Roztroušená skleróza Eva Havrdová Neurologická klinika 1.LF UK Praha Co to je a Jak dojdeme k diagnóze Eva Havrdová Neurologická klinika 1.LF UK Praha

RS = autoimunitní onemocnění  onemocnění je zprostředkované autoagresivními bílými krvinkami, které rozpoznávají vlastní obaly nervových vláken jako nepřítele a útočí na ně  co je podnětem k tomu, aby tento útok zahájily, není jasné tyto buňky se množí a vstupují do cílového orgánu – mozku a míchy (CNS)  tam vytvářejí ložiska zánětu, v nichž dochází k:  rozpadu myelinu (obalu nervových vláken)  k ničení nervových vláken

Ložiska zánětu

Nervové buňky (neurony) a jejich výběžky (nervová vlákna = axony) myelin

Ztráta myelinu Zpřetrhaná nervová vlákna

 klinicky umíme zhodnotit jen špičku ledovce zánět je trvale přítomen v CNS, pouze jeho intenzita kolísá  klinicky umíme zhodnotit jen špičku ledovce (ložisek se tvoří 3-10x více) v CNS se u RS odehrávají dva děje: zánět (ten umíme ovlivnit) degenerace nervových vláken (zčásti souvisí se zánětem, zčásti má nejasné mechanismy, které ovlivnit neumíme)

RS zánět neurodegenerace progrese ataky a remise

 nervové vlákno je nositelem funkce, při jeho zničení zmizí jeho funkce  naštěstí máme asi 40% rezerv v CNS  proto se na začátku RS zdá, že se skoro nic neděje  to často mate pacienta i lékaře

Stadia RS a co se v nich děje Time 1st event

 dřívější představa: nejdřív ztráta myelinu, v progresivním stadiu i ztráta nervových vláken  nynější představa: ztráta nervových vláken je časnou událostí, do určité míry je závislá na zánětu a je příčinou trvalého neurologického deficitu (invalidity)  naprostá změna terapeutického přístupu: “léčit je nutno včas a agresivně”

RS: jak vzniká???  Genetika (indoevropská rasa, Vikingové, Skandinávie), prevalence, incidence  Vlivy vnějšího prostředí: zeměpisná šířka, sluneční záření, stres, infekce (nejen EB virus), hormonální změny, kouření

Diagnostika -léze rozeseté v čase a prostoru  klinický obraz poruchy zraku, citlivosti, hybnosti, svěračových funkcí, rovnováhy a koordinace, kognitivních funkcí, únava, deprese  pomocné vyšetřovací metody MRI mozkomíšní mok evokované potenciály Včas a racionálně zvolené vyšetřovací metody umožňují včasné stanovení diagnózy.

MRI

MRI 21 letého muže při prvních projevech RS: - závratě, brnění

MRI 44 leté ženy s 9 let probíhající progresivní RS

Lumbální punkce Nejde o odběr míchy !!!

Vyšetření mozkomíšního moku – nález oligoklonálních proužků Plasmatická buňka vytvářející protilátky

Zrakové evokované potenciály Visual evoked potentials (VEP)

Diagnostická kriteria Podle McDonalda (2001), verze podle Polmana (2005)  CIS – klinicky izolovaný syndrom  Klinicky jistá RS  Průkaz diseminace (roztroušenosti) v čase a prostoru (CNS)

Závěr Sdělení diagnózy roztroušené sklerózy již není sdělení osudu  Coping a ochota dělat něco sám pro sebe  Léčba Dop. lit.: Viktor Frankel: Vůle ke smyslu

I když je život vzhůru nohama, nevzdávejte naději Děkuji za pozornost