بیماریهای مدیاستن دکتر رضا باقری فوق تخصص جراحی قفسه سینه استادیار دانشگاه علوم پزشکی مشهد

تقسیم بندی آناتومیک

نمای رادیولوژیک

نمای سی تی اسکن

A- محتویات نرمال مدیاستن قدامی : (1) غده تیموس (2) شریان پستان داخلی (3) غدد لنفاوی (4) چربی B- محتویات نرمال مدیاستن میانی: (1) پریکارد قلب (2) آئورت صعودی و عرضی (3) SVC و IVC (4) شریان ورید براکیوستالیک (5) عصب فرنیک و واگ (6) تراشه (7) برشهای اصلی و عروق اصلی ریوی C- محتویات نرمال مدیاستن خلفی : (1) آئورت ترولی (2) مری (3) توراسیک داکت (4) آزیگوسی و همی آزیگوس (5) غدد لنفاوی

ضایعات تومورال مدیاستن

اقدامات تشخیصی (1) شرح حال و معاینه فیزیکی: با توجه به شیوع بدخیمی (25%) باید این تومورها را جدی گرفت. A- بدون علامت: بصورت کلی 3/2 تومورهای مدیاستن بدون علامت هستند. در ضایعات خوش خیم فرم بدون علامت شایعتر است. عوامل مؤثر در بروز علائم : (a) size (b) سرعت رشد (c) درجه التهاب

اقدامات تشخیصی B- علامت دار: الف- علائم فشاری: درد قفسه سینه – سرفه – تنگی نفس فعالیتی – استرایدور – افیوژن پلور – تامپوناد – فلج فرنیک و رکورانت (APW) ب- سندرم پارانئوپلاستیک : A- ضعف عمومی و پتوز با تومور مدیاستن قدامی ← تیموما B- کاهش وزن، تب و بی حالی با تومور مدیاسن قدامی ← لنفوما ج- آدنوپاتی د- معاینه بیضه: تومور مدیاستن قدامی با توده بیضه ← تومور ژرم سل

اقدامات تشخیصی (2) اقدامات تصویر برداری: A- رادیوگرافی قفسه سینه و سی تی اسکن با کنترات تزریقی B- ارجحیت MRI ، CT : الف- درگیری ساختمان عروق ب- درگیری spine C- (SPECT) single photon emission computed tomography : تصویر برداری سه بعدی

اقدامات تشخیصی D- اسکن تیروئید (I123-I131) ← باید زودتر از CT انجام شود. E- اسکن اکتروتاید: جهت تشخیص فئوکروموسیتوما و نروبلاستوما F- اسکن سستامبی: جهت تشخیص آدنوم پاراتیروئید. G- PET scan : در staging کانسر مری و ریه توصیه می شود و در تفکیک تومور خوش خیم از بدخیم مدیاستن بکار می رود.

تومور مارکرها اغلب در تشخیص تومورهای ژرم سل کاربرد دارد. β HCG, α FP در تومورهای غیر سمینومی در 90% بالا هستند. (اگر بالاتر از mg/cc 500 باشد 100% اختصاصیت دارند) ← انجام CT بدون بیوپسی

آیا تومور مدیاستن نیاز به بیوپسی دارد؟ تمام تومورهای مدیاسن قدامی قبل از عمل باید بیوپسی گردند (60% درمان غیر جراحی دارند) تومورهای مدیاستن خلفی اکثراً نیاز به بیوپسی قبل از عمل ندارند مگر شک به بدخیمی یا درگیری spine داشه باشیم. تومورهای مدیاستن میانی در صورت ضرورت عمل نیاز به بیوپسی ندارد؟

تکنیک های بیوپسی (1) T.T.N.B ← در تومورهای غیر کارسینومی (لنفوما، تیموما و تومورهای خوش خیم) دقت کمی دارد ولی به خوبی می تواند کارسینوما ، سمینوما یا ضایعات انتهایی را تشخیص دهد. در صورت نیاز به تکه بیوپسی بزرگتر از core-Neadle سود برده میشود یا از تکنیک جراحی باز اگر حدس ما ضایعه لنفوپرولیفراتیو است ← بیوپسی با جراحی و تکه بزرگتر اگر حدس ما ضایعه غیر لنفوپرولیفراتیو است ← بیوپسی با FNA دقت T.T.N.B در ضایعات مدیاستن قدامی: 98.9% : sersevity (دقت در لنفوما ↓ ) 100%: speceficity 0.7%: تهیه بافت ناکافی

عارضه TTNB : الف- پنومورتوراکس 23-8% ب- هموپتزی 10%

مدیاستینوسکوپی

VATS

روش استاندارد جراحی 1- حذف تومور مدیاسن قدامی ← استرنوتومی میانی 2- حذف تومور مدیاستن میانی و خلفی ← توراکوتومی پوسترولاترال

Thymus

Thymic hyperplasia اول بار در کودکانی توصیف شد که بدنبال لنفوما یا تومور ژرم سل کموتراپی گردیدند. (Rebound Thymic hyperplasia) و اغلب 9 ماه بعد از قطع کموتراپی ایجاد می گردد (2 تا 12 هفته) تشخیص: CT – PET – بیوپسی درمان: غیر جراحی

Thymoma شایعترین نئوپلاسم مدیاستن قدامی در افراد بالغ می باشد (بین سنین 40 تا 60 سال) در کودکان ناشایع می باشد. اغلب بدون علامت هستند. فرم علامتدار: A- علائم فشاری و درگیری موضعی B- سندرمهای پارانئوپلاستیک: الف) میاستنی گراویس: شایعترین و در 10 تا 50% بیماران دیده می شودو تنها 25% بیماران بعد از تیمکتومی از علائم MG رهایی می یابند ولی در بیمارانی که MG داشته ولی تیموما ندارد شانس بهبودی بعد از تیمکتومی 30 تا 50% می باشد. ب) سایر سندرمها: کمتر از 5% بیماران دیده می شود. Red cell aplasia – SLE – Hypogama SIADH – Cushing syndrome

تیموما تشخیص: شرح حال معاینه بالینی اقدامات تصویربرداری تشخیص بافتی: TTNB : دقتی حدود 87% دارد (اختصاصیت 95%) سایر روشها سیتوکراتین به خوبی در IHC آن را از لنفوما جدا می کند.

