Vývoj obličeje obličejové výběžky na konci 4. týdne (ektomezenchym neurální lišty 1. žaberního oblouku) kolem stomodea frontonazální výběžek kraniálně maxilární výběžky laterálně mandibulární výběžky kaudálně po stranách vznikají ztluštění povrchového ektodermu  čichové plakody během 5. týdne se vchlipují  nosní jamky jamky ohraničeny tkáňovým valem = základ pro nosní výběžky (laterální a mediální)

Vývoj obličeje Thomas W. Sadler, Langmanova lékařská embryologie, překlad 10. vydání, Grada Publishing, a.s.2011

Vývoj patra primární patro sekundární patro z intermaxilárního segmentu vzniká splynutím obou mediálních nosních výběžků retní složka  philtrum (laskavník) složka pro horní čelist (nese 4 řezáky) patrová složka (tvoří primární patro) přechází plynule do nosní přepážky (z frontonazálního výběžku) sekundární patro srůstem patrových plotének maxilárního výběžku (6. týden) vpředu spojení s primárním patrem (budoucí os incisivum)

Vývoj patra Thomas W. Sadler, Langmanova lékařská embryologie, překlad 10. vydání, Grada Publishing, a.s.2011

Oddělení nosní a ústní dutiny Thomas W. Sadler, Langmanova lékařská embryologie, překlad 10. vydání, Grada Publishing, a.s.2011

Rozštěpové vady obličeje a patra chybný srůst struktur (1:550) přední rozštěpy patra (cheiloschisis, cheilognathoschisis) laterální rozštěp rtu, rozštěp horní čelisti, rozštěp mezi primárním a sekundárním patrem částečné nebo úplné nespojení maxilárního valu s mediálními nosními valy na 1 nebo obou stranách zadní rozštěpy patra (palatoschisis) rozštěp sekundárního patra, rozštěp čípku (staphyloschisis)

Rozštěpové vady obličeje a patra kombinace rozštěpů před i za foramen incisivum (cheilo-gnatho-palatoschisis) šikmé rozštěpy obličeje nespojení maxilárního výběžku a stejnostranného laterálního nosního valu rozštěp rtu ve střední čáře vzácný neúplný srůst mediálních nosních valů ve střední čáře

Rozštěpové vady obličeje a patra http://blog.johnrchildress.com/2011/06/07/real-leadership-and-hope/ Thomas W. Sadler, Langmanova lékařská embryologie, překlad 10. vydání, Grada Publishing, a.s.2011 http://www.craniofacial.net/cleft-lip-cleft-palate-only

Rozštěpové vady obličeje a patra http://www.rodina.cz/clanek3188.htm

Vedlejší nosní dutiny sinus maxillares cellulae ethmoidales v době narození malé (4 mm) cellulae ethmoidales ostatní postnatálně z výchlipek stěn nosní dutiny – pneumatizované prostory v kostech jen sinus sphenoidalis přímo z nosní sliznice

Vývoj dýchací soustavy výchlipka předního střeva laryngotracheální výchlipka laryngotracheální řasy septum laryngotracheale plicní pupen bronchopulmonální pupen

Vývoj dolních dýchacích cest endoderm ventrální stěny předního střeva se ztlušťuje → plicní pupen (gemma respiratoria) nepárový sulcus laryngotrachealis pod hltanem přední střevo se prodlouží v sagitální rovině → larygotracheální výchlipka (diverticulum laryngotracheale) kaudální konec výchlipky je rozšířený v párový základ plic výchlipka se od jícnu oddělí růstem podélných lišt po stranách, které vtlačují stěnu trubice dovnitř v podobě podélných řas (cristae tracheooesophageae) mediální okraje řas srostou a vytvoří septum tracheooesophageum

