A n é m i e MUDr. Abukaresh Ismail

Anémie: Snížený Hb,(současněbývá snížený Ht a počet Ery). MUŽ ŽENA hemoglobin 135-175 120-160 hematokrit o.40-0.50 0.36-0.46 erytrocyty 4.5-5.9 3.9-5.1 MCV(střed. Obejm ery) 80-1oo MCH(střed. Koncentrace Hb v ery) 27-32

Klasifikace: Dle morfologie: Mikrocytární-MCV < 80: .Siderpenikcá anémie(+) .Anémie chron. Chorob.(+) .Thalasemie Noromocytární-MCV 80-100 .Akutní krvácení(+) .Hemolyt. Anémie: .sferocytoza, srpkovitá anémie, .deficit G6PD, autoimunitní hemolyt. Anémie(+) .Sekund. Anémie:při jat. Nebo ren. Onem.(+) .útlum kostní dřeně Makrocytární-MCV >100: Deficit vit. B12(+), perniciozní anémie(+), deficit kys. Listové(+), Alkoholismus(+), jat. Onem.(+),hypertyreoza(+), hypothyreoza(+).

PŘÍZNAKY: Únava, slabost, Bolest hlavy, bledost spojivek, kůže Dech. Potíže Tachykardie, bolest na hrudi….při těžší stupně i ischem. Změny na EKG, syst. Šelest. Ikterus-při hemolyt. Anémii-tady ikterus není spojený se svěděním. Lžičkovité nehty-při sideropen. Anémii Dysfagie-Kelly-Patterson syndrom-při siderop.anémii Hunterova glositida(červený vyhlazený jazyk)-při deficitu vit.B12 Neurolog. Příznaky-parestézie:u deficitu vit.B12,

Koilonychie-lžikovité nehty.

Hunterova glositida:červený, vyzhlazený jazyk, pálení jazyka.

Mikrocyt. Anémie: Sideropenická anémie: Příčiny: 1. Přívod nedostatečný:Malnutrice, malabsorpce 2. Spotřeba zvýšená:těhotenství, menstruace 3. Chron. Zrtáty železa- napřiklad při chron. Krvácení do GITu…vřed, hemoroidů Odběry: Fe snížený, Ferritin snižený, Transferin, transferin. Receptor zvýšené. Vyšetření: gastroskopie, kolonoskopie, TOKS, enteroklýza, Uz břicha, gynekolog. Vyšetření, ery scan. TH.:preparáty železa

Anémie chron. Chorob: Fe snížený, Ferritin normální nebo zvýšený, Transferin normální nebo snížený - Nespecifické střevní záněty - Malignity - revmatoidní artritis - systémové onemocnění pojiva (systémový lupus erytematodes, polyarteritis nodoza, polymyalgia Rheumatica). ---i když je hladina Fe snížená, ale substituce železa je KI…(jinak může vznikat obraz hemochromatoza).

Thalasemie: Autosom. Recesivní Hemoglobin je tvořen mimo jiné čtyřmi globinovými řetězcemi- 2 alfa, 2 beta řetězce. Za tvorbu alfa řetězec zodpovidají 4 geny, za tvorbu beta 2 geny. Alfa thalasemie: -mutace 1 genu…..tichá talasemie…bez léčby -mutace 2 genů:alfa thalasemie minor..nositel, bez Th -mutace 3 genů: hemoglobin H disese-vytvoří se Hb , kde jsou 4 řetězce beta…sledovat, občas nutná transfuze, při poklesu Hb, těhotenství. -mutace 4 genů: alfa thalasemie major..umrtí plodu.

Beta thalasemie: Mutace 1 genu: beta thalasemie minor…nositelem, bez TH. Beta thalasemie intermedia: mutace 2 genů, ale produkce beta řetězců je ještě zachována… sledovat občas, aplikovat transfuze, při poklesu Hb nebo v případě těhotenství. Mutace 2 genů:beta thalasemie major. Mutace je těžšího stupně než v předchozím typu. Nutná pravid. Transfuze. (3-4týdny).

Vyšetření u thalasemie: KO: mikrocytoza…vyloučit sideropenie. Fe norm. nebo vyšší Nátěr: poikilocytoza(různý tvar ery.), anizocytoza(různá velikost ery.) Hemoglobinoferéza DNA analýza RA. ----pac. S thalasemií dostává často transfuze, hladina želze u něho se zvýší, aby nedošlo k obrazu hemochromatoze, aplikuje Dysferal L.D. do podkoží, Dysferal tvoří se železem komplex a vyloučí se z těla.

Splenomegalie a splenoktomie: U anémie- srpkovitá, sferocytoza, thalasemie, autoimunitní…bývá splenomegalie Splenekotmie je indikována: -Akutní zvětšení sleziny-může vyskytnout u srpk. Anémie -když bude nutná častější aplikace transfuze-zanik ery v slezině nutí k část. aplikaci erymas. -když vyvolává zvětšená slezina potíže pro pac. -dojde-li k poklesu trombocytů a leukocytů ---splenektomie kontraindikována u dětí do 2 let ---Nutné očkování proti pneumokokům, meningokokům a hemophilus inafluenze.

