Mozečkový kognitivně-afektivní syndrom v zobrazení SPECT Fiala Jindřich1, Bolcekova Eva2, Rusina Robert1, Ostrý Svatopluk3, Kulišťák Petr 1,2, Buncová Marie4. 1 Neurologická klinika IPVZ, Fakultní Thomayerova nemocnice, Praha 2 Vojenský Rehabilitační ústav, Slapy. 3 Neurochorurgická klinika, Ústřední vojenská nemocnice, Praha 4 Oddělení nukleární medicíny, Institut klinické a experimentální medicíny, Praha.

Mozečkový kognitivně - afektivní syndrom 1) Postižení exekutivních funkcí (plánování, změna činnosti, abstraktní uvažování, pracovní paměť, fluence řeči) 2) Porucha vizuospaciálních funkcí (řešení prostorových úloh, vizuospaciální paměť) 3) Změny osobnosti charakterizované oploštěním emocí, disinhibovaným nebo neadekvátním chováním 4) Poruchy řeči: aprozodie, agramatismus, mírná anomie. Schmahmann a Sherman, Brain 1998 121, 561 - 579

Posledních 20 let revize poznatků: - Konzistetní je nález porušení: - Exekutivních funkcí, hlavně slovní pracovní paměti a slovní plynulosti, (Bellebaum a Daum 2007 ) - méně konzistentní např. u změny strategie: set-shifting. Emocí a osobnosti při lézi vermis - „limbický mozeček“, (Schutter a Honk, 2005; Schmahmann a kol. 2007 ) Percepce a odhadu času (Justus a Ivry 2001 ) Timman a Daum, Cerebellum 2007, 6(3), 159-162.

Posledních 20 let Postižení některých funkcí není zcela konzistetní, závisí na specifické úloze: Zrakově - prostorové funkce a možná levá mozečková hemisféra - odhad orientace čar, prostorová lokalizace stimulu (Molinari a Leggio, 2007 ) Řečové funkce a pravá mozečková hemisféra rozlišením slov, která se liší v dlouhé a krátké slabice (Mathiak a kol., 2004) Chybění spojek a pomocných slov, infinitivy místo správných tvarů, (Ackermann a kol., 2007)

Možné mechanizmy Vycházejí z analogie kontroly motoriky (kognice ≈ „motorika vyššího řádu“) - Koncept „dysmetrie kognice“ Model vnitřního předvídání (Internal Forward Model), chyba – podklad zkřížené mozečkové diaschízy Ben-Yehudah a kol., 2007 , Bellebaum a Daum 2007

Studie Cíl: 1) Ověřit na vzorku pacientů s lézí mozečku, zda je prokazatelné postižení kognice. 2) Pokusit se zobrazit pomocí SPECT mozku předpokládané funkční propojení (cerebro-cerebelární diaschýza)

Metody 13 pacientů a 13 kontrolních subjektů (neuropsychologie). Magnetická rezonance – izolované postižení mozečku (nepoškozené jiné, hlavně frontální oblasti ). Neuropsycholgické vyšetření Exekutivní funkce - Trail Making test, test verbální fluence, frontal assessment batery Postižení motoriky zjištěno pomocí International Co-operative Ataxia Rating Scale – ICARS. Zrakově-prostorové funkce pomocí testu Rey-Osterriethovy komplexní figury (RCFT). Řeč a slovní paměť pomocí Kalifornského testu slovního učení (CVLT). Změna osobnosti a emocí pomocí - dotazníku (MMPI 100). SPECT (po aplikaci 800 Mbq radioizotopu 99mTc-HMPAO).

Výsledky Charakteristiky souboru roky body Věk Celková doba vzdělání poruchy okulomotoriky a řeči (dysartrie) kontrolní 100 70 90 60 léze mozečku 80 50 70 roky body 60 40 50 hybnost končetin 30 40 20 30 20 10 10 1 poruchy stoje a chůze Věk Celková doba vzdělání Škála ICARS

Výsledky Neuropsychologie Exekutivní funkce * * Čas (s) Počet slov * kontrolní léze mozečku 250 * 18 60 16 * 200 14 50 Čas (s) 12 150 Počet slov 40 * body 10 * 30 8 100 * 1 6 20 50 4 10 2 Část A Část A fonologická kategorická Frontal assesment batery Trail making test Test verbální fluence

Trail Making test Část A Část B

Výsledky Neuropsychologie Exekutivní funkce * * Čas (s) Počet slov * kontrolní léze mozečku 250 * 18 60 16 * 200 14 50 Čas (s) 12 150 Počet slov 40 * body 10 * 30 8 100 * 1 6 20 50 4 10 2 Část A Část A fonologická kategorická Frontal assesment batery Trail making test Test verbální fluence

Zrakově prostorové funkce Výsledky Neuropsychologie Zrakově prostorové funkce kontrolní léze pravé hemisféry m. Rey-Osterriethova komplexní figura léze levé hemisféry m. 50 100 150 200 250 300 350 400 450 500 5 10 15 20 25 30 35 40 * Čas (s) skóre * * 1 kopie Vybavení po 3 a 30 min. kopie Vybavení po 3 a 30 min.

Testy Rey-Osterriethovy komplexní figury

Počet správných odpovědí Výsledky Neuropsychologie Slovní paměť kontrolní léze pravé hemisféry m. Kalifornský test verbálního učení, devítislovní verze léze levé hemisféry m. 50 Počet správných odpovědí 45 40 Počet chyb 35 Počet slov * 30 25 20 1 15 * * 10 5 * * Okamžité Vybavení 5 pokusů interference Vybavení po 30 min. Rekognice

Výsledky Při provedení dotazníku MMPI nebyl prokázán rozdíl mezi kontrolní skupinou a pacienty s postižením mozečku. Pacienti ale projevovali v osobním kontaktu zvýšenou emoční labilitu – plačtivost / neadekvátní smích, depresivitu. 1

Výsledky SPECT Korové oblasti: Levá mozková hemisféra Pravá mozková hemisféra Levá mozková hemisféra Korové oblasti: Léze levé mozečkové hemisféry Léze pravé mozečkové hemisféry posterosuperiorní temporalní gyrus frontalní operculum parietalní occipitalní dorsolaterofrontalni orbitofrontalní posterotemporalni 1 anterotemporalní -3 -2.5 -2 -1.5 -1 -0.5 -3 -2.5 -2 -1.5 -1 -0.5 relativní pokles regionální distribuce perfúze jako počet směrodatných odchylek od věkové normy

Závěry Pacienti s izolovanou lézi mozečku projevili při podrobném neuropsychologickém vyšetření určitý stupeň postižení kognitivních funkcí. Přesvědčivě byla zjištěna porucha exekutivních funkcí při lézi obou hemisfér. Provedené testy dále nasvědčují postižení slovního učení při lézi pravé mozečkové hemisféry a postižení vizuospaciálních funkcí při lézi levé mozečkové hemisféry. Snížení perfúze v oblasti mozečkového poškození na SPECT je často doprovázeno i poklesem prokrvení v kontralaterální mozkové hemisféře (cerebro - cerebelární diaschíza), především fronto - laterálně a dále zřejmě parietooccipitálně při lézi levé mozečkové hemisféry a temporálně při lézi pravé mozečkové hemisféry (tedy i mimo primární motorickou oblast).