Vývoj dolních dýchacích cest

Vývoj dolních dýchacích cest přepážka rozdělí původně jednotnou trubici na ventrální trubici → základ hrtanu a průdušnice – a dorzální trubici → základ jícnu na kraniálním konci komunikují obě trubice s dutinou hltanu arytenoidní hrbolky (tubera arytenoidea) příklopka vzniká z dolní části eminetia hypopharyngea tubus laryngotrachealis → koncem 1. měsíce spolu vnitřní plochy hrtanu proliferací endodermu srůstají později se zánikem buněk v centrální části trubice hrtan od obou konců rekanalizuje (10. týden) chrupavky a svaly ze 4. a 6. oblouku (n. X) descensus laryngis v 5. měsíci je ve výši nosohltanu u novorozence je příklopka ve výšce C2-C3 u dospělého je příklopka ve výšce C5

Vývoj hrtanu

Vývoj dýchacího systému výchlipka předního střeva laryngotracheální rýha laryngotracheální výchlipka laryngotracheální řasy septum laryngotracheale plicní pupen bronchopulmonální pupen

Vývoj průdušek laryngotracheální trubice končí kaudálně slepou pupenovitou výchlipkou endodermu → tzv. bronchopulmonální výchlipka (gemma bronchialis primaria) → základ pro průdušky i plíce zpočátku jsou výchlipky postaveny transverzálně a vrůstají do mezenchymu ventrálního mezenteria později vytlačují před sebou viscerální mezoderm do pleuroperitoneálních kanálů, které zpočátku komunikují s pobřišnicovou a osrdečníkovou dutinou po uzavření komunikace se kanály stávají párovým základem pohrudniční dutiny pučením se zakládají sekundární výchlipky (gemmae bronchiales secundariae) → na pravé straně dvě (končí tedy třemi slepými váčky) a vlevo jedna (končí dvěma slepými váčky)

Vývoj průduškového stromu primární (hlavní) průdušky – 5. týden, pravý větší než levý sekundární (lalokové) průdušky terciární (segmentální) průdušky respirační průdušinky (17. řád) – vyvinuty na konci 24. týdne dalších 7 řádů až po narození

1 2 3 4 5 6 7 Pravá hlavní průduška Horní pravý plicní lalok Střední pravý plicní lalok Dolní pravý plicní lalok Levá hlavní průduška Levý horní plicní lalok  Dolní levý plicní lalok

Vývoj plic 4 období: pseudoglandulární – 5.→17. týden kanalikulární – 16.→25. týden terminálních váčků – 24.t.→porod alveolární – pozdní plodové období →dětský věk

pseudoglandulární období vrůstání do splanchnického mezodermu a vyklenování do pleuroperitoneáního kanálu pseudoglandulární období 5.-17. týden slepě končící epitelové tubuly připomíná exokrinní žlázu přítomné všechny hlavní části (průdušky i průdušinky) dýchání není možné Vývoj plic I.

Vývoj plic I. vrůstání do splanchnického mezodermu a vyklenování do pleuroperitoneáního kanálu pseudoglandulární stadium 5.-17. týden slepě končící epitelové tubuly kanalikulární stadium 13.-25. týden rozšíření bronchů, diferenciace stěny končí respiračními bronchioly s primit. alveoly

Vývoj plic II. kanalikulární období 16.-25. týden rozšíření průdušek, diferenciace stěny končí respiračními bronchioly s prvními tenkostěnnými váčky = primitivními sklípky plíce jsou vaskularizovány horní segmenty dozrávají dříve přežití jen s pomocí přístrojů (umělá ventilace, JIP) většinou umírají (do 17. týdne přežití úplně vyloučené) syndrom respirační tísně (RDS) Vývoj plic II.

stadium terminálních váčků (primitivních sklípků)‏ 24. týden až narození rozvoj primitivních sklípků kubický  plochý epitel diferenciace buněk (pneumocyti typus I et II) od 28. týdne možnost spontánního přežití díky tvorbě surfaktantu (někdy 24.-26. – Japonsko) plody 1000 g, tenkostěnné váčky (či sklípky) + surfaktant (od 20. týdne) + hustota kapilárního řečiště na stupni vývoje umožňující přežití bez intervence Vývoj plic III.

