Patologie srdce 2: endokard 2010

Choroby endokardu a chlopní z etiopatogenetického hlediska se dělí endokarditidy, zánětlivé postižení endokardu buď infekční nebo imunitní –endokarditis revmatická a atypická verukózní endokarditis při SLE Choroby degenerativní – kalcifikující aortální (vzácně mitrální) stenóza, prolaps mitrální chlopně, anulární a marginální skleróza choroby endokrinní – karcinoidový syndrom, nebakteriální trombotická endokarditida jiné – aortální insuficience při syfilis, při Marfanovu syndromu

endokarditidy, zánětlivé postižení endokardu buď infekční nebo imunitní endokarditis revmatická Endokarditis infekční atypická verukózní endokarditis při SLE

Revmatická srdeční choroba je nejzávažnější součást revmatické horečky – vícesystémové zánětlivé choroby následující několik týdnů po faryngitidě (angíně) způsobené Streptokokem skupiny A.

Akutní revmatická karditida tvorba Aschoffových tělísek ložisek degenerovaného kolagenu obklopených lymfocyty a objemnými makrofágy (Aničkovovými buňkami) ve všech třech vrstvách srdeční stěny charakteristické pro revmatickou myokarditidu. Klinicky nejzávažnější je však postižení endokardu, zvláště na chlopních levého srdce. Ložisková fibrinoidní nekróza kolagenu chlopenních cípů a šlašinek vede k tvorbě verukózních výrůstků na dotekové linii chlopně endocarditis verrucosa

Aschoffova těíska a akutní revmatická mitrální valvulitis Acute and chronic rheumatic heart disease. A, Microscopic appearance of an Aschoff body in a patient with acute rheumatic carditis; there is central necrosis with a circumscribed collection of mononuclear inflammatory cells, with some activated macrophages (Anitschkow cells) with prominent nucleoli (arrowheads). B, Acute rheumatic mitral valvulitis superimposed on chronic rheumatic heart disease. Small vegetations (verrucae) are visible along the line of closure of the mitral valve leaflet (arrows). Previous episodes of rheumatic valvulitis have caused fibrous thickening and fusion of the chordae tendineae. C-D, Mitral stenosis with diffuse fibrous thickening and distortion of the valve leaflets, commissural fusion (arrows), and thickening and shortening of the chordae tendineae. D, Opened valve. Note neovascularization of anterior mitral leaflet (arrow). E, Surgically removed specimen of rheumatic aortic stenosis, demonstrating thickening and distortion of the cusps with commissural fusion (E, From Schoen FJ, St. John-Sutton M: Contemporary issues in the pathology of valvular heart disease. Human Pathol 18:568, 1967.) Revmatická srdeční choroba. Stenoza mitrální a aortální chlopně.

chronická fáze revmatické choroby srdce charakterizované četnými recidivami Organizací ložisek akutního zánětu vzniká fibróza-ztluštění chlopenních cípů, srůstu komisur a ztluštění a srůstům šlašinek Fibróza je často komplikována dystrofickou kalcifikací Funkčně vzniká nedomykavost chlopní a stenóza srdečních ústí. Nejčastěji je postižena chlopeň mitrální, pak aortální, méně často chlopně pravého srdce Hypertrofie komor závisí na postižení jednotlivých chlopní chronická srdeční insuficience Arytmie (zvláště síňová fibrilace), tromboembolické komplikace a infekční endokarditida

Infekční endokarditida Choroba postihuje osoby nad 50 let v nižším věku pouze intravenózní toxikomany Mortalita je 10-50% Podmínkou je bakteriémie Zdroj většinou nenalezen

Bakteriémie s následnou endokarditidou může nastat po endoskopických výkonech, zvláště urologických krvavých stomatologických výkonech včetně profesionálního čištění zubního kamene po interrupcích Vyšší riziko intravenózní toxikomani, alkoholici, diabetici, imunodeficientní, terapeuticky imunosuprimovaní nemocní s malignitou.