Normocyt. Anémie: Akutní krvácení: Typicky je: vyšší počet retikolocytů, norm. hodnota Ht(ztráta Plazmy a ery zároven-Ht se nemění).v periferní krvi mohou objevit ery s jádry. Hemolyt. Anémie: Retikolocytoza, Ht nízký Hemolýza Intravaskulární Extravaskulární Intravaskulární: -Bilirubin:bývá vyšší, ale ne až tak vyšší jako u extravaskulární -Haptoglobin snížený, až k nulovým hodnotám -Hemopexin: snížený -Volný Hb v Séru:zvýšený Extravaskulární: V slezině Bilirubin: vysoký Ikterus-bez pruritu

Autoimunitní hemolyt.anémie: Primární Sekundární:CLL, NHL, Hodgkinova choroba, Mononukleaza, mykopalzma pneumonie. Protilátky tepelné 50-70 % případů chladové Důležité rozlišit kvůli terapii. Dg.: Coombsův test přímý a nepřímý pozit.-Tepelné protilátky Coombsův tes přimý pozit., nepřímý neg.-Chladové protilátky V nátěr shlukování ery u chladových protilátek. Th(AIHA s tepel.pritlátkami): Th(AIHA s chladovými protilátkami): Kortikoidy..při selhání Neučinná Splenektomie Neučinná Imunosupresiva Učinná Plazmaferéza má omezený účinek, ale při fulminantní hemolýze může mít odstranění protilátek z plazmy přechodně příznivý efekt

Anémie+Trombocytopénie: Leukémie…útlum dřeně Autoimunitní podklad-protilátky X trombo a ery Trombotická tromocytopenická purpura: vznikají mikrotromby…ucpávají cévy…ery rozpadají(mechanicky)…vznikají Schiztocyty(frgmanty ery v nátěru). ----při vzniku trombocytopénie nebo anémie u hospit. pac. Pozor na nově nasazeny léky.(autoimunitní podklad)

Srpkovitá anémie, autosom. resesivní Hemoglobinopatie, kde vzniká Hb S. Bez O2, Hb S krysatlizuje a tím se mění tvar ery z bikonkavního na srpkovitého. --srpk. Ery nejsou průžné, ucpávají kapilar, vytvoří mikrotromby….nekrosa tkáně…např. bérc. Vředy. --opkavaná změna tvaru vede k rozpadu ery, část intravask., druhá část rozpadá v Slezině.(splenomegalie). --komplikace: -CMP -Bolest na hrudi..nekrosa pl. Tkáně -Slezina:zvětšená, může docházet k akutně výr. zvětšení… indikace k splenektomii..lékař u pac. Mimo jiné sleduje i objem sleziny. -časté žluč. Kameny…rozpad ery…vyšší bilirubin..bilirub. kameny -Hematurie, ren. Selhání. -Priapismus:bolestivá erekce

Záchvaty bolesti: u srpk Záchvaty bolesti: u srpk. Anémie, bývají záchvaty bolesti, když dojde k rozsáh. Ucpáváním kapilar…ischemie tkání…bolest. Rizik. Faktory: -Dehydratace:pac. Musí pit 3l denně -Chlad: davat pozor aby dítě se srpk. Anémií neprochladnul v zimě. -Fyzick. Zátěž -Infekce:při vyšší teplotě u dítěte..hned k lékaři…hned zahájet ATB. ---nutné pravid. Kontroly u pediatra:sleduje objem sleziny, ikterus, infekce, Hb.(rodiče hned s dítětem k lékaři při vyšší TT, zhoršení ikteru, dyspnoi-infekce dých. Systému-, náhl. Zvětšní břicha) ---dítě dostává PNC do puberty-prevence infekce ---Splenektomie KI u dětí do 2 let. ----Léčba záchvatu: rehydratace, analgetika i.v., oxygenoterapie, transfuze dle Hb.

Deficit g6pd Luštěniny u těch pac. Vedou k rozpadu ery. Nitrofurantion, Sulfonamidy jsou u nich KI. Makrocyt. Anémie: Nedostatek vit.B12:-neurolog. Příznaky(parestézie) předcháejí anémii o několik let. 1.Nutriční 2.Perniciozní anémie: protilátky X pariet. BB(produkce HCL, vnítřní faktor VF)…destrukce pariet.bb, obraz atrof. Gastritída (vyhlazená sleznice, průsvit cév). --vyšetření: gastrofibroskopie….Kongo červen(vyšetřuje se kyslost žaludku-při atrof.gastritída se sníží)…odebrat biopsii(k stanoveni Dg, a k vyloučení CA-na podkladě atrof. Gastritída může vznikat CA žaludku!!!). --vyšetřet protilátky X pariet. BB. NUTNÁ KONTROLNÍ GASTROFIBROSKOPIE…RIZIKO CA. 3. Nemoc postihující termin. Ileum: M. Crohn, malignita…

Zprava doleva: anizocytoza,poikilocytoza,srpk. ery,norm Zprava doleva: anizocytoza,poikilocytoza,srpk.ery,norm.ery(nahoře) a srp.ery ucpávající kapilár(dole), Schistocyty

EDUKACE PAC. JE NUTNÁ!!! Kazuistika: Pac. Se sideropenickou anémií. Jeho ošetřující lékař mu doporučil aby si zvyšil denní příjem železa. kvůli nedostatečné informovanosti u pac. Všechno dopadlo tak, jak nyní uvidíte…

Anémie nás nehrozííí