Historie a současnost operační léčby myasthenia gravis a thymomů Schützner J, Tvrdoň J, Šmat V III. Chirurgická klinika 1. LF UK, FN Motol, Praha XIX. Vejvalkův myasthenický den 19.1.2011 Praha

Thomas Willis (1621 – 1675) anglický lékař, Oxford 1672 publikoval v knize "De anima brutorum" případ ženy, která po předchozí artikulaci mlčela jako ryba.

Historie 1877 – Wilks, 1878 – Erb první popsali MG 1912 – Sauerbruch odstranění thymomu u MG 1934 – Walkerová – Prostigmin 1947 – Keynes (Londýn) odstranění thymu u MG ( 100 operovaných myastheniků) 1948 – Diviš, první thymektomie u MG v ČSR 70.-80. léta 20. století – rozvoj thymektomií u MG

Lékařská fakulta UK Praha Základy české hrudní chirurgie I. česká chirurgická klinika v Praze založena 1882, přednosta: prof. V.Weiss, K. Maydl, O.Kukula, A.Jirásek (1927-1958) II. chirurgická klinika - založena 1922 R. Jedlička, J. Diviš (1926-29, 1934-1958), +1959 III.chirurgická klinika – založena 1957 J. Pavrovský (1957 – 1958), O.Vaněčková (1958 – 1974) F. Řehák (1974 – 1992), P.Pafko (1992 - 2010)

Historie ČR 1971 – Šmat - thymektomie na III.chir.kl. Praha 1981 – Vejvalka – zakladatel systematické dispenzární péče pro pacienty s myasthenia gravis v bývalém Československu myasthenický dispenzář 1991 – zřízení celostátního centra pro léčení MG a nádorů thymu ( z rozhodnutí MZ ČR)

MUDr. Jan Vejvalka 20.výročí centra pro MG (1991-2011)

Indikace k chirurgické léčbě u MG Thymektomie – součást komplexní léčby Indikace po společném posouzení neurologem, internistou, chirurgem, intenzivistou MG bez thymomu – po přípravě antimyastheniky, kortikoidy, imunosuprese, plasmafereza, imunoadsorpce, do 60. let, interně únosní pacienti k operaci Mimo okulární a seronegativní formy (vyloučit thymom)

Indikace k chirurgické léčbě u thymomů THYMOMY Indikovat vždy, pokud je pacient únosný k výkonu a thymom je operabilní 10 – 15% pacientů s MG má thymom Až 40% pacientů s thymomem má MG Po odstranění thymomu z torakotomie doplnit thymektomii ze sternotomie

Operační přístupy k thymu Standardní kompletní thymektomie z parciální sternotomie – zlatý standard Transcervikální, transsternální maximální thymektomie (totální sternotomie) – 1988 Jaretzki, Wolff Krční thymektomie – 1968 Kirschner,1988 Cooper, 1991 Kirby, Ginsberg VTS thymektomie – 90.léta 20. století VATET thymektomie – 1995 Novellino, Spinelli – Milano Krční a subxiphoidální přístup Zielinski Robotická thymektomie (Da Vinci)

Standardní thymektomie

Standardní thymektomie z parciální sternotomie

Extenzivní thymektomie Jaretzki 1988

Versus ( od začátku 90.let 20.st.) Klasická thymektomie z parciální sternotomie (zlatý standart) Versus ( od začátku 90.let 20.st.) Miniinvazivní thymektomie VTS jednostranná, oboustranná Krční a subxiphoidální přístup (Zielinski) Robotická thymektomie –Da Vinci

VTS thymektomie zleva

VATET thymektomie (videoasisted thoracoscopic exstensive thymectomy)

Srovnávací studie TS a VTS thymektomie Video-assisted thoracoscopic surgery or transsternal thymectomy in the treatment of myasthenia gravis? Zahid I, Sharif S, Routledge T, Scarci M. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2010 Oct 13. Thymectomy for non-thymomatous myasthenia gravis: a comparison of surgical methods and analysis of prognostic factors. Lin MW, Chang YL, Huang PM, Lee YC Eur J Cardiothorac Surg. 2010 Jan;37(1):7-12. Comparative clinical outcomes of thymectomy for myasthenia gravis performed by extended transsternal and minimally invasive approaches Meyer DM, Herbert MA, Sobhani NC Ann Thorac Surg. 2009 Feb;87(2):385-90 Comparison of complete remission rates after 5 year follow-up of three different techniques of thymectomy for myasthenia gravis M. Zielinski, L. Hauer, J. Hauer, J. Pankowski, T. Nabialek, and A. Szlubowski Eur. J. Cardiothorac. Surg., May 1, 2010; 37(5): 1137 - 1143.

Výhody klasického přístupu parciální sternotomie Propracovaná rutinní metoda na erudovaném pracovišti Minimální morbidita, 0 mortalita Kompletní thymektomie s revizí předního mediastina, odstranění mediast. tuku Bez otevření pleurálních dutin Operační čas 50-60 min Pobyt JIP 1 -2 dny Dimise 5 den po operaci

Nevýhody klasického přístupu parciální sternotomie Kosmetický efekt – jizva na přední stěně hrudníku X Rozvoj miniinvazivní chirurgie od 90.let 20.st. VTS thymektomie v 21. století Centra pro klasickou TS ale i VTS thymektomii Erudovanost pacientů (internet) Mladé ženy se dožadují miniinvazivní operace

Srovnání přístupu parc.sternotomie VTS Operační čas 50–60min Bolestivost stejná Kompletnost max. Bez otevření pl.dutin Pobyt JIP stejný Pooper.hospit. Stejný Kosmetika horší - jizva na přední ploše hrudníku 8-10cm Většinou delší Stejná Riziko residua Resekce pleury Stejný Kosmetika lepší efekt malé jizvy laterálně

Možná rizika endoskopické thymektomie Nekompletnost thymektomie –residua thymu Otevření pleurálních dutin Silné hrudní drény Pleurální srůsty,výpotek Reoperace? Pokud nedojde ke zlepšení stavu MG

Výsledky na III. chirurgické klinice 1. LF UK, FNM Praha 20 Výsledky na III. chirurgické klinice 1. LF UK, FNM Praha 20.výročí centra pro MG (1991-2011) 1948 – 1975 (27 let) 103 thymektomií 1976 – 2010 (34 let) 1203 thymektomií 1306 864 (71,8%) MG 218 (18,1%) MG + thymom 121 (10,1%) thymom bez MG 22% klinická remise úplná bez medikace 73% remise farmakologicky podporovaná 5% refrakterní myasthenie

1948 - 1975 1976 - 2010

1991 – 2000 (10 let- celkem 346 operací)

2001 – 2010 (10 let – celkem 396 operací)

1991 – 2000 2001 - 2010 MG 260 MG a thymom 58 Thymom 28 Celkem 346 1991 – 2000 2001 - 2010 MG 260 MG a thymom 58 Thymom 28 Celkem 346 Nádory 24,8% MG 260 MG a thymom 85 Thymom 51 Celkem 396 Nádory 34,3% VZESTUP o 10%!!!

Závěr – naše zkušenosti Kompletní thymektomie z parciální sternotomie – „zlatý chirurgický standard“ pro většinu pacientů Propracovaná rutinní metoda na pracovišti specializovaném na problematiku S minimálním počtem komplikací a minimální morbiditou Pooperační průběh srovnatelný u obou metod Riziko kompletnosti thymektomie u VTS metod VTS vyhrazeno pro mladé štíhlé ženy, které odmítnou jizvu na přední ploše hrudníku (r.2010 – 2 pac. VTS thymektomie)

Děkuji za pozornost