptoglobin, volný Hgb v séru, nekonjug. Bi imunní – pozit. PAT neimunní – schistocyty, osmotická rezistence, test kryohemolýzy, PNH test Posthemoragická anémie lehká leukocytoza často lehce zvýšená urea

12 Vyšetřovací algoritmus u pacienta s anémií
MCV ≥100fl Foláty a vit. B12 v normě ↓folátu nebo ↓ B12 Ethylizmus Hepatopathie Thyreopathie Polékové změny (cytostatika, metotrexát) Myelodysplastický syndrom Hemolytické anémie (↑RTC) Monoklonální gamapathie Megaloblastová anémie: Perniciozní anémie (anti-IF, APCA, GFS – anacidita) Megaloblastová anémie z deficiu folátů

13 Kdy indikovat vyšetření KD? Kdy hematologické vyšetření?
Bicytopenie, pancytopenie Výrazná makrocytóza erytrocytů Patologický difereciálný rozpočet leukocytů (lymfocytóza, prekurzory granulocytů, blasty, erytroblasty) Paraproteinémie Uzlinový syndrom a/nebo splenomegalie Při neobjasnění etiologie anémie komplexním vyšetřením

14 Léčba anémie Léčit příčinu anémie !!! (nutno stanovit)
Ferroterapie u sideropenické anémie Vitaminoth. u megaloblastové anémie Imunosuprese u hemolytické anémie Erytropoetin indikace Renální selhání u hemodialyzovaných pacientů Anémie u onkologických pacientů Myelodysplastický syndrom Léčbu indikuje hematolog, onkolog, nefrolog

15 Léčba anémie Indikace hemosubstituce Hgb pod 70g/l – indikace vždy
Hgb 70g/l – 100g/l Projevy tkáňové hypoxie (dyspnoe, AP) Příhlédnout ke kompenzačním rezervám organizmu, rýchlosti vzniku anémie Krvácení pokračuje nebo se zastavilo? Hgb nad 100g/l není indikace Jedna TU ERY – vzestup Hgb o 10g/l

16 Kazuistika 67 letá žena Hypertonička, CHRI při TIN, mikrocytární anémie, stp. operaci ovarii vlevo pro zánět, stp. APE Léky: tenoloc, lipanthyl, lusopress Rodinná anamnéza: přistěhovala se k nám z Itálie a vnuk má zvláštní krevní nemoc Vyšetřována pro anémii

17 Kazuistika KO: Leu 8.2, Hgb 102, MCV 61.5, MCH 18.9, RDW 28.3%, RTC 0.017, Tro 900 diff. leukocytů - relat. neutrofilie, lymfopenie, absolutní hodnoty v normě, bez nezralých elementů urea 8.5, kreatinin 160, k.močová 500, LDH 9.5, jaterní testy v normě, ferritin 93.0, CRP v normě, ELFO séra bez paraproteinu, onkomarkry v normě

18 Kazuistika RTG plic v normě
USG břicha – splenomegalie 15cm, menší ledviny jinak bez patologie GFS – anemické sliznice, hyperacidita Koloskopie – vnitřní hemoroidy Gynekologické vyšetření – hyperplázie endometria s doporučením abraze

19 Kazuistika Zhrnutí: etiologie nálezů? další vyšetřovací postup?
lehká ale výrazně hypochromně mikrocytární anémie se zvýšeným RDW, výraznou trombocytózou, lehkou neutrofilií a lymfopenií, normální hodnoty RTC, bez známek sideropenie, bez známek zánětu či malignity splenomegálie nejasné etiologie etiologie nálezů? další vyšetřovací postup?

20 Kazuistika Indikováno hematologické vyšetření
Hematologem vysloveno podezření na myeloproliferativní onemocnění s trombocytózou a splenomegálií a možná koincidence thalasemie vzhledem k výrazné mikrocytóze a nepřítomnosti sideropenie a vzhledem k rodinné a geografické anamnéze (pacientka pochází z oblasti Středomoří).

21 Kazuistika Histologie kostní dřeně: Genetické vyšetření:
myeloproliferativní onemocnění se zmnožením retikulárních vláken – nejspíše idiopatická myelofibróza v celulární fázi Genetické vyšetření: negat. fuzní gen BCR/ABL, pozit. mutace JAK-2 v homozygotní formě, normální karyotyp Vyšetření ELFO hemoglobinu zvýšen Hgb A2 – potvrzuje dg. beta-thalasemie

22 Kazuistika Závěr: koincidence dvou hematologických onemocnění
Myeloproliferativní onemocnění JAK-2 pozitivní typu idiopatické myelofibrozy v celulární fázi Beta-thalasemie minor

23 Děkuji za pozornost.