HEMATOPATOLOGIE

Anémie a leukémie

Anémie typy (etiologie): 1) chybění Fe (sideropenie) nejčastější mikrocytární, hypochromní chronické menstruační ztráty, peptický vřed, hemoroidy 2) perniciózní anémie makrocytární +/- neurologické obtíže chybění kys. listové

Anémie 3) leukémie 4) srpkovitá anémie 5) thalasémie normocytární anémie dětství! 4) srpkovitá anémie 5) thalasémie

Anémie klinické známky tab 22.2, 3, 4 slizniční příznaky glossitis recidivující afty kandidóza a angulární stomatitida

Anémie nebezpečí při celkové anestézii: každé snížení oxygenace → nevratné poškození mozku, poškození myokardu → celková anestézie by se měla provádět v nemocnici! snížená odolnost vůči infekcím orální kandidóza osteomyelitida

Srpkovitá anémie Afrika, Afro-Karibská oblast, Středomoří a Střední východ sickle cell disease = homozygoti sickle cell trait = heterozygoti abnormální Hb (HbS) s rizikem hemolýzy, anémie a ostatními účinky u heterozygotů je tvořeno dostatečné množství normálního Hb (HbA), které dovoluje normální život

Srpkovitá anémie Srpkovitá anémie: komplikace dané polymerizací deoxygenovaného HbS (méně rozpustný než HbA) → chronická hemolýza → chronická anémie exacerbace „srpkovatění“ zvyšuje viskozitu krve → blokování kapilár a srpkovitá krize + abnormální náchylnost k infcím (Pneumokoky, Meningokoky) a riziko osteomyelitidy

Srpkovitá anémie dentální aspekty srpkovité anémie: Hb ≤ 10g/dl → v. s. homozygot s.c. trait: celková anestézie s plnou oxygenací s.c. disease: +/- ústní sliznice bledá nebo žlutavá kvůli žloutence +/- radiografické změny v lebce a čelistech promptní atb léčba

Srpkovitá anémie při bolestivé krizi analgézie pečlivá zubní péče nutná kvůli ↑ náchylnosti k infcím

Thalassémie α-thalassémie v Asii, Africe a Afro-Karibské oblasti ß-thalassémie ve Středozemí (Řecko) snížená syntéza globinových řetězců → výsledkem je relativní zvýšení množství ostatních řetězců → precipitace v ery → +/- hemolýza tíže onemocnění závisí na počtu postižených genů minor = heterozygoti major = homozygoti

Thalassémie thalassaemia minor: mírná, ale trvalá mikrocytární anémie, jinak asymptomatická +/- splenomegalie

Thalassémie thalassaemia major: těžká hypochromní, mikrocytární anémie výrazné zvětšení jater a sleziny kosterní abnormality (rozšíření dřeňových prostor) život zachraňující transfúze, ale hromadění Fe depozit → hemosideróza → dysfce žlázek a ostatních orgánů → xerostomie

Leukémie produkce leukemických bb → utlačení ostatních buněčných linií v kostní dřeni

Leukémie akutní leukémie ALL nejčastější leukémie dětí AML u dospělých tab 22.7 splenomegálie, hepatomegálie, +/- lymfadenopatie bledost sliznic, abnormální krvácení z dásní tab 22.8

Leukémie postup: biopsie zduření dásně důkladná ústní hygiena pro kontrolu bakteriální populace před rozvinutím komplikací vyhýbat se extrakcím, pokud nezbytné – krevní transfúze, celková atb clona

Leukémie chronická leukémie

Leukopenie a agranulocytóza WBC ≤ 5000³/l různé příčiny tab 22.10 náhodný hematologický nález x těžká – imunodeficience

Leukopenie a agranulocytóza aplastická anémie selhání produkce všech krvetvorných bb v kostní dřeni (pancytopenie) systémové a orální projevy: purpura, anémie, náchylnost k infekcím příčiny: neznámá, ai, vyvolané léky postup: vysadit léky, podání atb a transfúzí

Krvácivé choroby

Krvácivé choroby krvácivé choroby = purpura (poruchy destiček) a poruchy srážlivosti (srážlivých faktorů)

