MITOCHONDRIÁLNÍ TRANSPORTNÍ SYSTÉMY

MITOCHONDRIÁLNÍ TRANSPORTNÍ SYSTÉMY Mitochondrie jsou rozděleny do 4 oddělení

MITOCHONDRIÁLNÍ TRANSPORTNÍ SYSTÉMY Vnější membrána je hladká, vnitřní je zvlněná Vnější membrána je hranice mezi matrixem a cytosolem Je poměrně propustná za velké molekuly Různé metabolické dráhy jsou lokalizovány v mitochondriích

CHARAKTERISTIKA OBOU MEMBRÁN VNITŘNÍ VNĚJŠÍ Hustota 5 -7 5 -7 nm Tvar zvlněná-složená hladká Povrch VNĚJŠÍ ČÁST: VNITŘNÍ ČÁST : hladká hladká VNITŘNÍ ČÁST: VNĚJŠÍ ČÁST: pravidelné jednotky nepravidelná Extrakce Fosfolipidů: membrána zůstává intaktní porušena

CHARAKTERISTIKA OBOU MEMBRÁN FEATURE VNITŘNÍ VNĚJŠÍ Permeabilita selektivní propustná pro velké molekuly Poměr fospholipidy/ bílkoviny 0,27 0,82 Obsah kardiolipinu vysoký nízký Obsah Pi vysoký nízký Cholesterol nízký vysoký Koenzym Q přítomen není Monoamine oxidase není přítomen Cytochrom oxidase přítomen není

METABOLICKÉ DRÁHY UMÍSTĚNÉ V MITOCHONDRII VNITŘNÍ membrána : skládá se z mnoha enzymů – 80% sloučenin jsou proteíny Enzymy komplexu dýchacího řetězce Transportér: malate <--------------> citrate malate <--------------> alpha-ketoglutarate pyruvate <--------------> OH- OH- <--------------> Pi Pi <--------------> malate ATP <--------------> ADP GLU <--------------> ASP ornithin, citrulin Člunky: malát – aspartátový (ve svalech) glycerofosfátový (v játrech) Karnitin transportní systém: přenáší mastné kyseliny do mitochondrie, kde probíhá jejich oxidace

TRANSPORTNÍ SYSTÉMY Transportní systémy ve vnitřní membráně: symport (fosfátový transportér) antiport (adenin nukleotidový transportér) uniport (vápníkový transportér) Metabolické dráhy Různé metabolické dráhy jsou lokalizovány v mitochondriích

TRANSPORTNÍ SYSTÉMY

METABOLICKÉ DRÁHY LOKALIZOVÁNY V MITOCHONDRIÍCH MEZIMEMBRÁNOVÝ PROSTOR: Zde je pH nižší, protože se ionty vodíku z matrixu do mezimembránového prostoru ADP se pohybuje k matrixu pomoci adenin nukleotidového transportéru 2 ADP <---------> ATP + AMP) ADP je fosforylován v matrixu

METABOLICKÉ DRÁHY LOKALIZOVÁNY V MITOCHONDRIÍCH MITOCHONDRIÁLNÍ MATRIX: Krebsův cyklus – tvoří se NADH a FADH které se oxidují během oxidační fosforylace Urea cyklus - tvorba urey z NH3 a CO2 Syntéza porfyrinů a Hb – GLY +ALA+ succinyl CoA - metabolická dráha začíná v matrixu a pokračuje v cytosolu

METABOLICKÉ DRÁHY LOKALIZOVÁNY V MITOCHONDRIÍCH MITOCHONDRIÁLNÍ MATRIX: Přenos různých substrátů na CoA: přenos acetylové skupiny - acetyl CoA vchází do Krebsového cyklu a je intermediát v metabolismu tuků a cukrů Degradace mastných kyselin: produkt degradace je acetyl CoA

METABOLICKÉ DRÁHY LOKALIZOVÁNY V MITOCHONDRIÍCH

METABOLICKÉ DRÁHY LOKALIZOVÁNY V MITOCHONDRIÍCH

METABOLICKÉ DRÁHY LOKALIZOVÁNY V MITOCHONDRIÍCH ČLUNKY: NADH vzniká v cytosolu a je potřebný v mitochondrií dýchacím řetězci, a NAD je potřebný v glykolýze NADH a oxidovaný tvar NAD nemohou přecházet vnitřní membránou (také oxalacetát) malát - aspartátový člunek (a glycerofosfátový člunek) umožňují přenos těchto nukleotidů přes membránu.

MITOCHONDRIÁLNÍ ČLUNKY

MITOCHONDRIÁLNÍ ČLUNKY

MECHANISMA PŘENOSU BÍLKOVIN DO MITOCHONDRIE Většina bílkovin v mitochondrii je syntetizována v cytosolu Jejich syntéza je tedy kódována jaderně Některé bílkoviny jsou syntetizovány v mitochondrii Mitochondriální komplexy přemístění bílkovin: a) TOM – translokása na vnější membráně b) TIM - translokása na vnitřní membráně c) Exporter – na vnitřní membráně – export bílkovin které jsou syntetizovány v matrixu do vnitřní membrány

MECHANISMA PŘENOSU BÍLKOVIN DO MITOCHONDRIE Doprava bílkovin v buňce je velmi důležitý proces Bílkoviny jsou přepravovány z místa syntézy (cytosol) do jednotlivých buněčných oddělení Bílkoviny se přenášejí z cytosolu do matrixu pomoci translokáz na vnější a vnitřní membráně Pomoci translokázy na vnější membráně se přenášejí transportéry do vnitřní membrány, pak bílkoviny mezimembránového prostoru a komponenty vnější membrány

MECHANISMA PŘENOSU BÍLKOVIN DO MITOCHONDRIE