1 2 3 4 5 6 pneumocyt 1. typu tenkostěnný terminální váček pneumocyt 2. typu lamina basalis pneumocytu lamina basalis endotelové buňky endotelová buňka vlásenčice

Vývoj plic IV. období hotových sklípků (definitivních alveolů) od pozdního plodového období v průběhu dětství (do 8. roku) silné oploštění epitelu tvorba alveolokapilární membrány tvorba surfaktantu 95 % sklípků se vytváří po narození přeměna plic v pravé dýchací ústrojí změny v krevním oběhu (nahrazení svaloviny cév elastickými vlákny, snížení tlaku)

1 2 3 4 5 6 Ductus alveolaris  Primární přepážka Saccus alveolaris  Pneumocyt 1. typu Pneumocyt 2. typu   Vlásečnice

1 2 3 4 5 6 Ductus alveolaris  Sekundární přepážka Alveoli pulmonales Pneumocyt 1. typu Pneumocyt 2. typu   Vlásečnice

Plíce v období porodu vyplněny amniovou tekutinou růstové faktory tlakový gradient dýchací pohyby přítomny nepravidelně již prenatálně (fetální dýchací pohyby) nutné pro vývoj plic nutné pro posílení dýchacích svalů

Plíce hned po narození prvními vdechy se rozpínají nejprve přední plicní segmenty, pak kraniální a 3. den i kaudální plicní výstelka se oplošťuje a mění se v respirační epitel naplněny tekutinou rychlé odstranění po prvních vdeších přes ústa a nos vstřebáním do plicních krevních vlásečnic vstřebáním do plicních mízních vlásečnic

Vývojové vady výskyt – nejsou moc časté mají význam pro diferenciální diagnózu častějších onemocnění (pneumotorax, bronchopneumonie, brániční kýla) fistula tracheooesophagealis = vrozené spojení mezi průdušnicí a jícnem nejčastější vývojová vada dýchacích cest (75 %) s atrézií jícnu (horní část končí slepě a dolní část komunikuje s průdušnicí) bez atrézie jícnu – obsah se dostane do plic frekvence 1:2500 poruchy průdušek atrézie stenózy bronchiektázie bronchiální cysty

Vývojové vady ageneze plic aplázie plic hypoplázie plic není vytvořen plicní parenchym, průdušky ani plicní cévy jednostranná ageneze je slučitelná se životem aplázie plic krátké průduškové větvení bez plicního parenchymu a cév hypoplázie plic jsou vytvořeny rudimentální průdušky, plicní parenchym a cévy častý u vrozené brániční kýly při postižení jedné plíce má tato větší plíce sklon k infekcím sekvestrace plic okrsek plicní tkáně nezapojený do průduškového stromu cévy jsou větvemi z větví hrudní aorty

Oligohydramnion nedostatečné množství amniové tekutiny → hypoplázie plic příčiny: ageneze ledvin, chronický únik syndrom Potterové plochý obličej, široký nos lateralizované oční koutky kožní řasa na dolním víčku malformované ušní boltce chybění (agneze) ledvin oligohydramnion hypoplázie plic

Syndrom dechové tísně (RDS) nedostatek surfaktantu plíce nejsou zcela rozepjaté, plicní sklípky obsahují tekutinu s vysokým obsahem proteinů (připomíná hyalinní blanku) nitroděložní nedostatek kyslíku (intrauterinní asfyxie) → postižení pneumocytů II. typu léčba – glukokortikoidy

Vývoj pohrudnice z intraembryonálního laterálního mezodermu z mezenchymu somatopleury → parietální pleura z mezenchymu splanchnopleury → viscerální pleura otevřený pleuroperitoneální kanál → vrozená brániční kýla (Bochdalkova) častěji vlevo, protože levý kanál se později uzavírá

Bochdalkova kýla