Embryologie VK 4

Vývoj GIT Primitivní střevo – od orofaryngové ke kloakální membráně, spojeno se žloutkovým váčkem pomocí ductus omphaloentericus Vývoj z endodermu, ektodermu stomodea a proctodea a ze splanchnopleury (viscerální list mesodermu) Segmentace endodermu – exprese Hox genů: Přední střevo – truncus coeliacus Střední střevo - a. mesenterica superior Zadní střevo – a. mesenterica inferior

Přední střevo Primitivní farynx a orgány, které se z něj vyvíjejí (Eustachova trubice a středoušní dutina, tonsilla palatina, příštitná tělíska, thymus) Respirační systém Jícen a žaludek Duodenum Játra, žlučník, žlučovody a pankreas

Obličej Stomodeum a orofaryngová membrána Frontonasální výběžek Nasální (čichové) plakody Mediální nasální výběžky Laterální nasální výběžky 1. faryngeální oblouk Maxilární výběžky Mandibulární výběžky

Vývoj jazyka Dno primitivního faryngu Laterální linguální (jazykové) hrbolky – distální základ jazyka Tuberculum impar – střední jazykový hrbolek Sulcus medianus – linguální septum Kopula (2. oblouk) Eminencia hypobranchialis (3 + 4 oblouk) Vstup do laryngu

Vývoj jazyka Eminencia hypobranchialis přeroste kopulu – ta zmizí Laterální jazykové valy splynou - septum Hranice mezi hřbetem a kořenem - sulcus terminalis

Vývoj jazyka Svaly – okcipitální myotomy Motorická inervace - n. hypoglossus Sensitivní nervace – trigeminus, glossopharyngeus a vagus Chuťové pohárky - VII, IX. nerv Foramen caecum – ductus thyreoglossus – základ štítné žlázy

Vývoj zubů Maxila a mandibula – labiogingivální brázda – ret a čelist Orální ektoderm - epitel – dentální lamina (zubní lišta) – základ zubů Mesenchym původem z neurální lišty Stadium zubního pupene Stadium čepičky Stadium zvonku

Jícen Tracheo-esofageální septum – odděluje dýchací systém od GIT Svaly z kaudálních faryngových oblouků a splanchnického mesodermu. Malformace: Atresia a tracheo-oesofageální píštěl (fistula) Vrozená brániční kýla

Atresie jícnu

Vývoj žaludku Vřetenovité rozšíření kaudální část předního střeva. Připojeno k tělní stěně ventrálním a dorsálním mesenteriem (mesogastrium). Dorsální stěna roste rychleji – velká kurvatura, Malá kurvatura – ventrální stěna roste pomaleji. Rotace – ventrální stěna doprava, dorsální stěna doleva. Levá stěna se stane ventrálním povrchem. Kraniální a kaudální konec – leží v mediální rovině před rotací – kraniální oblast rotuje doleva a dolů, kaudální oblast se posune doprava a nahoru.

Vývoj žaludku

Bursa omentalis Dorsální mesogastrium tvoří omentum maius. Rotace žaludku vytáhne dorsální mesogastrium Bursa omentalis komunikuje s peritoneální dutinou pomocí foramen omentalis (epiploicum). Omentum minus se vyvíjí z ventrálního mesenteria mezi žaludkem a játry - ligamentum falciforme hepatis

Vývoj střeva Duodenální klička – kraniální část předního střeva, kaudální část ze středního střeva Umbilikální klička – spojena pomocí ductus omphalomesentericus se žloutkovým váčkem Zadní střevo – konec - kloaka společná s urogenitálním systémem

Duodenum Duodenální klička vybíhá ventrálně – rotace žaludku -duodenální klička rotuje doprava a stane se retroperitoneálně uloženým Ventrální základ – hepatické diverticulum – vybíhá do septum transversum a ventrálního mesenteria – játra, žlučník, žlučovody a ventrální základ pankreatu Dorsální základ pankreatu

Střední střevo Umbilikální klička vybíhá do extraembryonální coelomové dutiny - fyziologická umbilikální hernie – 6.-10. týden Kraniální raménko roste rychleji – tvoří mnoho malých kliček – tenké střevo Deriváty středního střeva: Tenké střevo včetně duodena Coecum, colon ascendens a dvě třetiny colon transversum Cévní zásobení: A.mesenterica superior

Rotace pupeční kličky Kraniální část pupeční kličky – rotuje 90o proti směru hodinových ručiček kolem osy tvořené arterií mesenterica superior Kraniální část – vrací se po zvětšení břišní dutiny – pokles velikosti jater a ledvin. Uložení ve střední části břicha

Během 10. týdne návrat kaudální kličky – rotace o 180o – uložena v pravé části břicha. Fixace – dorsální mesenterium. První uprostřed - mesoduodenum a mesocolon ascendens – Změna po návratu střeva

Malformace Vrozená omphalocela Umbilikální hernie Gastroschisis Nedokončení rotace Stenosa a atresie Meckelův divertikl (fistula)

Umbilikální hernie

Gastrischiza

Zadní střevo Levá třetina colon transversum, descendes, sigmoideum, rectum a horní část análního kanálu (linea pectinata) Močový měchýř a urethra Urorektální septum