Krvácivé choroby Vyšetření předchozích případů výrazného krvácení: podrobná anmnéza je základ (nepostradatelná)! tab. 23.1 většina krvácivých chorob je dědičná! krvácení kratší než 24h je většinou důsledkem místních příčin a mírných poruch srážlivosti → delší krvácení už je významné

Krvácivé choroby Klinické vyšetření: známky anémie a purpury vyšetření ústní dutiny → naplánování operace hemofilie – všechny nezbytné extrakce provést při jednom sezení (zákroku) s krytím faktorem VIII rtg (prevence komplikací)

Krvácivé choroby Laboratní vyšetření: tab 23.2 základem je hledání anémie zjištění krevní skupiny

Krvácivé choroby A) Purpura typický projev poruchy destiček krvácení prodlouženo, ale srážlivost je normální (s výjimkou vW choroby)

Krvácivé choroby obecné (základní) znaky purpury: purpura = krvácení do kůže nebo sliznic s obrazem petechií, ekchymóz a nebo „spontánních modřin“ krvácení bezprostředně následuje poranění a nakonec se zastaví samo (spontánně) v důsledku normální koagulace trombocytopenie = destičky ≤ 100 000 mm³ spontánní krvácení většinou až při poklesu destiček ≤ 50 000 mm³

Krvácivé choroby typicky postiženo patro +/- výrazné krvácení do dásní nebo krvavé puchýře tab 23.3

Krvácivé choroby ITP IgG auto Ab ↓ počet destiček děti nebo mladé dospělé ženy prvním příznakem může být profúzní krvácení z dásní nebo krvácení po extrakci +/- spontánní krvácení do kůže

Krvácivé choroby péče: kortikosteroidy převody destiček

Krvácivé choroby AIDS ai trombocytopenie může být časným znakem léky vyvolaná purpura aspirin + další interferují s funkcí destiček další reagují jako hapteny → imuno destrukce destiček nebo snížení funkce dřeně tab 23.4

Krvácivé chroby lokalizovaná orální purpura někdy krvavé puchýře bez poruchy hemostázy příznaky „dušení“ („angina bullosa haemorrhagica“) prasknutí → vřed musí být vyloučena systémová purpura

Krvácivé chroby von Willebrandova choroba současně prodloužený čas krvácivosti a chybění fVIII většinou vrozené, AD snížení fVIII mírné → purpura je častější manifestace

Krvácivé choroby B) Poruchy srážlivých faktorů tab 23.5

Krvácivé chroby Hemofilie A nejčastější, těžká chybění fVIII 6/100 000 těžká hemofilie typicky projevy už od dětství – krvácení do svalů a kloubů po minimálním poranění mírná hemofilie (fVIII ≥ 25%) – žádné příznaky do poranění, chirurg. výkonu nebo extrakce zubu

Krvácivé chroby těžké a dlouhé krvácení může rovněž následovat po injekci lokálního anestetika! (inferior dental blocks!)

Krvácivé chroby klinické příznaky: pozitivní RA 30% pacientů ale má negativní RA! krvácení začíná po krátké mezipauze (normální reakce cév a destiček) → přetrvávající krvácení, může pokračovat celé týdny krvácení do kloubů riziko intrakraniálního krvácení! krvácení do hlubokých měkkých tkání → obstrukce dýchacích cest! HBV, HCV+! +/- tvorba anti fVIII Ab

Krvácivé chroby principy péče: radiografie (místní nález, prevence komplikací) přijetí do nemocnice podávání náhrad při jednom zásahu tolik chirurgicképráce, kolik je možné (tab. 23.6) pro zubní extrakce nutná hladina fVIII 50-75% pooperačně: atb, riziko krvácení největší 4-10 den po operaci

Krvácivé chroby vyloučit aspirin a příbuzná analgetika! extrakce při mírné hemofilii s antifibrinolytickými léky

Krvácivé chroby Christmas disease (hemofilie B) fIX vrozená stabilnější → terapie náhradami v delších intervalech ostatní obdobné jako u hemofilie A

