Srpkovitá anémie. Struktura normálního hemoglobinu tetramer (α 2 β 2 ) Allosterie -změna kvartérní struktury při přechodu z deoxy do oxy stavu ! Vlastní.

Slides:



Advertisements
Podobné prezentace
Aminokyseliny.
Advertisements

Základy přírodních věd
(MNOHOČETNÝ) MYELOM.
IKTERUS - DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA as. MUDr. Lochmanová Jindra
PROTEINY - přítomny ve všech buňkách - podíl proteinů až 80%
Regulace tvorby erytrocytů
Disociační křivka Hb pro kyslík; Faktory ovlivňující vazbu O2 na Hb
Kostní dřeň Šárka Šípová B12.
Anémie u dětí Pospíšilová D..
Řízená evoluce boolovských genetických obvodů v bakteriích David Beneš, Research Institute of the IT4Innovations Centre of Excellence, Faculty of Philosophy.
Škola: Mendelovo gymnázium, Opava, příspěvková organizace
F e r r i t i n. Každý, ať už vrcholový či výkonnostní sportovec, by si měl nechat pravidelně ročně (u vrcholového sportovce samozřejmě častěji) nechat.
Tělní tekutiny Anotace: Materiál je určen k výuce přírodopisu v 8. ročníku ZŠ. Seznamuje žáky se základními pojmy a informacemi o složení a funkci tělních.
Barviva.
GYMNÁZIUM, VLAŠIM, TYLOVA 271
Typy hypoxie. Disociační křivka Hb při těchto stavech, A-V diference.
TRANSFUZE V NOVOROZENECKÉM VĚKU
Chemická stavba buněk Září 2009.
Peptidy.
Srpkovitá anémie.
Výukový materiál zpracován v rámci projektu EU peníze školám
Střední zdravotnická škola, Národní svobody Písek, příspěvková organizace Registrační číslo projektu:CZ.1.07/1.5.00/ Číslo DUM:VY_32_INOVACE_KUB_09.
Interní oddělení NsP Havířov
Oběhová soustava člověka
Glykolýza Glukoneogeneze
Střední zdravotnická škola, Národní svobody Písek, příspěvková organizace Registrační číslo projektu:CZ.1.07/1.5.00/ Číslo DUM:VY_32_INOVACE_KUB_08.
Tělní tekutiny.
úlohy proteinů Proteiny (bílkoviny) stavební katalytická
Kyslík v organizmu Oxygenace / transport kyslíku
Přibližný obsah prvků v lidském těle o hmotnosti 70 kg
Elektronický materiál byl vytvořen v rámci projektu OP VK CZ.1.07/1.1.24/ Zvyšování kvality vzdělávání v Moravskoslezském kraji Střední průmyslová.
METABOLISMUS BÍLKOVIN II Anabolismus
Jak ovlivňuje alveolární ventilace, minutový objem srdeční a anémie koncentraci krevních plynů a pH v arteriální a smíšené venózní krvi?
Populační genetika.
Tvoří ji: Tělní tekutiny Cévy srdce
Morfologie a fyziologie hospodářských zvířat
Anémie Hejmalová Michaela.
Hemoglobin a hemoglobinpatie
Struktura, funkce a metabolismus hemoglobinu
Disociační křivka hemoglobinu pro kyslík a ovlivňující faktory
Patofyziologie základních hematologických chorob
OSMOTICKÁ FRAGILITA ERYTROCYTŮ.
Tělní tekutiny KREV.
KREV - sanguis Olga Bürgerová. Cíle: Popsat krevní buňky Popsat krevní buňky Vysvětlit funkci Vysvětlit funkci.
Cirkulační problémy spojené se změnou počtu či funkce erytrocytů
Metabolismus hemu Alice Skoumalová.
ANÉMIE III., POLYCYTÉMIE
SOŠO a SOUŘ v Moravském Krumlově
Název školyZŠ Elementária s.r.o Adresa školyJesenická 11, Plzeň Číslo projektuCZ.1.07/1.4.00/ Číslo DUMu VY_32_INOVACE_ Předmět Přírodopis.
Oběhová soustava 2 Krev a její deriváty ( složení, funkce) Srdce (stavba, funkce) Tělní oběhy.
Bílkoviny-Proteiny Přírodovědný seminář – chemie 9. ročník Základní škola Benešov, Jiráskova 888 Ing. Bc. Jitka Moosová.
PROTEINY Řec. „proteios“=prvořadý Sloučeniny polypeptidového charakteru, které se nalézají ve tkáních všech živých organizmů syntéza: Rostliny + některé.
Co to je anémie? anémie je úbytek červených krvinek nebo ztráta hemoglobinu anémie je úbytek červených krvinek nebo ztráta hemoglobinu krev je tak schopna.
1 Hemoglobin. 2 Složená bílkovina - hemoprotein bílkovina – globin hem: tetrapyrolové jádro Fe 2+ !
Tělní tekutiny.
OBĚHOVÁ SOUSTAVA.
Oběhová soustava - krev
Č. DUMu: VY_32_INOVACE_06_krev
Oběhová soustava Červené krvinky.
Inzerát v Praze, kolem roku 1990
Genetika Přírodopis 9. r..
Tělní tekutiny krev.
I. Krevní obraz II. Krevní systémy
4-Transportní bílkoviny
Složení krve krevní plazma – tekutá složka b) krevní buňky
Červené krvinky - erytrocyty
Tělní tekutiny krev tkáňový mok míza.
Bílkoviny.
Transkript prezentace:

Srpkovitá anémie

Struktura normálního hemoglobinu tetramer (α 2 β 2 ) Allosterie -změna kvartérní struktury při přechodu z deoxy do oxy stavu ! Vlastní příčina srpkovatění!

V deoxy Hb vzniká hydrofóbní kapsa Normální hemoglobin - není, co vložit Hemoglobin S - v β-řetězci na 6. pozici kyselina glutamová nahrazena valinem

Polymerace: HOMOGENNÍ TVORBA JADER - NESTABILNÍ AŽ DO URČITÉ TZV. KRITICKÉ VELIKOSTI -VYTVOŘENÍ FIBRILY HETEROGENNÍ TVORBA JADER -NA FIBRILE JIŽ VYTVOŘENÉ

Změna tvaru erytrocytu

Patofyziologie: Hemolýza anémie aktivace kostní dřeně Ucpávání kapilár infarkty sleziny, často autosplenektomie infarkty plic Homozygoti - těžké onemocnění Heterozygoti - velký počet - ochrana pře malárií -tzv. krize (kritické epizody)

Kinetická hypotéza -William Eaton a James Hofricht T srp. – doba nutná k zesrpkovatění T kap. –doba průchodu kapilárou Normálně: T srp. >> T kap. Krize T srp. = T kap. T srp. závisí 1.)rozpustnosti hemoglobinu- přímá úměra 2.)koncentraci hemoglobinu – nepřímá úměra vše s 50 mocninou změna např. při dehydrataci, nedostatku kyslíku, horečce

Způsoby léčby: *Krevní transfuze *Syntetické oligopeptidy vázající se do oblasti kapsy *Zábránění deoxygenaci *Snížení koncentrace HbS v hemoglobinu *Genetická léčba (aktivace transkripce HbF)

Zdroje: Voight: základy biochemie ac/01/briefing/3760b2_08_noguchi.pdf – bioc462/462a/NOTES/Protein_Properties/hbs.html – sickle.bwh.harvard.edu/hemoglobinopathy.html ~ferrone/Frank_Ferrone_Research.html courses.washington.edu/nutr526/ news/Hemoglobin%20S%20Fact%20Sheet%20- % pdf