Transmisivní spongiformní encepfalopatie (TSE) (Transmissible spongiform encephalopathy)

Transmisivní spongiformní encefalopatie Vzácná neurodegenerativní onemocnění zvířat a lidí vyvolaná proteinovými částicemi tzv. priony Společným znakem: 1. Odchylný metabolismus a následné hromadění prionového proteinu Dlouhá inkubační doba (roky) Končí vždy letálně

Prionový protein (PrPc) Prionový protein (PrPres) Struktura prionů Prionový protein (PrPc) Prionový protein (PrPres) Podíl alfa struktury (šroubovice) 43% 34% Podíl beta struktury (listu) 3% Rozpustnost v nedenaturujících rozpuoštědlech Rozpouští se Nerozpouští se Odolnost k proteináze K Štěpen Odolný

Patogenní izoforma prionu Neintegruje se do buněčných membrán, ale hromadí se v buňkách i mimo ně, shlukuje se v amyloidní fibrily a vytváří amyloidní plaky Priony jsou vlastními proteiny těla hostitele a proto nevyvolávají zánět, tvorbu protilátek ani jinou reakci imunitního systému

Klusavka BSE CJN KURU Velikost změn nelze srovnávat – rozdílné zvětšení

Stanley B. Prusiner (1997 Nobelova cena za objev prionu)

TSE zvířat Bovinní spongiformní encefalopatie skotu (BSE) První případ pospán v Anglii v roce 1985, rozšíření vlivem úpravy technologického procesu v kafilériích. Klusavka (Scrapie) Onemocnění poprvé popsáno ve Francii 1732. Postižená zvířata jsou neklidná, zvýšeně dráždivá, škrábou se (scrape-angl. ). Přenosná encefalopatie norků (mink encephalopathy) Infekce priony v krmivu, popsána 1947. Spongiformní encefalopatie koček Poprvé v roce 1990, infekce kontaminovaným krmivem Chronické chřadnutí jelenovitých Příčina neznámá, spontánně postihuje některé druhy spárkaté zvěře (jelen, los). Popsána v roce 1967, výskyt SZ USA Encefalopatie exotických zvířat Kontaminace krmivem zoo zvířat – kočkovité

TSE přežvýkavců Zdrojem nákazy je krmivo kontaminované prionem způsobujícím TSE Inkubačbí doba je dlouhá (roky): skot 2–10 let, ovce 1-5 let v závislosti na velikosti infekční dávky, vnímavosti k onemocnění a stresovým vlivům. Klinicky se všechny TSE projevují jako: Subakutně nebo chronicky probíhající bezhorečnaté onemocnění spojené se ztrátou kondice a příznaky typickými pro narušení CNS TSE probíhají jako sporadická onemocnění jednoho, nebo několika kusů zvířat ve stádě. Vyšší morbidita je zjišťována pouze u ovcí, kde se pohybuje až v desítkách procent

Ke dni 30.3. 2004 9 případů

Diagnostické testy Rychlé testy a, imunoblotting test založený na principu Western blot pro detekci protáza-rezistentního fragmentu PrPres (Prionics-check) b, chemiluminiscenční ELISA test, zahrnující extrakční postup a metodiku ELISA, pro použití vylepšeného chemiluminiscenčního reagents (Enfer test) c, sendvičovou imunoanalýzou pro PrPres, provedenou po denaturaci a koncentraci (BIO-Rad Platelia test) Ostatní testy d, histologická metoda pro průkaz charakteristických degenerativních změn v CNS e, elektronmikroskopická metoda pro průkaz specifických fibril SAF (scrapie associated fibrils) Konfirmační metoda f, imunohistochemická metoda (IHC)

Monitoring BSE v ČR Všechna poražená zvířata (normální porážka) starší 30 měsíců Všechna nutně poražená zvířata (sanitní porážka) starší 24 měsíců Všechna zvířata s klinickými příznaky nervového onemocnění starší 20 měsíců Náhodně vybraná uhynulá zvířata starší 24 měsíců v počtu 2400 ks/rok (počet je stanoven dle počtu chovaného skotu v ČR)

Monitoring Klusavky v ČR Poražená a nutně poražená zvířata starší 18 měsíců Uhynulá zvířata starší 18 měsíců vykazující změnu chování nebo příznaky postižení CNS Vyšetření zvířat starších 18 měsíců s negativním výsledkem vyšetření na vzteklinu Genotypizace – stanovení genotypu prionového proteinu u plemenných beránků a plemenných bahnic před jejich zařazením do plemenitby

Specifický rizikový materiál (SRM) Zpracovatelé na všech jateckých provozech musí těžit SRM a, lebku, včetně mozku a očí, mandle a míchu skotu staršího 12 měsíců a střeva počínaje dvanáctníkem po konečník skotu všech věkových kategorií b, lebku včetně mozku a očí, mandle a míchu ovcí a koz, které jsou starší 12 měsíců nebo mají prořezané trvalé řezáky, dále slezinu ovcí a koz všech věkových kategorií

Zpracovatelům se zakazuje separace masa z kostí skotu, ovcí a koz Všem asanačním podnikům je nařízen oddělený svoz a vytěžení SRM Ke zpracování jsou vyčleněny dva asanační podniky (Chotýčany, Žichlínek) Masokostní moučka a kafilerní tuk musí být neškodně odstraněny (spálením) Povinnost uchovávat záznamy 7 let

Prevence onemocnění Kontrola dodržování výroby masokostních mouček v asanačních podnicích Kontrola výroben a mísíren krmiv za účelem vyloučení křížové kontaminace při výrobě krmných směsí určených pro různé druhy zvířat Kontrola v chovech přežvýkavců spojená s kontrolou dodržování zákazu zkrmování masokostních mouček

Zpracování kadáverů v kafilériích Teplota >133°C Čas 20 minut Tlak 3 bary Maximální velikost částic 50 mm

Typy Creutzfeldtovy-Jakobovy nemoci (CJN) TSE u lidí Typy Creutzfeldtovy-Jakobovy nemoci (CJN) a, Sporadická (klasická) CJN b, Dědičná (familiární) CJN – „Oravské kuru“ c, Iatrogenní CJN d, Nová varianta onemocnění CJN (nvCJN) od r. 1995 Fatální familiární insomnie (FFI) Gertsmanův-Strausslerův-Schenkerův syndrom (GSS) Kuru