VVV Megacolon congenitum (Hirschprung´s disease) Anus imperforatus Anální píštěl (fistula)

Vývoj jater Endoderm – hepatické diverticulum (jaterní pupen) Mesoderm – septum transversum (bránice) a ventrální mesenterium (ligamentum falciforme) Cévní zásobení –vv. vitellinae a vv. umbilicales – kapilární síť - sinusoidy, a.hepatica z truncus coeliacus Jaterní hrbolek viditelný na stadiu Carnegie 19 - 48 dní

Vývoj jater a ventrálního pankreatu Induktivní signály z kardiálního mesodermu brání vývoji pankreatu a indukují vznik jater. Kaudální část endodermové výchlipky se vyvine v pankreas Shh (sonic hedgehog) – notochord - indukuje změny v endodermu – místo bez Shh signálů – budoucí pankreas – exprese PDX1 = začátek vývoje

Vývoj jater Endoderm – hepatické diverticulum – kraniální část – základ jater, kaudální - žlučník: hepatocyty,epitel žlučových cest Mesoderm – vazivo v porto-biliárních prostorech (ligamentum teres hepatis), jaterní sinusoidy, hematopoetická tkáň (objevuje se během 6. týdne) Kuppferovy buňky

Vývoj jater Nejdříve symetrický vývoj, rotace GIT (vývoj of bursa omentalis) Septum transversum – centrální vazivová část diafragmy – endoderm vrůstá do vaziva septum transversum, játra zůstanou spojena s bránicí - area nuda Cévy tvoří anastomosující síť, hepatocyty vytvářejí provazce pozdějí jaterní lalůčky Ductus venosus – anastomosa mezi levou a pravou umbilikální vénou. Na kyslék bohatá krev je přiváděna do srdce.

Ligamentum falciforme – ventrální mesenterium

Malformace Biliární atresie – novorozenecká žloutenka V kombinaci se srdeční vadou - Agillův syndrom (mutace Jagged 1 – ligandu pro Notch)

Vývoj pankreatu Ventrální a dorsální základ Rotace duodena – splynutí základů pankreatu Dorsální základ – hlava, tělo a ocas Ventrální základ – processus uncinatus Splynutí s dorsální stěnou tělní – sekundárně retro-peritoneální

Malformace Akcesorní tkáň pankreatu – Meckelův divertikl, stěna žaludku či duodena Pancreas anulare – prstencově obkružuje duodenum- obstrukce duodena Veratrum album (kýchavice) – cyclopamin – atypický vývoj tkáně pankreatu v žaludku a duodenu

Vývoj plic Plicní pupen Laryngotracheální rýha – primordiální larynx Tracheoesophageální septum rozdělí přední střevo na larynx, tracheu a jícen

Malformace Esofageální atresie -2,5 – 3,6 na 10 000 porodů 10% potraceno 20% živě narozených zemře během neonatálního období 3 krát častější u dvojčat

Vývoj plic Primární hlavní bronchy Sekundární neboli kmenové bronchy - 3+2 laloků Terciární neboli segmentální bronchy – 10 + 8 nebo 9 - základ bronchopulmonárního segmentu

Pseudoglandulární stadium Do 17. týdne Vypadá jako exokrinní žláza Všechny hlavní anatomické složky – bronchy a bronchioly Respirace není možná

Kanalikulární stadium Do 24. týdne Vývoj respiračních bronchiolů a alveolárních duktů Plíce jsou vaskularizovány

Kanalikulární stadium

Období terminálních váčků Od 24. týdne do porodu Diferenciace alveolárního epitelu – pneumocyty I. a II. typu, produkce surfaktantu

Alveolární období Tvorba alveolů - alveolokapilární membrána 95% alveolů se vyvíjí postnatálně Produkce surfaktantu Transformace plic na orgán respirace Změny v cirkulaci Expanse a růst – do 8 let

Po porodu jsou plíce Naplněny tekutinou Odraněna přes ústa a nos Odtéká do pulmonárních kapilár A do lymfatických cév

Malformace Děti mohou přežít od 24. týdne Pulmonární agenese Hypoplasie (jako následek diaphragmatické hernie, oligohydramnia, renální agenese) Esophageální atresie a tracheoesophageální píštěl - fistula Respirační distress syndrom – předčasný porod, genetické onemocnění (mutace v genu pro surfaktant) – nemoc hyalinních blanek Děti mohou přežít od 24. týdne

Bronchy Primární hlavní bronchy Sekundární neboli kmenové bronchy - 3+2 laloků Terciární neboli segmentální bronchy – 10 + 8 nebo 9 - základ bronchopulmonárního segmentu

Bronchy Primární hlavní bronchy Sekundární neboli kmenové bronchy - 3+2 laloků Terciární neboli segmentální bronchy – 10 + 8 nebo 9 - základ bronchopulmonárního segmentu

Bronchy Primární hlavní bronchy Sekundární neboli kmenové bronchy - 3+2 laloků Terciární neboli segmentální bronchy – 10 + 8 nebo 9 - základ bronchopulmonárního segmentu