INTERNÍ KLINIKA FAKULTNÍ NEMOCNICE V MOTOLE UNIVERZITA KARLOVA 2. LF Obezita. Kachexie. Hyperurikémie. Porfyrie. As. MUDr. Denisa Janíčková Žďárská, Ph.D.

Prezentace na téma: "INTERNÍ KLINIKA FAKULTNÍ NEMOCNICE V MOTOLE UNIVERZITA KARLOVA 2. LF Obezita. Kachexie. Hyperurikémie. Porfyrie. As. MUDr. Denisa Janíčková Žďárská, Ph.D."— Transkript prezentace:

1 INTERNÍ KLINIKA FAKULTNÍ NEMOCNICE V MOTOLE UNIVERZITA KARLOVA 2. LF Obezita. Kachexie. Hyperurikémie. Porfyrie. As. MUDr. Denisa Janíčková Žďárská, Ph.D.

2 Obezita

3 Definice a hodnocen í  Obezita = excesivní hromadění tukové tkáně  Tukové buňky – ukládání nadbytečné energie (TG) x uvolňování skladované energie v podobě VMK  Nutriční nadbytek + sedavý životní styl + genetická predispozice → zvýšení ukládání tuku s následky!!!

4 Definice a meřen í  Nejčastější metoda: body mass index (BMI)  Váha/ výška2 (v kg/m2) (od 18.5 do 24.9) BMI nad 30 – nejčastější hodnota určující obezitu

5 Klasifikace  Důsledky pramenící z obezity narůstají při BMI nad 25  Termín nadváha: BMI mezi 25-29.9  Obezita 1.st.: 30.0-34.9  Obezita 2.st.: 35.0-39.9  Obezita 3.st.: nad 40.0 (=monstrózní či morbidní obezita)

6 Vy š etřen í ob é zn í ho pacienta 1.Anamnéza a) FA b) OA: „ historie hmotnosti“, maximální hmotnost, pokusy snížení hm., jídelní zvyklosti, fyzická aktivita c) léky

7 Vy š etřen í ob é zn í ho pacienta d) další choroby: DM, HPT, dyslipidémie, endokrinopatie,KV choroby, plicní choroby, cholecystolithiazas, artroza 2.Fyzikální vyšetření: a) symptomy chorob asociovaných s obezitou a jejími komplikacemi (xantelasmata, dyspnoe…)

8 Vy š etřen í ob é zn í ho pacienta b) BMI, poměr pas - boky c) antropometrie: kožní řasy kaliperem obvod paže d) kvantifikace obezity: denzitometrie, bioimpedance, CT, MRI

9 Funkce tukov é tk á ně  zásobárna energie  mechanická ochrana  tepelná izolace  Zdroj hormonů a cytokinů = adipokiny

10 Distribuce tukov é tk á ně  Intraabdominální a abdominální podkožní tuk androidní typ obezity  gynoidní typ obezity - zadek, DK

11 Distribuce tukov é tk á ně  Abdominální obezita → rizikový faktor metabolického syndromu a jeho komplikací obezity: inzulínová rezistence, DM, HPT, hyperlipidiémie, hyperandrogenismus u žen…

12 Distribuce tukov é tk á ně  Obvod pasu: >80cm (>88cm) ženy >94cm (>102cm) muži  Poměr pas/boky: > 0,9 ženy > 1,0 muži

13 Komplikace obezity  1. inzulínová rezistence a DM 2. typu  2. KV choroby (ICHS, CMP, srdeční selhání) abdominální obezita-asociována s aterogenním profilem lipidů ( ↑ LDL, ↑ VLDL, ↓ HLD, ↑ TG),HPT…

14 Komplikace obezity 3.Riziko hluboké žilní trombozy 4.Plicní choroby: redukovaná compliance hrudní stěny, hypoventilace a restrikce – Pickwickův syndrom, synrom spánkové apnoe

15 Komplikace obezity 5. GIT – Cholelithiaza, steatoza jater, hiátová hernie, reflux 6. Reprodukční poruchy a) muži - hypogonadismus ( ↓ plazmatický testosteron, ↓ SHBG, ↑ estrogenů), gynekomastie b) ženy – menstruační poruchy, ↑ androgenů, ↓ SHBG, PCOS (sy polycystických ovárií)

16 Komplikace obezity  PCOS: anovulace, ovariální hyperandrogenismus, hyperinzulinémie, inzulínován rezistence (40% ženy PCOS jsou obézní)  hirsutismus 7. Nádory: a) muži – jícen, kolon, rektum, pankreas,játra, prostata b) ženy – žlučník, prs, endometrium, cervix, ovaria

17 Komplikace obezity 8. hyperurikémie/ arthritis 9. artroza 10. bolesti zad - VAS 11. kožní – ekzémy, mykozy, acanthosis nigricans, riziko mykoz 12. varixy – žilní stáza, CHŽI 13. psychosociální – deprese,.. 14. jiné……

18 L é čba obezity 1.Behaviorální modifikace 2.Dieta 3.Pohybová aktivita 4.Psychoterapie 5.Medikace ( BMI >30.0 nebo BMI > 27 + komplikace obezity: DM, dyslipidémie…) 6.Chirurgická léčba

19 2.Dieta (1)  Základ = snížení kalorického přísunu  Diety - rozdíl v obsahu kalorií, specifické jídlo a konzistence (tekutiny, tuhé,..)

