Organicky podmíněné duševní poruchy Univerzita Karlova v Praze - 1. lékařská fakulta – Psychiatrická klinika Organicky podmíněné duševní poruchy Psychiatrická klinika 1. LF UK přednosta: prof. MUDr. Jiří Raboch, DrSc.
Rozdělení demencí Atroficko-degenerativní demence Alzheimerova choroba Lewy body disease Demence při Parkinsonově chorobě Huntingtonova chorea Progresivní supranukleární obrna Pickova choroba Jiné převážně lobární atrofie Ischemicko-vaskulární demence: Multiinfarktová demence Binswangerova choroba Demence při status lacunaris
Rozdělení demencí Symptomatické demence: Demence infekční etiologie Demence způsobené priony Metabolické demence Demence při endokrinopatiích Demence intoxikační etiologie Farmakogenní demence Demence traumatického původu Demence při kolagenózách Demence při mozkových tumorech a paraneoplastické demence Demence při epilepsii
Terapie Alzheimerovy choroby Farmakoterapie kognitivních poruch prekurzory acetylcholinu lecitin, fosfatidylcholin látky zvyšující syntézu acetylcholinu acetyl-l-karnitin inhibitory acetylcholinesteráz fysostigmin, rivastigmin akridinové deriváty (takrin, velnakrin,...) piperidinové preparáty (donepezil) organofosfáty (metrifonat) alkaloidy (galantamin, huperzin) agonisté muskarinových (M1, M3) a nikotinových receptorů nikotin ovlivnění ACh systému prostřednictvím jiného neurotransmiterového systému (inhibice GÁBA, deficit dopaminu)
Terapie Alzheimerovy choroby deficit somatostatinu (oktostatin) nervové růstové faktory (cerebrolysin) nootropní preparáty (cerebral metabolic enhancers piracetam pyritinol meclofenoxat námelové alkaloidy vasodilatancia II. generace (vinpocetin, naftydrofurit, pentoxyfilin) scavangery toxických radikálů (vit. E, selegilin, pyritinol, meclofenoxat, Gingko biloba) blokátory kalciových kanálů potenciál membrány - nimodipin, cinnarizi inhibice receptorů excit. kyselin (memantin) léčba antikoagulační (ac. acetylosalic., ibuprofen, indometacin)
Terapie Alzheimerovy choroby Léčba nekognitivních poruch deprese, úzkost psychotické stavy, stavy zmatenosti insomnie epileptiformní paroxysmy extrapyramidový sy Psychoterapie reedukace kognitivní, behaviorální, emoční rodinná terapie Alzheimerovské společnosti
Hachinskiho ischemický skór Položka Body Náhlý začátek 2 Postupující schodovitá deteriorace 1 Fluktuující průběh Noční stavy zmatenosti Relativní zachovalost osobností Deprese Somatické obtíže Emoční inkontinence Hypertenze v anamnéze Cévní mozk. příhoda v anamnéze Průkaz přidružené arteriosklerózy Fokální neurolog. symptomy Fokální reflexologický nález
Základní patogenetické řetězce u AD Deficity neurotransmiterů a neuromodulátorů (Acetylcholin, somatostatin) Působení volných kyslíkových radikálů Nadměrný influx kalcia do neuronů (excitotoxicita, aktivace Ca2+ kanálů závislých na potenciálu neuronální membrány) Zánětlivá reakce, uvolnění reaktantů akutní fáze (cytokiny, volné kyslíkové radikály) Snížení neuronálního glukózového metabolizmu Tvorba patol. proteinu beta-amyloidu (Alzheimerovské plaky, kongofilní anfiopatie - genet. podmínění na 1., 14., 21. chromozomu, úloha Apo E 4, genet. podmínění na 19. chromozomu) Tvorba „tangles" (změny TAU proteinu, tvorba párově heliakálních filament) Úloha nervových růstových faktorů Protektivní úloha estrogenů
Diagnostická kritéria pro výzkum Demence G1 pokles paměti verbální i neverbální, pokles dalších kognitivních funkcí (úsudek, myšlení, plánování, organizování, zpracování informací) G2 není přítomna porucha vědomí G3 úbytek emoční kontroly nebo motivace, změna soc. chování emoční labilita, podrážděnost, apatie, obhroublost G4 trvání nejméně po dobu 6 měsíců
