Celiakální sprue z pohledu praktického lékaře Doc.MUDr.Miloš Dvořák, CSc.

Celiakální sprue (celiakie, glutenová enteropatie, Herterova nemoc) Chronické celoživotní onemocnění dětí i dospělých: Trvalá nesnášenlivost lepku Typické změny sliznice tenkého střeva Metabolické změny v důsledku malabsorpce Klinické zlepšení při bezlepkové dietě S.Gee 1888 – děti s malabsorpcí, potrava ? K.W.Dicke 1950 – dietní faktor – lepek Lepek (gluten) – bílkovinný komplex v povrchních částech obilních zrn (prolaminy, gluteniny)

Celiakální sprue Autoimunní choroba spouštěč genetická dispozice – HLA-DQ2 (90-95%) či – DQ8 specifická humorální odpověď – tvorba protilátek proti tkáňové transglutamináze Abnormální autoimunní reakce T-buněk na lepek Dědičnost 10-15%, ženy postiženy 2x častěji Prevalence: 1:70 – 1:550 1:200 – 1:250, ČR 40.-50.000 nemocných

Diagnostická kritéria (ESPGHAN 1990) anamnéza, klinický obraz, hodnoty protilátek i nález střevní biopsie kompatibilní s diagnózou celiakie Bezlepková dieta vede k úpravě klinického obrazu i hladiny protilátek Proband je starší než 2 roky Diferenciální diagnostika vyloučila onemocnění s podobným klinickým obrazem

Diagnostika biochemická, funkční i rtg vyšetření – výsledky nejsou diagnostické stanovení protilátek AGA – antigliadinové AEA – antiendomysiální AtTGA – proti tkáňové transglutamináze nutno vyloučit IGA deficit enterobiopsie – atrofie sliznice, hypertrofie krypt, zánětlivá infiltrace, edém proprie, snížení enzymatického vybavení enterocytu

normální sliznice celiakální sprue

Formy celiakie Manifestace v kterémkoliv věku Protilátky Biopsie Příznaky klasická + + typické subklinická + + atypické silentní + + 0 latentní + 0 0 Potenciální  0/ IEL 0

Klinický obraz „klasický“ - < ¼ pac., průjmy, hubnutí, lab.zn.malabsorpce, dyspepsie, dráždivý tračník Extraintestinální příznaky: hematologické: anemie, Fe kostní: metabolická osteopatie neurologické: polyneuropatie, únavnost, migreny, parestezie gynekologické: neplodnost, potraty, zpoždění menarche psychiatrické: deprese, anxiozita onkologické: prekanceroza, riziko malignity 10-15%

Dermatitis herpetiformis Duhring L.A.Duhring 1884 Marksová a spol. 1966 – 2/3 pac. shodná biopsie Fry 1968 – ústup změn při dietě minimální obtíže minimální lab.odchylky ( Fe, anemie) pozitivita protilátek nález v enterobiopsii typický kožní obraz

Dermatitis herpetiformis Duhring kožní projevy kožní biopsie

Asociované choroby Diabetes mellitus I.typu Thyreopatie (autoimunní thyreoiditida) Hepatopatie , autoimunní hepatitida, prim.sklerozující cholangitida, prim.biliární cirhoza Lupus erythematodes IgA deficience Sjögrenův syndrom Downův syndrom Cílený screening

Léčba Bezlepková dieta – trvalá, úplná bez produktů z pšenice, žita, ječmene, ovsa možno rýži, kukuřici, soju, bezlepkovou mouku technicky i ekonomicky náročná, omezující zlepšení subjektivní – laboratorní – morfologické Medikamentózní léčba – podpůrný a dočasný charakter

Závěr Onemocnění časté, manifestace v kterémkoliv věku, celoživotní Příznaky typické – extraintestinální – kožní Léčba – bezlepková dieta Prognóza při včasné diagnóze a trvalé dietě dobrá