نمای رادیوگرافیک

Staging

Thymoma → Invasive Thymoma → Thymic carsinoma

درمان اصلی ترین درمان جراحی می باشد و عود وابسته به stage بیمار می باشد. در صورت درگیری عناصر مجاور تومور (پریکارد – SVC – عروق بی نام ) را می توان حذف و بازسازی نمود. از VATS نیز استفاده شده است.

درمانهای کمکی Stage I → جراحی تنها Stage II → RT± جراحی Stage III → RT+جراحی قبل از عمل CT+RT→ جراحی Stage IV → CT

سایر تومورها Thymic carsinoma: اگرسیوتر بوده و درصد بالاتری غیر قابل عمل و به شیمی درمانی مقاوم تر است. Thymo lipoma: بهترین درمان جراحی

Thymolipoma

Neurogenic tumor

شایعترین تومور مدیاستن خلفی می باشد. در اطفال شیوع بدخیمی این تومورها بالاتر است (3/2) ولی در بزرگسالان اغلب خوش خیم و بدون علامت هستند.

تقسیم بندی تومورهای نوروژنیک

Nerve sheath tumors 20% کل تومورهای مدیاستن را شامل می گردد. 95% این گروه از تومورها خوش خیم هستند: الف) نوریلوما: یاشوانوما از سلولهای شوان منشاء می گیرد. ب) نروفیبروما: از سلولها و شیت عصبی متشکل می گردند. می تواند در زمینه نروفیبروماتوزیس (40%) رخ دهد (بیماری ون – رکلیس هاوزن) می تواند تبدیل به بدخیمی (نروفیبروسارکوما) گردد.

ریسک بدخیمی با افزایش سن ، وجود بیماری ون رکلین هاوزن ، سابقه رادیاسیون قبلی افزایش می یابد. نروفیبروسارکوما بسیار مهاجم و بدخیم می باشد (جراحی + RT + CT)

سایر تومورها الف) تومورهای سلول گانگلیونی : A- گانگلیونروما B- گانگلیونربلاستوما C- نروبلاستوما ب) تومورهای پاراگانگلیونیک: معادل فنوکروموسیتوما می باشد که 10% آنها اکسترا آدرنال می باشد و شایعترین محل آن در (Costovertebral sulcus) می باشد. تشخیص با اندازه گیری کاتکول آمین ، CT ، MRI ، اسکن MIBG

Germ cell tumors در کل تومورهای ناشایعی می باشند diag/year 7000 شایعترین تومور مدیاستن در مردان جوان بین 15 تا 35 سال می باشند. اکثر تومورهای ژرم سل گونادال می باشند. 5% کل ژرم سل تومورها به صورت اولیه در مدیاستن هستند و کمتر از 1% کل تومورهای مدیاستن ، ژرم سل می باشند (اکثراً در مدیاستن قدامی)

سئوال: چگونه می فهمیم تومور مدیاستن ژرم سل ماستاسیک است یا اولیه؟

ارزیابی قبل از جراحی بیمار با تومور مدیاستن قدامی: شرح حال و معاینه بالینی CXR و سی تی اسکن معاینه بیضه و سونوگرافی بیضه اندزاه گیری β HCG, α FP انجام بیوپسی (TTNB ← بیوپسی باز)

تراتوما و سمینوما مارکرهای نرمال دارند. در 10% سمینوماها β HCG افزایش نشان می دهد.

Teratoma شایعترین تومور ژرم سل مدیاستن می باشد. از هر سه لایه جنینی (اکتودرم: پوست ، مو و ناخن ، مزودرم: غضروف و استخوان ، اندودرم: برونش ، روده ، پانکراس ) منشاء می گیرد.

درمان تراتومای خوش خیم جراحی است. ولی در صورت بروز بدخیمی در آن (Malignant teratoma) یا تراتوکارسینوما اغلب مهاجم تر بوده و در صورتی که قابل جراحی نباشند CT+ RT توصیه می شود.

Seminome اغلب در هنگام تشخیص پیشرفته هستند و علائم انوازیون موضعی (SVC synd ، درد قفسه سینه) را هنگام مراجعه دارند. درمان انتخابی CT می باشد. در صورت باقی ماندن تومور بعد از CT جراحی اندیکاسیون دارد.

Non-seminomatous germ cell tumor انواع : (1) امبریونال سل کارسینوما (2) کوریوکارسینوما (3) اندودرمال سینوس تومور (4) mixed type اغلب تومور bulky ، نامنظم ، با دانسیته غیر هموژن در CT مارکرها (β HCG, AFP, LDH) افزایش یافته هستند. درمان انتخابی کموتراپی می باشد.

تومور ژرم سل غیرسمینومی CT باقی مانده تومور آیا مارکرها بالا هستند؟ خیر (توصیه به جراحی) بلی (20% residual tumor) ادامه کموتراپی فیبروز بعد از درمان (40%) تراتوما بالغ (40%)