NEUROLOGIE – pro stomatology J. Venháčová Dětská klinika LF UP

Vrozené vývojové vady Hydrocephalus Mikrocephalus Spina bifida + Herniace míšních obalů - meningokéla Herniace míchy a obalů - meningomyelokéla Ageneze corpus callosum (cave patologie hypofýzy) aj.

Hydrocephalus - klasifikace = nahromadění likvoru v nitrolebním prostoru Vrozený : intrauterinní infekce (TORCH), VVV Získaný : Tu, krvácení, pozánětlivé změny Obstrukční: porucha drenáže likvorových cest f. Monroi, Magendi, Luschke, 3. a 4. komora, Sylviův mokovod Hypersekreční : plexus papilom Vnitřní x zevní

Likvorové cesty

Schéma - normální a dilatované komory

Hydrocephalus - symptomy Velký obvod lbi - větší mozková x obličejová část Otevřená VF ev i MF, rozestup švů, zvýrazněná náplň žil na hlavě, poklep „nakřáplého hrnce“ Příznak zapadajícího slunce Strabismus Nitrolební hypertenze-pokud jsou švy již srostlé Atrofie mozku, optiku - ložiskové neurol.př.- epi

Hydrocehalus

Diagnostika hydrocephalu Měřit obvod lbi při preventivních prohlídkách !!! - percentily při narození 38 cm a více = hydrocephalus UZ přes VF CT ev MR mozku Neurologické vyšetření, oční…

Léčba hydrocephalu Chirugická Odstranit překážku – pokud to lze Drenáž pomocí shuntu ventrikulo-peritoneální ventrikulo-atriální

Hydrocephalus – stav po drenáži

Mikrocephalus Porucha vývoje mozku intrauterinně, součást genetických sy Sekundární atrofie mozku - po ischémii, zánětu Vždy těžké neurologické a mentální postižení Malý obvod lbi, malá nebo uzavřená VF Malá mozková část Senzorické poruchy

Meningokéla - menigomyelokéla -encephalokéla Vznikají při rozštěpech páteře, defektech kalvy Prenatální screening – AFP, UZ Prevence: Kyselina listová – od početí Nejčastější lokalizace meningokély: L-S

Meningokéla – meningomyelokéla: klinické projevy Vak krytý kůží - i nekrytý (riziko sepse) Paraplegie DKK, inkontinence Hydrocephalus Operace jen při zachovalé hybnosti DKK

Tumory CNS Patří mezi nejčastější Tu u dětí – 2. místo za hemoblastózami Nejčastěji gliomy (benigní, ale i maligní) Maximum výskytu 5. – 8. rok věku Lokalizace často ve střední rovině, většina infratentoriálně (mozeček, pons, 3. a 4. komora) zde nejčastěji astrocytom- spongioblastom mozečku, meduloblastom)

Tumory CNS - symptomy Celkové – dány nitrolební hypertenzí Ložiskové – dány lokalizací Celkové příznaky: Subjektivní: bolesti hlavy !!! – zvracení – poruchy vizu (neostré, dvojité vidění) – únavnost Objektivní: zn. nitrolební hypertenze - městnavá papila - porucha vědomí, chování - epileptický záchvat

Tumory CNS – ložiskové symptomy Parézy mozkových nervů Poruchy sluchu, vizu – zorného pole Endokrinní projevy (adenomy hypofýzy, kraniofaryngeom) Spastické parézy Mozečkové příznaky

Diagnostika tumorů CNS Neurologické vyšetření Oční vyšetření (pozadí i perimetr) Zobrazovací metody (CT, MR)

Zánětlivá onemocnění CNS U dětí častější než u dospělých, průběh závažnější Etiologie pestrá - závisí na věku, obranyschopnosti organismu. Intrauterině TORCH Meningitis – hnisavá, serózní Encephalitis Meningoencephalitis

Etiologie zánětů CNS – hnisavé záněty Novorozenec: Gr – bakterie (E. coli a jiné) Gr + bakterie (Strepto,Stafylo) Kojenec: Strepto pneumonie, HiB Školák : Neisseria menigitidis, Strepo pneumonie, Mycobacteria- atypické kmeny, Význam vakcinace v prevenci !

Etiologie zánětů CNS - nehnisavé Viry!!! Herpes viry (HSV-1, CMV, EBV, varicella zoster), enteroviry (Coxsackie), virus klíšťové encephalitis, parotitis, varicella, dříve morbilli, rubeola Mycoplasma pn. Borrelie Plísně – u imunosuprimovaných

Příznaky zánětů CNS 1. fáze - nespecifické příznaky „chřipkové“ 2. fáze - specifické příznaky meningeální, encefalitické, kombinované CAVE Neisseria meningitidis A,B,C … meningococcémie (sepse + DIC!)