Vzniká kolonizací a invazí endokardu mikroorganizmy, buď bakteriemi nebo patogenními houbami Na endokardu vznikají vředy (ulcerózní endokarditis) a/nebo tromby (trombotická endokarditis)

infekční endokarditida Infekce se může usídlit na normálních chlopních, predispozicí jsou chlopenní protézy dále chlopně nějak poškozené buď vrozenou malformací (dvojcípá aortální chlopeň), zánětem (revmatická endokarditida kalcifikovaná aortální stenóza prolaps mitrální chlopně její anulární kalcifikace

Průběh choroby závisí na virulenci mikroorganizmu Vysoce virulentní bakterie, jako Staphylococus aureus působí akutní ulcerózní (maligní) typ choroby, s rychle nastupujícími septickými příznaky V místě vředů vznikají fibrinové tromby prostoupené mikroby Zánět vede k destrukci chlopně, abscesům v aortálním prstenci, při jejich perforaci do perikardu vzniká purulentní perikarditida. Méně často vzniká vřed na nástěnném endokardu (ulcus cordis acutum).

Nejčastěji postižena je aortální a mitrální chlopeň pravostranné chlopně bývají postižené u intravenózních toxikomanů a jako komplikace trvalého katétru v pravém srdci Centrální pyémie infikované infarkty v mozku, ledvinách, myokardu a jinde při postižení pravostranných chlopní vzniká obraz periferní pyémie.

subakutní (loudavá) endokarditida Nízce virulentní mikroby, jako Streptococus viridans, objemné trombotické vegetace s rozsáhlou embolizací do velkého oběhu Destrukce chlopní je méně výrazná klinicky je choroba méně prudká, někdy špatně rozpoznatelná. Tromby neobsahují vysoce virulentní mikroby, proto nebývá centrální pyémie, vznikají pouze blandní infarkty, na bříšcích prstů zánětlivé (Oslerovy) uzly, útvary pod nehty jako po třísce. V ledvinách Lőhleinova glomerulonefritida.

Infekční (bakteriální) endocarditis. Vlevo: subakutní endokarditis mitrální chlopně (Streptococcus viridans). Na chlopni jsou velké trombotické vegetace Vpravo: akutní endokarditis bikuspidální aortální chlopně (Staphylococcus aureus) s destrukcí a abscesem na chlopni.

U obou typů endokarditidy se v krvi tvoří imunokomplexy, které se ukládají ve stěně drobných cév se vznikem vaskulitidy v kloubech, ledvinách, mozku aj. Po vyhojení endokarditidy zůstávají postižené chlopně deformované s porušenou funkcí.

degenerativní choroby chlopní kalcifikující aortální (vzácně mitrální) stenóza prolaps mitrální chlopně anulární a marginální skleróza

Kalcifikující aortální stenóza je nejčastější získanou chlopenní vadou Přichází jak na normální chlopni, tak relativně častěji na kongenitálně dvojcípé chlopni Normální chlopeň bývá postižena až v 8. a 9. deceniu, proto je někdy choroba nazývána senilní aortální stenóza.

Kalcifikující aortální stenóza zánětlivý proces s degenerativními rysy, podobný ateroskleróze Nodulární vápenné masy se objevují uvnitř Valsalvových sinů a protrudují směrem do aorty. Komisury nebývají postiženy stenóza levého tepenného ústí (aortální stenóza) vzácněji je postižena mitrální chlopeň, kde jsou vápenná depozita na bazi mitrálních cípů a pronikají do myokardu levé komory

Kalcifikující chlopňová skleróza aortální stenóza, kalciové masy uvnitř sinů (šipka).

Kalcifikující chlopňová skleróza mitrální anulární kalcifikace, masy kalcia pronikají do myokardu levé komory (šipky). Zvýšený tlak uvnitř levé komory vede k její hypertrofii a k sekundární ischémii myokardu. Klinické příznaky jsou překvapivě různé u jednotlivých nemocných, od asymptomatických případů až k těžké insuficienci vedoucí ke smrti.

