Naše zkušenosti s PET/CT u histiocytárních chorob dospělých Řehák Z.1, Adam Z.2, Szturz P.2, Koukalová R.1 1 Oddělení nukleární medicíny, Masarykův onkologický ústav, 2 Interní hematoonkologická klinika FN Brno. XLVII. Dny nukleární medicíny, Havlíčkův Brod 2010

Histiocytární buněčná linie

Histiocytární nemoci LCH unifokální forma – eozinofilní kostní granulom, multifok. forma – kostní, plicní forma, systémová forma. Abt–Letterer-Siwe (akutní diseminovaná forma do 2let) Hand-Schuller-Christian trias: exoftalmus, kostní lytické léze, diabetes insipidus Nejčastěji postižení kostí, kůže, plic.

Langerhansova histiocytóza relaps Muž 1973, lymfadenopatie, FUO Po 4 s CHT 2-chloradenosinu Po 2 s CHT CHOEP cyklofosfamid, vinkristin, prednison, adriamycin, etoposid

Langerhansova histiocytóza Muž, 1973

Langerhansova histiocytóza relaps po terapii relapsu

Plicní postižení Netypické příznaky, kašel, bolesti, PNO Vývoj od drobných nodularit, přes kavitované nodularity do silnostěnný a slabostěnných cyst. Dg.: histologií, BAL CD1a, S100, HRCT, funkční vyš.,… Otázka: je nemoc aktivní a léčit? Nejsou jen důsledky dříve aktivní, dnes neaktivní nemoci? např. zvětšování cyst. Krajicek BJ, Ryu JH, Hartman TE, Lowe VJ, Vassallo R. Abnormal Fluorodeoxyglucose PET in Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis Chest June 2009 135:1542-1549.

Plicní forma Přehled HRCT skenů, detaily na pravé plicní křídlo. Patrný je vývoj plicního postižení LCH, kdy z nodulárních opacit postupně vznikají cysty (označeny červenými šipkami). se svolením T. Nebeský, FN Brno

Plicní postižení – fáze cyst Muž 1974 Muž 1968

SUVmaxPULM / SUVmaxHEP Hodnoty pod 0,3 u 79%, pod 0,4 u 96% vyšetřených osob bez plicních chorob

pacient datum SUVmax PULM SUVmax HEP poměr extrapulm. postižení BAL PZ, m 1963 3.3.2009 1,78 3,11 0,572 levá pyramida   28.8.2009 1,79 3,36 0,534 pozit. 5.3.2010 1,03 2,71 0,38 po RT negat. ZM, m 1969 20.5.2009 1,88 3,3 0,57 kůže 8.3.2010 0,78 3,53 0,221 BP, m 1974 24.3.2009 0,93 4,39 0,212 stopka hypofýzy, kůže hraniční 26.2.2010 0,89 3,25 0,274 2.6.2010 0,91 4,33 0,21 SR, m 1973 30.1.2009 1,34 2,49 0,538 generalizace do uzlin 18.6.2009 0,68 2,23 0,305 1.11.2009 1,18 3,24 0,364 relaps krční LU a kosti 26.1.2010 0,88 0,267 8.7.2010 0,75 2,72 0,273 TL, m 1963 4.7.2008 0,69 0,209 kosti 20.2.2010 0,95 3,96 0,24 NM, m 1972 11.3.2004 PET 0,8 1,83 0,437 5.1.2005 PET 0,81 0,453 14.2.2007 PET 1,02 2,01 0,507 11.6.2008 1,06 2,24 0,473 29.1.2009 0,92 3,22 0,286 SL, f 1955 16.3.2004 PET 2,45 0,416 kosti, CNS 5.1.2009 PET 1 3,19 0,313 2.3.2010 0,48 3,49 0,138 31.5.2010 0,53 3,15 0,168 negativní slabě pozitivní pozitivní

SUVmaxPULM / SUVmaxHEP 0,538 0,305 0,364 0,267

Infiltrace hypothalamo-hypofyzární osy Vysoká afinita k hypothalamu a hypofýze, často diabetes insipidus - deficit antidiuretického hormonu, event. dalších hormonů, 4 nemocní E. C. Lin: FDG PET Imaging Of Hypothalamic Langerhans Cell Histiocytosis. The Internet Journal of Radiology. 2001 Volume 2 Number 1

Muž 1973, diabetes insipidus ve 32 letech, perianální kožní infiltrace Infiltrace hypofýzy Muž 1974, diabetes insipidus ve 33 letech, deficit androgenů, incip. plicní postižení Muž 1973, diabetes insipidus ve 32 letech, perianální kožní infiltrace

Infiltráty CNS mimo hypothalamo - hypofyzární osu Extraoseální expanze z prim. kostního ložiska Infiltrace CNS bez souvislosti s kostí Pozdní neurodegenerativní změny (zpravidla počínající v mozečku - ataxie, poruchy řeči) Bϋchler T., Červinek L., Bělohlávek O. et al., Langerhans cell histiocytosis with central nervous system involvement: follow-up by FDG-PET during treatment with cladribine. Pediatr Blood Cancer 2005;4(3):286-8.

infiltrace tempor. laloku dx., trvání nemoci 34 let. Infiltrace mozku Žena, 1953, infiltrace tempor. laloku dx., trvání nemoci 34 let.

Pozdní neurodegenerace Muž 1975, neurol. příznaky po 34 letech LCH (ataxie, dysartrie), atrofie mozečku, rozšíření IV. komory a zevních likvor. prostor.

Erdheimova-Chesterova nemoc Osteoskleróza dolních končetin Histiocytární infiltrace RP, mediastina, plic, srdce,… Mozek postižen u 1/3 nemocných Protrahované febrilie 9 studií PET a PET/CT u 2 pacientů

Erdheimova-Chesterova nemoc Muž 1953, první příznaky v 52 letech Muž 1965, první příznaky v 39 letech, diagnóza stanovena po 5 letech

ECD – mimokostní nálezy Zesílení stěny aorty, periaortální a perirenální fibróza

Xantogranulom, kožní projevy Muž, 1987

Závěr Aktivita histiocytární choroby se odráží v PET/CT obrazu. PET/CT může odhalit postižení i dalších orgánů a tkání kostí, plic, uzlin, kůže, CNS…. PET/CT může pomoci v určení histiocytární aktivity i v časné fázi plicního postižení. U nemocných s diabetes insipidus vzniklým v dospělosti - PET/CT může odhalit extrakraniální projevy nemoci, která DI vyvolala. PET/CT může odlišit aktivní histiocytární infiltraci od pozdních, spíše neurodegenerativních změn v mozku.

...děkuji za pozornost …děkuji za pozornost