Meningitis – nadprodukce likvoru zánětlivé etiologie Subj. příznaky: bolesti hlavy, nauzea, fotofobie, hyperestézie, předrážděnost Obj. příznaky: horečka, zvracení, opistotonus, flexe končetin, vyklenutá (pulzující) VF, hyperreflexie, opozice šíje, Kernig - Brudzinski - Amos - Lassegue

Encephalitis – zánětlivý edém mozku Ložiskové neurologické příznaky: parézy mozkových nervů (VII, VI, VIII..), periferní spastické parézy Porucha vědomí, křeče, miotické zornice U kojenců změna chování - charakteru pláče-porucha polykání nebo časně porucha vědomí i s křečemi. Prognosticky nepříznivé

Laboratorní a zobrazovací diagnostika zánětů CNS Rozhodující je vyšetření likvoru před LP vždy vyšetřit oční pozadí - cave conus U encefalitid průkaz zánětu - edému mozku: EEG - CT – MRI Doplňující laboratorní vyšetření : K.O., CRP, serologie U hnisavé meningitis aktivní screening DIC

Likvor – hnisavá meningitis zkalený (Pandy+), zvýšený tlak, pleocytóza výrazná (převaha granulocyty) proteino-rhachie hypo-glyko-rhachie pozitivní bakteriol.vyš. (přímá mikroskopie- kultivace - PCR)

Likvor - serózní menigitis Čirý, vysoký tlak Pleocytóza - méně výrazná Převaha lymfo-monocyty Proteino-rhachie - méně výrazná Není hypo-glyko-rhachie STERILNÍ – bez přítomnosti bakterií

Likvor - encephalitis Často jen proteinorhachie Cave herpetická infekce (temporální laloky) Prognosticky nejzávažnější kmenová lokalizace zánětu Vždy PCR Bývá zvýšený laktát v likvoru, nepřítomnost bakterií

Terapie meningitid Serózní: Lumbální punkce = dg. i th. zákrok + symptomatická a podpůrná léčba Hnisavá: ATB iv – nejprve empiricky, poté cílená ATB th, nejčastěji cefalosporiny 3. gener. Hydratace – perfúze tkání Energetické zdroje – i.v. Při těžším průběhu IVIG, Kortikoidy ? CAVE DIC (separované trombocyty, AT III + heparin při deficitu AT III)

Terapie encefalitidy Acyclovir - 30mg/kg/d i.v., dokud není vyloučena infekce herpes viry Dle stavu: protiedémová terapie včetně oxygenoterapie . Monitoring vitálních funkcí

Epilepsie - definice = chronické onemocnění, charakterizované opakovanými náhle vznikajícími záchvaty, při nichž dochází k poruchám vědomí, chování, funkcí motorických, senzitivních, smyslových – a to buď jednotlivě nebo v kombinacích

Patofyziologický podklad epi záchvatu Abnormální excesívní iritabilita neuronů, která je ložiskovým zdrojem výbojů Změněný poměr excitačních a inhibičních mechanismů Podle lokalizace ložiska a směru šíření výbojů vzniká klinický obraz epilepsie

Příčiny poškození neuronů Desorganizace glie Redukce inhibičních synapsí Změny membránových potenciálů – vlivy Na, K, Mg, Ca, neurotransmiterů Malformace – i cévní Infekce Poranění - krvácení – ischemie Tumory Degenerativní nemoci, metabolické poruchy

Předpoklady pro vznik epi záchvatu Záchvatová pohotovost: vlivy genetické, metabolické, vazba na věk Ložisko: neurony, produkující abnormní výboje Generalizace - vliv diencefalické složky (vegetativní systém, endokrinní, kvalita spánku) Epileptogenní podnět

Klasifikace epilepsie Fokální a/ simplexní b/ komplexní (psychomotorické) c/ sekundárně generalizované Primárně generalizované Neklasifikovatelné

Fokální epilepsie simplexní S motorickými projevy S vegetativními projevy Somatosenzorické projevy - čichové, chuťové, sluchové, vizuální S psychickými projevy- halucinace, iluze, fatické p.

Diagnostika epilepsie Anamnéza ! I RA Neurologické vyšetření – laboratorní vyš. EEG – pro lokalizaci ložiska videomonitoring 24 hod. Zobrazovací vyš. –CT, MRI

Obecné zásady léčby epilepsie Antiepileptika dle typu záchvatu Iniciálně monoterapie – dávku postupně zvyšovat dle klinické odpovědi a hladin v krvi Kombinace léků- až při nedostatečném efektu monoterapie Chirurgická terapie - až po vyčerpaných možnostech konzerv. th po 2 letech neúspěšné léčby a při znalosti lokalizace ložiska

Dětská mozková obrna - DMO Postižení mozku, které vznikne před narozením – v průběhu porodu – po porodu – až do 18 měsíců věku a neprogreduje Klinické projevy: Poruchy hybnosti, svalového tonu Senzorické poruchy Často epilepsie Někdy mentální postižení

Etiologie DMO 20% faktory prenatální 20% faktory postnatální 60% faktory perinatální (zejména asfyxie) Malformace CNS, záněty - infekce, krvácení, ischemie, metabolické poruchy, hyperbilirubinémie

Klasifikace DMO: dle převažujícího motorického postižení Formy spastické : kvadru - bi – hemiparézy Formy nespastické: dyskinetické a hypotonické Formy smíšené V terapii nejdůležitější rehabilitace Spolupráce neurolog-fyzioterapeut-psycholog-ortoped-sociální pracovník- pedagog- PLDD-rodina