Embryologie 7

Hypothalamo-hypofyseální systém Vývoj - Rathkeho pouzdro – výchlipka ze stropu stomodea – ektoderm – vyrůstá je spodině diencephala Nervová tkáň + ektoderm (provazce epitelových buněk) Cévní zásobení – fenestrované kapiláry

1,2 – 2,3 m2 Papily a epidermální lišty

Štítná žláza Vývoj: Štítná žláza je první endokrinní žláza, která se vyvíjí v embryu Endoderm ve faryngu – výchlipka – mezi 1. a 2. faryngeálním obloukem - foramen caecum na hranici mezi hřbetem a kořenem jazyka Diverticulum - ductus thyreoglossus Pravý a levý lalok, u 50% lobus pyramidalis jako přetrvávající zbytek ductus thyreoglossus Parafolikulární buňky z endodermu faryngových výchlipek (4 a 5) – ultimobranchiální tělísko Funkční od 12. týdne po oplození

Přístitná tělíska Vývoj z endodermu faryngových výchlipek – dorsální části 3. a 4. Horní ze 4. Dolní ze 3. (spolu s thymem)

Malformace Ectopická příštitná tělíska a thymus Di Georgeho syndrom – porucha migrace buněk kraniální neurální lišty – imunodeficience a porucha diferenciace thymu a příštitných tělísek + srdce a 1. branchiálního oblouku ( mutace Hoxa 3 u myší). Agenese štítné žlázy a kretenismus Atopická lokalizace bb štítné žlázy

Nadledvina Cortex (kůra)–vývoj z epitelu, který kryje dorzální stěnu tělní – coelomovou dutinu – mezi gonádami a kořenem mesenteria Proliferace mesodermu – fetální kůra Po porodu přestavba – fetální kůra zmizí – proliferace povrchové vrstvy diferenciace definitivní kůry Dřeň – buňky z crista neuralis – sympatické ganglion – mediálně od fetální kůry – později obklopeno a uzavřeno ve středu Po narození přestavba – ztráta 1/3 váhy během prvních 3 týdnů

Malformace Adrenogenitální syndrom – enzymatický deficit enzymu pro syntézu kortisolu – genetické onemocnění autosomálně recesivní. Důsledkem je kongenitální hyperplasie kůry nadledvin s nadměrná produkcí androgenů během fetálního období - ( žen – maskulinizace – zevního genitálu) a vysoká hladina ACTH.

Pankreas Vývoj z dorsální a ventrální výchlipky duodena – základ pro exokrinní a endokrinní tkáň Langerhansovy ostrůvky – vývoj z buněk vývodů – duktálních buněk

Respirační systém Plicní pupen Laryngotracheální rýha – primordiální larynx Tracheoesophageální septum rozdělí přední střevo na larynx, tracheu a jícen

Malformace Esofageální atresie - 2,5 – 3,6 na 10 000 porodů 10% potraceno 20% živě narozených zemře během neonatálního období 3 krát častější u dvojčat

Bronchy Primární hlavní bronchy Sekundární neboli kmenové bronchy - 3+2 laloků Terciární neboli segmentální bronchy – 10 + 8 nebo 9 - základ bronchopulmonárního segmentu

Pseudoglandulární perioda Do 17. týdne Vypadá jako exokrinní žláza Všechny hlavní anatomické složky – bronchy a bronchioly Respirace není možná

Kanalikulární perioda Do 24. týdne Vývoj respiračních bronchiolů a alveolárních duktů Plíce jsou vaskularizovány

Kanalikulární stadium

Období terminálních váčků Od 24. týdne do porodu Diferenciace alveolárního epitelu – pneumocyty I. a II. typu, produkce surfaktantu

Alveolární perioda Tvorba alveolů - alveolokapilární membrána 95% alveolů se vyvíjí postnatálně Produkce surfaktantu Transformace plic na orgán respirace Změny v cirkulaci Expanse a růst – do 8 let

Po porodu Naplněny tekutinou Odraněna přes ústa a nos Odtéká do pulmonárních kapilár A do lymfatických cév

Malformace Pulmonární agenese Hypoplasie (jako následek diaphragmatické hernie, oligohydramnia, renální agenese) Esophageální atresie a tracheoesophageální píštěl - fistula Respirační distress syndrom – předčasný porod, genetické onemocnění (mutace v genu pro surfaktant) – nemoc hyalinních blanek Děti mohou přežít od 24. týdne

Prenatální a perinatální období Blastogenesa – poškození vyvolá smrt zárodku Embryonální období – 2-8. týden – vývoj orgánů - malformace Fetální období od 8. týdne – růst a diferenciace buněk – funkční poškození Kritická perioda – období vývoje orgánů – zevní vlivy mohou vyvolat malformace

Odhad stáří plodu Podle gestačního věku Podle morfologických charakteristik: Biparietální vzdálenost Obvod hlavy Obvod břicha Délka femuru Délka nohy Temenokostrční délka Váha