Diagnostická kritéria pro výzkum Lehká demence: pokles paměti ještě neznemožňuje samostatný život obtížné učení nové látce obtíže s vybavováním základních součástí denního života jedinec není závislý na druhých osobách Středně těžká demence: v paměti uchována jen hluboce vštípená látka nové informace se zapamatují nejvýše na velmi krátkou dobu neschopnost vybavit si základní informace o místě a osobách neschopnost fungovat bez pomoci druhých osob vykonávání jen jednoduchých domácích prací Těžká demence: úplná neschopnost vštípit si nové informace přetrvávají jen fragmenty dřívějších informací nerozeznáváni nejbližších příbuzných nedostatek nebo chybění srozumitelných představ
Základní klinické rysy deliria Bdělost (arousal) ospalost stupor noční zmatenost (sundown syndrom) střídání stavů únavy se stavy vzrušenosti a podrážděnosti vigilní projevy Psychomotorická aktivita neklid somnolence agitovanost obrácení cyklu spánek – bdění pózování, bizarní postoje
Základní klinické rysy deliria Nálada labilita deprese euforie úzkost apatie iritabilita Vnímání iluse halucinace (visuální, takt.) Kognice a myšlení desorientace roztržitost podezíravost perseverace poruchy paměti Poruchy chování bizarní projevy bezradnost
Základní klinické rysy deliria Neurologické projevy deliria: tremor nystagmus myoklonus hyperreflexe EEG projevy deliria: mírné delirium: zpomalení základního rytmu, nízká voltáž těžké delirium: difúzní výrazné zpomalení rytmu, dezorganizace grafu
Diferenciální diagnóza mezi demencí a deliriem Příznaky Demence Delirium začátek obvykle plíživý náhlý vědomí často jasné zakalené orientace měnlivá zhoršená krátkodobá paměť vnímání méně zhoršené zhoršené cyklus spánek – bdění normální narušen průběh stabilní měnlivý reversibilita 80% irreversibilní 20% reversibilní většinou reversibilní fyzikální vyšetření příznaky vyšší korové neurologické dysfunkce příznaky fokální neurologické a vegetativní dysfunkce
Diferenciální diagnóza mezi demencí a depresí Demence Deprese pozvolný začátek náhlý začátek nepředchází duševní porucha (nejdříve kognitivní porucha) předchází duševní porucha (nejdříve deprese, pak kognitivní zhoršení) žádné veget. příznaky, příp. poruchy tělesných funkcí veget. příznaky a poruchy tělesných funkcí pac. skrývá kognit. deficit pac. neskrývá kognit. deficit pac. dává blízké, ale chybné odpovědi pac. odpovídá „já nevím“ kognitivní výkon je trvale stejně špatný zřetelná měnlivost kognitivního výkonu novopaměť je horší než staropaměť novopaměť i staropaměť jsou stejně špatné orientace zhoršená orientace normální zmatenost na sklonku dne občas zmatenost velmi zřídka bloudění časté bloudění velmi zřídka 80% irreversibilní 20% reversibilní je reversibilní difusní zpomalení EEG EEG obvykle normální
Deliria 5 - 8% všech pooperačních stavů na chirurgii 10% pacientů středního věku na internách 8 - 12% všech pacientů v psychiatrických zařízeních 40% všech pacientů na neurologických odděleních 35 - 80% pacientů na geriatrických odděleních 33 - 80% pacientů po operaci na otevřeném srdci 20% pacientů s frakturou krčku femoru 17% všech psychiatrických konsilií ve všeobecných nemocnicích pro dg deliria
Symptomatické demence Demence farmakogenní (anticholinergika, benzodiazepiny, cytostatika,...) D. alkoholové (simplexní, Korsakovova, Wernickeův sy) D. intoxikační jiné etiologie (CO, Pb, Hg, AI, rozpouštědla) D. při vitaminových deficitech (niacin-pellagra, vit. B12) D. endokrinního původu (hypotyreóza, Cushingův sy) D. dialyzační (akumulace AI)
Symptomatické demence D. metabolické (elektrolytový rozvrat - hypernatremie, hypokalemie u starších lidí) D. při urémii - uremická encefalopatie. D. při m. Wilson - hepatolentikulární degenerace D. při jaterní encefalopatii - při cirhóze D. v důsledku hypoxie - (choroby dýchací, kardiální, strangulace) D. traumatického původu - postkontuzní, d. pugilistica D. při epilepsii D. infekčního původu - (progresivní paralýza, AIDS-d.complex, prionové infekce - Creutzfeldt-Jakobova n., kuru) D. při mozkových tumorech