Odontogenní nádory Doc. MUDr. Jan Laco, Ph.D..

Prezentace na téma: "Odontogenní nádory Doc. MUDr. Jan Laco, Ph.D.."— Transkript prezentace:

1 Odontogenní nádory Doc. MUDr. Jan Laco, Ph.D.

2 Příčiny zduření čelistí
Odontogenní cysty Odontogenní nádory Obrovskobuněčné léze Fibro-oseální léze Primární (neodontogenní) nádory kostí Metastázy Chronická osteomyelitis

3 Odontogenní nádory vznik z epiteliálních, ektomezenchymálních, mezenchymálních elementů aparátu tvořícího zuby centrální (intraoseální) čelisti periferní (extraoseální) měkké tkáně - gingiva + alveolární sliznice etiologie neznámá, z některých odontogenních cyst RTG uni-, multi-lokulární projasnění ~ cysty x zastínění !!! biopsie !!!

4 Odontogenní nádory 1. Epiteliální ameloblastom
skvamózní odontogenní tumor kalcifikující epiteliální odontogenní tumor adenomatoidní odontogenní tumor 2. Epiteliální+mezenchymální ameloblastický fibrom odontom dentinogenní ghost cell tumor primordiální odontogenní tumor

5 Odontogenní nádory 3. Mezenchymální odontogenní fibrom
odontogenní myxom cementoblastom 4. Karcinomy ameloblastický karcinom primární intraoseální skvamózní karcinom světlobuněčný odontogenní karcinom ghost cell odontogenní karcinom sklerózující odontogenní karcinom 5. Odontogenní karcinosarkom 6. Odontogenní sarkom

6 Ameloblastom benigní x lokálně agresivní
1. solidní / multicystický A (S/MA) 2. nejčastější odontogenní tumor M ~ Ž, let; RTG: multilokulární cystické projasnění úhel mandibuly (70%) +  zadní maxila ( sinus, lebka) šíření trabekulární kostí čelisti, kortex intaktní Mi: folikulární / plexiformní + fibrózní stroma ostrůvky odontogenního epitelu (enamel organ-like) bazaloidní, granulární, akantomatózní varianty, keratoA anastomozující pruhy recidiva (i po 10 letech) – dlouhodobý follow-up !!! léčba: resekce čelisti s negativními okraji (2 cm)

7 Ameloblastom 2. extra-oseální (periferní) A 3. unicystický A
~ S/MA x měkké tkáně nad mandibulou, léčba: excize starší pacienti, M : Ž …1 : 2 3. unicystický A 2 vrcholy – 16Y (+ neprořezaný zub) + 35Y (NE nepr. zub) 5-15% všech As, luminální x murální subvarianty ne tak agresivní jako S/MA dif. dg. benigní cysty !!!  biopsie (! zánětlivé změny) léčba: luminální – excize x murální – jako S/MA 4. metastazující ameloblastom retrospektivní dg. podle biologického chování nikoli podle mikroskopie !!; metastázy v plicích

8 Ameloblastický karcinom
1. primární vzácný, Čína úhel mandibuly Mi: maligně vyhlížející A metastázy v plicích 2. sekundární (intra-, extra-oseální) A (dlouhotrvající)  AC Mi: A + AC

9 Skvamózní odontogenní tumor
benigní x lokálně agresivní velmi vzácný M > Ž, ~ 40 let mandibula (dl. hnízda v periodontálních ligamentech ?) Mi: hnízda dobře diferencovaného dlaždicobuněčného epitelu + fibrózní stroma dif. dg.: dlaždicobuněčný karcinom hnízda dlaždicobuněčného epitelu ve stěně cysty - RTG

10 Kalcifikující epiteliální odontogenní tumor
benigní x lokálně agresivní „Pindborgův tumor“ (1955) M ~ Ž, ~ 40 let; RTG: projasnění + zastínění mandibula (premolární / molární krajina) Mi: „plachty“ pleomorfních epiteliálních buněk x bez mitóz amyloid  koncentrické kalcifikace recidiva (20%) léčba: jako SMA dif. dg.: nízce diferencovaný karcinom