Fetální období Změna poměru hlava:tělo Osifikace skeletu (od 12. týdne) Kopání – v 5.-6. měsíci Růst těla, ukládání tuku Vývoj plic – surfaktant – schopnost dýchat rozhoduje o přežití Oči se zavírají na konci 8. týdne, otevírají se 26. týden

Poloha postavení Poloha (situs) – podélná hlavičkou, koncem pánevním, příčná Postavení (positio) poloha hřbetu k děložní hraně – vlevo nebo vpravo, vpředu nebo vzadu Držení plodu (habitus): flexe hlavy, ohnutý hřbet, flexe horních i dolních končetin, holeně zkříženy – plod zaujímá co nejméně místa Naléhání (praesentatio) indiferentně, centricky a sykliticky

Známky donošenosti plodu Délka těhotenství 40 ± 2 týdny Váha 3400g (nad 2500g) Délka 50cm ( 36 cm temenokostrční) Vytvořený podkožní tuk, bílá kůže – neprosvítají kapiláry. Chybí lanugo, jsou vytvořeny obočí a řasy, vlasy jsou několik cm dlouhé, nehty na rukou přesahují a na nohách dosahují ke špičkám prstů. Lebeční kosti jsou tvrdé, malá a velká fontanela jsou oddělené. Testes jsou sestouplá do šourku, labia maiora překrývají labia minora.

Porod Prvá doba porodní – otevírací – dilatace hrdla děložního (asi 12 hodin u primipary a 6 u multipary) Druhá doba porodní – vypuzovací – porod plodu Třetí doba porodní – porod placenty a plodových obalů Čtvrtá doba porodní – kontrakce spirálních arterií a myometria. Retrakce myometria

Placenta

Implantace Buňky trophoblastu exprimují adhesivní molekuly – adhese k epitelu uteru (sekreční fáze menstruačního cyklu)

Implantace Adhese k endometriu embryonálním pólem Trophoblast – proliferace a splývání buněk– syncytium Cytotrofoblast – proliferující buňky Syncytiotrofoblast – ztráta mezibuněčných hranic Implantace – proteolytické enzymy (metaloproteinásy) – cytotrofoblast Syncytiotrofoblast – penetruje přes epitelové buňky = vtahuje embryo do endometria

Impantace Trofoblast adheruje k endometriu Začíná penetrovat do epitelu, přes bazální membranu a do vaziva a cév, přes vaskulární stěnu. Embryo je uloženo v pars compacta zonae functionalis endometria Trophoblast se diferencuje na cytotrophoblast a syncytioblast

Chorion frondosum Syncytiotrofoblast Cytotrofoblast Extraembryonální mesoderm Extraembryonální coelomová (choriová) dutina Amnion

Implantace ED 9 – blastocysta se implantuje do sliznice Embryo je kryto koagulační zátkou Syncytiotrofoblast se vyvíjí v kontaktu s mateřskou tkání postupně obaluje celou blastocystu Reakce matky na embryo – deciduální reakce – sekrece hlenu, akumulace glykogenu a edém Decidua basalis, marginalis, capsularis a parietalis

Imunitní reakce Endometrium – imunologicky preferovaná tkáň Progesteron – pokles nespecifické imunitní reakce – (komplement) Sekrece Il-2 – pokles specifické reakce Syncytiotrofoblast a cytotrofoblast neexprimuje běžné antigeny – nebo jsou překryty - oba tvoří barieru mezi mateřskou a fetální tkání Cytotrofoblastická obálka – buňky cytotrofoblastu penetrují skrze úponové klky a tvoří barieru mezi mateřským a fetálním vazivem

Vývoj chorion - placenta Vývoj lakun v trofoblastu (ED9) Kontakt s mateřskými cévami – krev se dostane do lakun – intervilosní prostory Cévní systém se adaptuje na těhotenství – vývoj utero-placentálních cév ze spirálních arterií (pod vlivem hormonů) – jinak IUGR Implantace je regulována hormony – pouze do lamina functionalis

Vývoj choria Chorion frondosum, chorion laeve Primární úponové klky– syncytiotrofoblast a cytotrofoblast (ED 11 až 13) Sekundární úponové klky – syncytiotrofoblast, cytotrofoblast, extraembryonální mesoderm (ED16) Terciární úponové klky (definitivní) – syncytiotrofoblast, cytotrofoblast, extraembryonální mesoderm aa cévy (ED21)

Placenta Choriová ploténka - amnion, mesoderm a syncytiotrofoblast Úponové klky Volné klky Cytotrofoblastická obálka Decidua basalis Placentální septa Kotyledony

Placenta Hemochoriální Olliformis (hrncovitá) - diskoidní Velikost 15 – 20 cm, tloušťka 2 – 3 cm Váha 500-600g Asi 15 -25 lobů = kotyledonů.

Funkce trofoblastu Transport dýchacích plynů Transport metabolitů a elektrolytů Transport mateřských protilátek (IgG) Produkce hormonů: progesteron, estriol, hCG, somatomammotropin (placentální laktogen), CRH

Variace stavby a patologie placenty Placenta membranacea Placenta accessoria Choriokarcinom a molla Placenta accreta Placenta percreta Placenta praevia Insertio marginalis, velamentosa