R. Sedlinský II. Dětská interní klinika FDN JG Mendela, Brno Často nemocné dítě R. Sedlinský II. Dětská interní klinika FDN JG Mendela, Brno

Otázka 1: Co je často nemocné dítě? frekvence nad 12 respiračních infektů chřipkového charakteru v prvních letech života za rok závažně probíhající infekty protrahovaný průběh neobvyklé etiologické agens

Další anamnestické údaje reakce na očkování růstové zařazení chronický průjem hypoplasie lymfatických orgánů (absence uzlin, thymu, malé tonsily) rodinná anamnesa (infekty, potraty..) konsanguinita

Infekce, kde je indikováno imunologické vyšetření polytopní infekce časté infekce těžké infekce neobvykle resistentní infekce recidivy způsobené stejným patogenem infekce způsobené „oportunními“ patogeny infekce po očkování (BCG, polio)

Infekce, kde imunologické vyšetření indikováno není časté chřipkovité infekty bez dalších příznaků v době mezi infekty chronický kašel u dobře prospívajícího dítěte monotopní infekty

Vrozené imunodeficity jsou velmi vzácné. ! !

Možné příčiny recidivujících infektů respirační infekty fokus infekce dyskrinie dyskinese cilií aspirace bronchiální malformace sekreční IgA

Možné příčiny recidivujících infektů recidivující otitidy recidivující meningitidy recidivující IMC adenoidní vegetace sinusitis neuroporus liquorová píštěl reflux malformace

Podezřelé laboratorní nálezy nízká FW při závažné infekci (B) leukopenie (B,T,CID,G,AIDS) lymfopenie (T, CID, AIDS) eosinofilie (CID, hyper IgE) snížené Ig (B,T,CID) všechny Ig zvýšené (AIDS) chybějící isohemaglutininy

Defekty B-buněk pyogení infekty způsobené opouzdřenými bakteriemi, zejména respirační vyloučit CF, syndrom dysmotilních řasinek uvažuj o defektu B-buněk Ig, IgG1-4 podtřídy, protilátky proti anamnestickým antigenům, isohemaglutininy (titr) sekreční protilátky IgA KO, Rtg plic (thymus)

Defekty T-buněk chronické či recidivující virové a protozoární, mykotické infekce (intracelulární patogeny) časté asociace s: skeletálními malformacemi ataxií, teleangiektasiemi, ekzemem branchiogenními malformacemi metabolickými defekty (ADA,PNP, orotaciduirií..) AFP, CEA, tumory

Poruchy funkce granulocytů ulcerující nekrotisující infekce, lokalisované infekce s tvorbou granulomů vyšetři: počet cirkulujících granulocytů (dynamika) dřeňovou rezervu, marginující pool chemotaxi, schopnost metabolického vzplanutí mysli na: glykogenosu, deficit cytB, G-6-PD

Poruchy funkce monocytů infekce intracelulárními patogeny (bakterie, kvasinky a protozoa) vyluč defekt T- buněk vyšetření: specielní imunologické (flow-cytometrie, sekretorické funkce - Il-1)

Asplenie anamnesa. Při vrozené formě je anamnesa negativní. recidivující foudroyantní sepse, srdeční vady, situs viscerum inversus Howell-Jolly tělíska v Ery, UZ, scintigrafie

Poruchy komplementu infekce meningokokové a jiné způsobené opouzdřenými bakteriemi autoimunní choroby (SLE, glomerulonefritidy) recidivující hereditární angioneurotický edem vyšetři dle příznaků C3,C4 jako screening, při důvodném podezření CH50/AP50, C1-inh

Screening B-buňky T-buňky cytoflowmetrie IgG,A,M IgE IgG1-IgG4 sekreční IgA (sliny) IHA (kvantitativně) titry protilátek proti proteinům polysacharidům T-buňky cytoflowmetrie CD 3 CD4/CD8 TCR adhesní proteiny HLA transformační testy

Screening granulocyty komplement # v periferii cytoflowmetrie C3, C4 opakovaně cytoflowmetrie chemotaxe produkce O. komplement C3, C4 CH50, AP50 C1-inh antigen C1-inh funkce jednotlivé faktory

Imunoterapie Imunosuprese Imunomodulace Suplementace Transplantace alkylační látky cytostatika desensibilisace antilymfocytární globulin Imunomodulace bakteriální lysáty Levamizol Suplementace imunoglobuliny Transplantace kostní dřeně