Prolaps (myxomatózní degenerace) mitrální chlopně je kongenitální léze postihující až 5% populace. Začíná se projevovat mezi 20. a 40. rokem. Mitrální cípy jsou zvětšené, „vytahané“ a balónovitě se vyklenují do levé síně Anulus fibrosus je dilatován Šlašinky jsou abnormální, mají níže body větvení, mají více inzercí mimo okraj chlopně Sekundárně se ztlušťuje chlopeň i nástěnný endokard Asi ve třetině případů je postižena i trikuspidální chlopeň.

Prolaps (myxomatózní degenerace) mitrální chlopně Klinicky je většina postižených bez příznaků u menšiny se projevuje únavnost i psychické změny Asi ve 3% případů vznikají komplikace: infekční endokarditida, mitrální insuficience, embolie do velkou oběhu nebo arytmie

Prolaps (myxomatózní degenerace) mitrální chlopně šipka ukazuje prolaps zadního mitrálního cípu do levé síně Příčinou je systémový vývojový defekt vaziva součást Marfanova syndromemu

Prolaps (myxomatózní degenerace) mitrální chlopně balonovitá vyklenutí mitrální chlopně do levé síně. Patrná též mitrální anulární kalcifikace (hlavička šipky)

choroby chlopní ostatní karcinoidový syndrom, nebakteriální trombotická endokarditida

Karcinoidový syndrom vzniká působením serotoninu produkovaného buňkami karcinoidu Při karcinoidu GIT vzniká syndrom pouze v případě metastáz do jater, kde se neuplatní jaterní monoamin oxidázu, která biogenní aminy rozkládá. Při karcinoidu ovaria nebo plic, kde krevní proud do srdce obchází játra, může syndrom vzniknout i bez jaterních metastáz. karcinoidový syndrom episodický kožní erytém, křečovité bolesti v břiše, bronchospazmus, nausea, zvracení a průjem.

Karcinoidový syndrom fibróza pravé síně a trikuspidální chlopně

Nebakteriální trombotická endokarditida (marantická endokarditida) představuje tvorbu trombotických vegetací na cípech chlopní vegetace sterilní, bez známek zánětu Nejedná se tedy o endokarditidu, ale o chlopňovou trombózu Vzniká nejen u kachektických osob ale i při normální hmotnosti nebo dokonce obezitě Je projevem trombotické diatézy (trombofilie) různého původu např. při karcinomu orgánů břišní dutiny

Nebakteriální trombotická endokarditis Nonbacterial thrombotic endocarditis. A, Nearly complete row of thrombotic vegetations along the line of closure of the mitral valve leaflets (arrows). B, Photomicrograph of nonbacterial thrombotic endocarditis, showing bland thrombus, with virtually no inflammation in the valve cusp (c) or the thrombotic deposit (t). The thrombus is only loosely attached to the cusp (arrow). Nebakteriální trombotická endokarditis

Syfilitické postižení aortální chlopně (descendentní skleróza) je nyní výjimečná Syfilitický zánět aorty sestupuje na chlopeň, ztluštělá intima do sebe zaujímá komisury chlopně a tím se vela od sebe oddalují a nemohou se dotknout Aortální ústí se rozšiřuje a nastává nedomykavost chlopně.

Postižení srdce při Marfanovu syndromu Marfanův syndrom je genetický defekt fibrilinu-1, základní komponenty mikrofibril extracelulární matrix Má příznaky skeletální, oční a kardiovaskulární. Kardiovaskulární postižení je z příznaků Marfanova syndromu nejzávažnější prolaps mitrální chlopně ektasie ascendentní aorty vedoucí k cystické medionekróze. Nejtěžší komplikací Marfanova syndromu je život ohrožující disekce aorty.