Krvácivé chroby Získané poruchy srážlivých faktorů a) chybění vitamínu K příčiny: obstrukční žloutenka, malabsorpce chirurgické výkony odložit na dobu obnovení hemostázy +/- vitamín K

Krvácivé chroby b) antikoagulační léčba kumarin (warfarin) zubní extrakce bezpečné při INR 2-3 při jednom sezení minimum práce, lůžko má být sešité nepřerušovat antikoagulační terapii pro rozsáhlejší výkony přerušit terapii se souhlasem praktika! krátkodobá: heparin (působí jen asi 6h) → chirurgii odložit o 12-24h

Krvácivé chroby c) onemocnění jater obstruktivní žloutenka výrazné poškození jater (virová hepatitida, alkoholismus) krvácení může být těžké a obtížně kontrolovatelné → vitamín K antifibrinolytické látky infuze čerstvé plazmy

Lymfomy

Lymfomy jakýkoliv typ lymfocytů, nejčastěji B bb všechny zhoubné Hodgkinův + non Hodgkinovy lymfomy (NHL) relativně často infiltrují krční uzliny x vzácné v ústech

Lymfomy A) NHL postiženi převážně dospělí neohraničené, měkké, nebolestivé zduření, +/- zvředovatělé histologicky: + invaze do přilehlých tkání + pokud traumatizováno, zánětlivý infiltrát může překrývat lymfomovou povahu tu

Lymfomy klinický přístup: biopsie! staging!

Lymfomy Burkittův lymfom nasofaryngeální (T buněčný) lymfom – „mlg midline granuloma“ MALT! + místní projev celkového onemocnění

Krční lymfadenopatie

Krční lymfadenopatie nejčastější příčinou zubní a periodontální infekce lymfomy HIV infekce tab 26.1 vyšetření: akutní virová infce – lymfadenopatie zmizí po několika měsících

Krční lymfadenopatie TBC Mcb tuberculosis + atypická Mcb klinické znaky patologie: granulomy, Mcb → kultivace nebo DNA testy postup: při podezření na TBC postižené uzliny vyjmout vcelku

Krční lymfadenopatie Syfilis lymfatické uzliny zvětšené, měkké a „gumovité“ primární nebo sekundární stádium postup: Treponema pallidum v nátěru v zastínění nebo serologický nález atb

Krční lymfadenopatie Cat scratch disease tab 26.4 patologie: destrukce architektury uzliny, nekróza a leukocytární infiltrace, tvorba histiocytárních granulomů s centrálním hnisáním speciální barvení (stříbření dle Warthin-Starryho) x hluboké mykózy

Krční lymfadenopatie postup: anamnéza, klinický nález, vyloučení jiných onemocnění onemocnění je mírné a samolimitující, +/- hnisání a tvorba píštělí

Krční lymfadenopatie Lymská choroba (borelióza) přenášena hmyzem, klíšťaty tab 26.5 postup: anamnéza + klinický nález serologické potvrzení atb!

Krční lymfadenopatie Infekční mononukleóza samo-limitující lymfoproliferativní onemocnění tab 26.6 +/- dlouhodobější lymfadenopatie, která může imitovat lymfom postup: KO (atypické lymfocyty), Paul-Bunnellův test, anti EBV Ab nepodávat ampicilin a amoxicilin!

Krční lymfadenopatie AIDS brzy po primoinfekci přechodné horečnaté onemocnění později +/- povšechná lymfadenopatie (GLS) → AIDS

Krční lymfadenopatie Toxoplazmóza T. gondii střevní parazit mnoha domácích zvířat (kočky) postup: serologie antimikrobiální lčb

Krční lymfadenopatie Mukokutánní syndrom (Kawasakiho choroba) tab 26.8 postup: klinický a EKG nález aspirin, γ-globulin

Krční lymfadenopatie Lékové lymfadenopatie příležitostný toxický efekt dlouhodobé lčb antiepileptickými léky, fenytoin může imitovat lymfom postup: pokud lze, eliminovat léky vyloučit jiné onemocnění