11 Adenomatoidní odontogenní tumor
benigní, hamartom ??? M : Ž …1 : 2; vrchol ~ let přední část maxily !!!; RTG: ~ odontogenní cysta někdy kolem korunky neprořezaného zubu dif. dg.: folikulární (dentigerózní) cysta Mi: solidní noduly z epiteliálních buněk hnízda, tubulární struktury + eozinofilní materiál kalcifikace léčba: enukleace

12 Ameloblastický fibrom
benigní vzácné, ~ 15 let zadní mandibula; RTG: uni- / multilokulární cysta Mi: ~ A + stroma ~ pulpa léčba: enukleace dif. dg.: ameloblastom – různá léčba !!! Ameloblastický fibro-dentinom/fibro-odontom vývojová stádia odontomu

13 Odontogenní sarkomy 1. ameloblastický fibrosarkom
maligní protějšek ameloblastického fibromu 2. ameloblastický fibrodentino-, fibroodonto-sarkom AFS + dentin / dentin + enamel není prognostický rozdíl

14 Odontom pravý tumor (WHO), hamartom ??? nejčastější odontogenní tumor
děti, adolescenti léčba: enukleace 1. komplexní zadní část mandibuly, opouzdřený Mi: nepravidelně sklovina + dentin + cement 2. složený přední část maxily, opouzdřený mnohočetné odontoidy

15 Dentinogenní ghost cell tumor
 solidní varianta kalcifikující odontogenní cysty krajina molárů lokálně agresivní

16 Ghost cell odontogenní karcinom
maligní protějšek DGCT

17 Odontogenní fibrom benigní, vzácný, kontroverzní entita
Ž : M … 3 : 1, ~ 40 let mandibula : maxila … 6,5 : 1 Mi: epithelium-rich x epithelium-poor odontogenní epitel + fibrózní stroma dif. dg.: dentální folikl - RTG

18 Odontogenní myxom / myxofibrom
benigní 3. nejčastější odontogenní tumor Ž > M, ~ 30 let molární krajina mandibuly maxila (obliterace maxilárního sinusu) šíření trabekulární kostí Mi: myxoidní stroma + vřetenité, hvězdicovité bb. recidiva (25%) !!! léčba: široká exstirpace dif. dg.: tkáň pulpy

19 Cementoblastom benigní M ~ Ž, ~ 20 let M1 mandibuly
RTG: zastínění + vždy spojení s kořenem zubu !!! Mi: acelulární cementum-like materiál s bb. bez atypií na povrchu fibrovaskulární tkáň dif. dg.: osteoblastom, osteosarkom recidiva !!! léčba: enukleace + extrakce zubu

20 Primární intraoseální dlaždicobuněčný karcinom
NE iniciální spojení se sliznicí DÚ solidní z KOT z jiných odontogenních cyst metastázy - LU a plíce

21 Světlobuněčný odontogenní karcinom
WHO (1992) – benigní x WHO (2005) - maligní Ž > M, ~ 60 let mandibula Mi: bb. se světlou cytoplazmou + fibrózní stroma agresivní, recidiva metastázy – LU, plíce, kosti, … t(12;22) … EWSR1-ATF1

22 Melanotický neuroektodermální tumor dětského věku
= melanotický progonom, retinal anlage tumor, … velmi vzácný (350 případů), neurální lišta ??? děti (80% < 6. měsíc, 95% < 1. roku) Ž : M …2 : 1 maxila (70%), mandibula (10%), lebka (10%) rychle rostoucí pigmentovaná masa, 3-4 cm mikroskopie malé neuroblasty (granula), synaptofyzin + větší bb. s melaninem (melanozómy), CK, HMB45 + lokální recidiva + metastázy (7%): LU, játra, kosti

23 !!! každá léze, včetně cyst, musí být mikroskopicky vyšetřena !!!
Take home message odontogenní nádory – vzácné x existují NEJEN ameloblastom často benigní x lokálně agresivní nespoléhat pouze na RTG sekundární zánět může zastřít charakteristické mikroskopické znaky některých lézí recidiva (až po desetiletích !) - dispenzarizace !!! každá léze, včetně cyst, musí být mikroskopicky vyšetřena !!!