20 2.Dieta (2)  Deficit 7500 kcal - snížení hmotnosti o ~1kg  deficit 1000 kcal/d – snížení hmotnosti ~1kg/týden  Obézní, muži – vyšší obrat metabolismu → větší redukce hmotnosti  Chronická kalorická restrikce → metabolický obrat se snižuje (adaptace)

21 2.Dieta (3)  Pravidelný přísun jídla (3-6 porcí)  Glykemický index  Dostatek: vitamíny,minerály, vláknina  Restrikce: tuky, cholesterol, mono- a disacharidy, sůl

22 2.Dieta (4)  VLCD (very low calorie diet) – pod lékařským dohledem  Pro krátkodobé užití  Kontrola indikace: DM (inzulinoterapie), jaterní a renální léze, těhotenství a kojení

23 3. Cvičen í  Pozitivní efekt na KV systém, tlak, inzulínovou rezistenci…  ≥ 30min., ≥ 3 x/ týden

24 4. Medikace  a) phentermine (Adipex retad) –závažné nú – nepoužívá se  b) sibutramin (Meridia, Lindaxa) – stažen z trhu  c) orlistat (Xenical)  d) prospektivní medikace

25 5. Chirurgie - bariatrie  Adjustabilní gastrická bandáž (laparoskopická operace) (indikace BMI > 35, BMI nižší s komplikacemi obezity, selhání konzervativní terapie)  Roux-en-Y gastrický bypass

26 Malnutrice (podvýživa)

27 Malnutrice  = stav, který je zapříčiněn nedostatkem nutrientů  Pro hospitalizované nemocné – rizikový faktor → prodloužená hospitalizace, vyšší incidence komplikací a vyšší mortalita

28 Př í činy  1. anorexie  2. maldigesce  3. malabsorpce  4. zvýšené ztráty  5. snížený anabolismus  6. zvýšený katabolismus

29 Anorexie  Chronické choroby  Tumory  Orgánové insuficience (renální, hepatální, srdeční)  Mentální anorexie  Léky

30 Maldigesce + malabsorpce  Gastrectomie  Poruchy žlučového a pankreatickéh systému  Enzymatické deficity  Fistuly  Syndrom krátkého střeva  Enteropatie

31 Zvý š en é ztr á ty  Fistuly  Nefrotický syndrom  Extensivní rány

32 Sn í žený anabolismus  Chronické choroby (jaterní, …)  Metabolické poruchy Zvýšený katabolismus  Sepse, trauma, operace  Tumory

33 Malnutrice  proteino-energetická= marantický typ (prosté hladovění)  proteinová malnutrice = kwashiorkor (stresové hladovění)

34 Adaptace na hladověn í  A. Prosté hladovění:  Do 72 hodin: jaterní + svalový glykogen (glykogenolýza), ↑ glukoneogeneze, ↑ lipolýza, ↑ proteolýza  Přes 3 dny: ↓ bazálního a celkového metabolismu (až 40%), ↓ fyzické aktivity, ↓ thyroidálních hormonů, ↑ lipolýza → VMK → ketolátky (zdroj energie – mozek!)

35 Adaptace na hladověn í  B. Stresov é hladověn í : (trauma, infekce etc.)  Proteino-katabolický stav, hyperglyk é mie, degradace svalov é hmoty  Inadekv á tn í p.o. př í jem  ↓ albumin, hypo-proteinemick é ed é my → intravaskul á rn í hypovol é mie → hypotenze

36 Zvý š en í stresových hormonů  = kortizol katecholaminy, glukagon  → ↑ lipolýza, glukoneogeneza, proteolýzy  → ↑ glykémie  → deficience glutaminu, argininu, glycinu, minerálů (K, Ca, Mg, P, Se)

37 Diagnostika  Nutriční stav, dynamika změn, schopnost jíst, závažnost zdravotního stavu  Scóre, dotazníky,…..  Anamnéza  Fyzikální vyšetření (TK, TF, TT, …)  Antropometrie – BMI, obvod paže,……

38 Laboratorn í vy š etřen í  Prealbumin, transferin (krátký biologický poločas → trendy!!  CRP  Kreatinin ( ~ renální funkce, masa svalové hmoty)  Urea, Na, K, Cl, P, Mg, Ca, Fe, Se, vitamíny (B12, A,D,E)