Přehled získaných chlopňových vad nedomykavost (insuficience, regurgitace) chlopně zúžení (stenóze) cévního ústí, buď venózního nebo arteriálního Kombinovaná vada je současná stenóza a insuficience téže chlopně Aortomitrální vada je současná vada mitrální a aortální chlopně vždy porevmatické

Mitrální stenóza je nejčastěji způsobena revmatickou endokarditidou, vzácně infekční endokarditidou, masivní anulární sklerózou nebo myxomem levé síně Cípy jsou ztluštělé, hyalinizované, komisury srostlé, často je chlopeň kalcifikovaná Šlašinky jsou ztluštělé a srostlé hypertrofie a dilatace levé síně Chronická insuficience levé komory vede k venostáze v plicích a k přenesenému pravému srdci Levá komora je atrofická

Mitrální insuficience Porucha chlopně bývá následkem revmatické nebo infekční endokarditidy nebo prolapsu chlopně rupturou papilárního svalu nebo jeho dysfunkcí (infarktem, fibrózou) nebo zkrácením či rupturou šlašinek Rozšíření levé komory bývá při myokarditidě nebo při dilatované kardiomyopatii. Nedomykavost způsobuje regurgitaci krve během systoly do levé síně Síň se rozšiřuje, na rozdíl od stenózy je levá komora hypertrofická Plicní venostáza a přenesené pravé srdce nastává v menší míře, než při mitrální stenóze.

Aortální stenóza kalcifikující aortální stenózou (ascendentní sklerózou) Pouze asi v 10% je stenóza porevmatická Aortální stenóza představuje překážku odtoku krve do aorty vede k hypertrofii a chronické insuficienci levé komory Zhoršené plnění koronárních arterií často vede k angině pectoris Častá je i akutní insuficience levé komory a náhlá srdeční smrt.

Aortální insuficience je způsobena buď revmatickou nebo infekční endokarditidou chorobami destruujícími kořen aorty: syfilis ve 3.stadiu Marfanovův syndrom, vzácně je komplikací Bechtěrevovy choroby.

Pravostranné získané chlopenní vady se většinou týkají trikuspidální chlopně. Jsou vzácné jak stenóza,tak insuficience jsou buď porevmatické (vždy spolu s vadou levostranných chlopní) nebo následkem karcinoidového syndromu Trikuspidální insuficience vzniká nejčastěji dilatací selhávající pravé komory, často při přeneseném pravém srdci Vady pulmonální chlopně jsou výjimečné.

Patologie perikardu sekundární

Nahromadění tekutiny Normálně 30 ml perikardiální tekutiny Hydroperikard- transudát Kardiální insuficience Hypoproteinemie (renální, nutriční, hepatální) Porucha diastolického plnění srdce Chyloperikard-lymfa Vzácné, při nádorech mediastina Při myxedému

Hemoperikard Ruptura LK srdce při akutním IM Ruptura intraperikardiální části aorty Vede k tamponádě srdeční (200-400 ml) Iatrogenně při katetrizaci Hemorhagická perikarditis

Perikarditis Klasifikuje se podle etiologie nebo podle vzhledu exsudátu Aseptická perikarditis Pericarditis epistenocardiaca Uremická perikarditis Po srdečních operacích U systémových chorobv pojiva, např. SLE nebo revmatická horečka

Infekční perikarditis Hematogenně, lymfogenně nebo přímým přechodem z okolí Viry (coxsackieviry, echoviry) Bakterie (stafylokoky, pneumokoky) Mycobacterium tbc Bakteriální záněty- přechodem infekce z plic, mediastina, uzlin

Klasifikace podle exsudátu Serozní fibrinozní Hnisavá Hemorhagická granulomatozní

(Fibrino)purulentní perikarditis

Fibrinózní perikarditida

Hojení perikarditidy Exsudát se vstřebá Organizace exsudátu a vznik srůstů Ložiskové nebo difuzní srůsty Adhezivní medistino-perikarditis Hypertrofie a dilatace srdce Konstriktivní perikarditis- pancéřové srdce Výrazná fibroprodukce úplná obstrukce perikardiální dutiny Selhání PK

Konec roku 2009