39 Parametry malnutrice  Albumin < 28g/l transferin <1,5 g/l  Prealbumin < 0,1g/l  Lymphocyty < 1,5.10exp.9/l  BMI < 18,5  Ztráta hmotnosti > 5% /1měsíc; > 10%/ 6 měsíců

40 Hladovka  Prosté hladovění: ~ 60-70 dní (ztráta přes 40% proteinů)  Příčina smrti: infekční komplikace, (arytmie – deficit minerálů, srdeční selhání)

41 Komplikace malnutrice  Defekty imunitního systému → infekční komplikace  Poruchy hojení ran a regenerace orgánů  Atrofie myokardu, arytmie  Hypoventilace, bronchopneumonie  Poruchy termoregulace ( ↓ metabolický obrat, ↓ thyroidálních hormonů)

42 Komplikace malnutrice  Menstruační poruchy  Atrofie střevní sliznice, pankreatická dysfunkce  Defekty haemopoézy (deficiene vit. B6, B12, kys. listové)  Osteoporoza/ osteomalácie  Defekty funkce CNS

43 Hyperurikémie

44 nerovnováha mezi produkcí a eliminací KM  1) nadprodukce kyseliny močové (metabolická hyperurikémie)  2) snížená exkrece (renální hyperurikémie)  3) kombinace obou

45 Patogeneze  1) Zvýšený obrat nukleových kyselin (akutní leukémie, myeloproliferace, lymfoproliferace, hemolytická anémie)  2) Snížené renální vylučování (CHRI)  3) některé enzymatické poruchy (PRPP; 5-phosphoribosil-1-pyrophosfát)

46 Klinika  Asyptomatická hyperurikémie  Urátová nefrolithiaza  Dna  Renální selhání

47 Laboratoř  Hladina KM: > 416 umol/l u mužů > 360 umol/l u žen

48 Arthritis urica = dna  Metabolická zánětlivá choroba charakterizovaná hyperurikémií a akutními epizodami artritidy  Častá asociace s hypertenzí, DM, dyslipidémií

49 Arthritis urica - etiologie  Primární arthritis uratica ~ 90%  Častější u mužů (> 40-50 let; ženy po menopauze)  Nadbytek purinů s potravě: maso, vnitřnosti, alkohol  Zvýšená syntéza KM de novo (idiopatická či enzymatické defekty)  Snížená renální eliminace

50 Arthritis urica  Depozita krystalků KM v kloubech → evokují zánět  Klinika (4 fáze): 1. Asymptomatická hyperurikémie 2. Akutní dnavá artritida 3. Interkritické období (~ 6-24 měsíců) 4. Chronická dna - tofy

51 Akutn í dnavý z á chvat  Evokující moment: chirurický zákrok, trauma, infekce, psychický stres, exces alkoholu a jídla  Prodromy: nausea, diskomfort, …  In ~70% postižení 1. MTP kloubu = podagra (otok, zánět, extrémně bolestivý)

52 Chronick á dna  Depozity tofů v klobech a okolních strukturách  Polyartikulární destruktivní artritida  Polarizační mikroskop (krystalky)

53

54

55

56

57

58

59

60

61 Diagnostika  Anamnéza + klinika  Laboratorní vyšetření (hyperurrkémie)  RTG vyšetření (klouby)  Průkaz krystalů KM v synoviální tekutině

62 Terapie  1. dieta  2. farmakoterapie:  a) akutní dna: kolchicin, NSPZL!!!!  b) interkritické období: blokátor xantinoxidázy – allopurinol či urikosurika ( ↑ renální exkrece KM)

63 Porfyrie

64 Etiopatogeneze:  Defekt syntézy hemu → akumulace pyrfyrinů nebo jejich prekurzorů v tkáních, zvýšenou plazmatickou hladinou či zvýšenou koncentrací v erytrocytech a zvýšeným vylučováním porfyrinů nebo jejich prekurzorů stolicí a močí

65 Klasifikace Dle lokalizace akumulace 1. Erytropoetická 2. Erytrohepatální 3. Hepatální

66 Akutn í intermitentn í porfyrie  AD, nadprodukce porfobilinogenu (PBG) a ALA, akumulace v játrech  latentní x akutní  Akutní perioda – symptomatologie abdominální, neurologická, psychosociální

67 Abdomin á ln í forma (90%)  Abdominální bolest (kolika), obstipace, zvracení Neurologická forma  Bolesti hlavy, neuropatie, periferní parézy,….

68 Laboratoř  Moč: ALA ( ↑↑ ), PBG ( ↑↑ ), celkové porphyrines ( ↑ )  Moč: červená!!!!!!  Plasma: ↑ Fe, ↑ cholesterol, ↓ K, ↓ Mg  Hypovolemie

69 DĚKUJI ZA POZORNOST